Часто говорят, что жизнь состоит из физических упражнений, но мы слышали о случаях, когда люди, особенно молодые, падали вниз головой во время физических упражнений и больше не просыпались. На самом деле, хорошо известно и научно доказано, что физические упражнения полезны для здоровья, но также верно и то, что внезапная смерть во время физических упражнений — не редкость, и мы должны признать, что не все находятся в группе риска. Гипертрофическая кардиомиопатия — это семейное заболевание сердца, которое встречается не так уж редко, но большинство людей могут жить нормальной жизнью, и только часть пациентов, входящих в группу риска, необходимо отсеивать в процессе консультации, пока проводится интенсивное лечение и принимаются меры по предотвращению внезапной смерти. Диагноз гипертрофической кардиомиопатии не сложен и может быть поставлен с помощью комбинации УЗИ, МРТ, ЭКГ и даже генетической диагностики. Если в семье есть человек с этим заболеванием, все его родственники первой степени родства должны пройти обследование в больнице, а если генетическая диагностика невозможна, следует проводить ежегодные физические осмотры, ЭКГ и УЗИ сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее распространенной причиной внезапной смерти, связанной с физической нагрузкой, особенно у молодых людей и спортсменов, которые обычно здоровы. Основной принцип — смертельная аритмия, поэтому пациенты из группы риска не подходят для интенсивных занятий спортом и должны принимать лекарства для предотвращения внезапной смерти под наблюдением врача, или даже иметь имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, или нуждаться в операции, если гипертрофированный миокард вызывает серьезные структурные аномалии в сердце. Итак, кто же является пациентами группы риска? Согласно современному международному консенсусу, в группу риска входят: предшествующая остановка сердца, обмороки, тяжелые аритмии, снижение артериального давления, а не повышение при физической нагрузке, семейная история внезапной преждевременной смерти, связанной с заболеваниями сердца, толщина стенок желудочков более 30 мм (у нормальных взрослых — около 10 мм), сочетанное заболевание коронарных артерий, опухоли стенок желудочков и т.д. При наличии более одного из этих факторов риска следует рассмотреть возможность имплантации закапываемого кардиовертера-дефибриллятора. О чем ежедневно должны помнить пациенты с гипертрофической кардиомиопатией? Самое главное — регулярно проходить обследования, посещать поликлинику не реже одного раза в год, делать эхокардиограмму, ЭКГ и амбулаторную ЭКГ, контролировать питание и вес, воздерживаться от алкоголя, избегать холода и восполнять потерю жидкости (диарея, рвота, диурез, обильное потоотделение), когда она происходит. Тем, у кого в анамнезе были синкопе, не следует заниматься тяжелой работой, работой с повышенным риском и т.д. У автора был друг, студент университета в возрасте 20 лет, который родился и вырос в США. Его дядя внезапно умер в возрасте 40 лет от гипертрофической кардиомиопатии. После тщательного обследования и всесторонней оценки ему не установили кардиостимулятор, но лечение проводилось в соответствии с несколькими принципами: тщательное наблюдение, ограничение физической нагрузки и медикаментозная профилактика, и качество его жизни очень хорошее. Таким образом, нет необходимости говорить о гипертрофической кардиомиопатии, поскольку при условии правильного выявления и лечения можно жить как обычно.