Некоторые специфические нейроэндокринные опухоли являются наследственными, например, синдром множественных эндокринных опухолей, который представляет собой неопластическое заболевание с семейной предрасположенностью, но причина большинства нейроэндокринных опухолей не известна, и большинство из них не наследуется хромосомно.