Сердечные заболевания являются наиболее распространенной причиной остановки сердца, и для облегчения прогнозирования вероятности остановки сердца у этой группы пациентов остановку сердца можно разделить на два типа: органические и неорганические заболевания сердца, из которых первые делятся на два типа: острый коронарный синдром и некоронарные заболевания сердца (рис. 1). В данной статье будут рассмотрены механизмы и клиническое прогнозирование остановки сердца вследствие некоронарной органической болезни сердца и неорганической болезни сердца по содержанию блок-схемы. Рисунок 1 Классификация в прогнозировании остановки сердца у пациентов с заболеваниями сердца Заболевания миокарда — это группа заболеваний, кроме ишемической болезни сердца, легочных заболеваний сердца, врожденных пороков сердца, гипертонической болезни сердца и заболеваний клапанов сердца, которые в основном характеризуются поражением миокарда. По литературным данным, внезапная смерть вследствие кардиомиопатии составляет 7-23% от всех случаев внезапной сердечной смерти, при этом застойная сердечная недостаточность и злокачественные аритмии составляют по 50%. Кардиомиопатии включают кардиомиопатию, которая в основном является семейным аутосомно-доминантным заболеванием с мутациями в генах, в основном связанных с фиброзными мембранами миокарда и цитоскелетными белками, и миокардит (рис. 2), который в основном является воспалительным поражением миокарда, вызванным инфекционными и неинфекционными факторами. Оба эти заболевания могут быть фатальными аритмиями, приводящими к внезапной смерти пациента. Заболеваемость HCM составляет около 0,2%, средний возраст начала заболевания — 38±15 лет, а частота внезапной смерти у взрослых составляет около 2-4%, а у детей. Заболеваемость ГКМ составляет около 0,2%, средний возраст начала заболевания — 38±15 лет, частота внезапной смерти — 2-4% у взрослых и 4-6% у детей. Основными патологическими признаками являются асимметричная гипертрофия миокарда, дезорганизация миоцитов и фиброз, уменьшение размеров камер желудочков, на основе чего возникают многочисленные нарушения, в основном ишемия миокарда, диастолическая гипоплазия и обструкция путей оттока левого желудочка, приводящие к застойной сердечной недостаточности и аритмиям, и даже внезапной смерти. На ЭКГ пациента выявляется гипертрофия левого желудочка с деформацией, глубокими и узкими аномальными Q-волнами, симметричными гигантскими инвертированными T-волнами в грудных отведениях и значительным удлинением QT или QTc. Аритмии могут включать атриовентрикулярную блокаду, пароксизмальную фибрилляцию предсердий и желудочковые аритмии. Синдром предвозбуждения может осложниться быстрой желудочковой тахикардией или фибрилляцией предсердий, что может привести к внезапной сердечной смерти. У небольшой части пациентов (5-10%) функция левого желудочка постепенно ухудшается, и смерть наступает из-за прогрессирующей застойной сердечной недостаточности. 2. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) ДКМ — это хроническая кардиомиопатия, характеризующаяся увеличением левого желудочка и систолической дисфункцией, и может быть классифицирована как семейная/наследственная или вирусная/иммунная. До 40% пациентов имеют семейный анамнез заболевания, которое в основном имеет аутосомно-доминантный характер, хотя в меньшинстве случаев встречается Х-сцепленное наследование (от 2% до 5%). Основным смертельным фактором при ДКМ является сердечная недостаточность, при этом медленные аритмии, эмболия легочной или сердечной артерии или электромеханическое разделение составляют до 50% случаев остановки сердца у пациентов, но злокачественные желудочковые аритмии остаются одной из наиболее распространенных причин внезапной смерти у пациентов с ДКМ, особенно при Внезапная смерть вследствие внезапных аритмий чаще встречается у пациентов с легкими клиническими симптомами, а синкопе является независимым предиктором внезапной смерти при этом заболевании. Основными аритмиями при этом заболевании являются медленные аритмии, фибрилляция предсердий, блокада ветвей пучка, внутрижелудочковая блокада и желудочковая тахикардия, с прогрессирующим гиповольтажем QRS и значительным удлинением QT или QTc. Пациенты с аномальным расширением QRS (160 мс) и двойной блокадой ветвей пучка имеют плохой прогноз и склонны к внезапной смерти из-за желудочковых аритмий. ARVC, также известная как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, является кардиомиопатией, при которой миокард правого желудочка и внеклеточный интерстиций постепенно замещаются фиброзно-жировой тканью. 30% пациентов имеют семейное начало, в основном аутосомно-доминантное, а 80% пациентов находятся в возрасте от 7 до 40 лет. Заболевание характеризуется эпизодами обморока, желудочковой тахикардией правожелудочкового происхождения, дилатацией правого желудочка, гипоперфузией или недостаточностью, с более высоким уровнем смертности в случаях поражения левого желудочка. На ЭКГ выявляется картина блокады ветвей правого пучка с инверсией волн V1-V3 и особенно V2T в правых грудных отведениях и небольшими шипами (волны Эпсилон) в конце группы волн QRS и в начале сегмента ST, которые обусловлены поздним началом локального возбуждения в стенке правого желудочка и четко выражены в отведениях I, V1 и V2. Аритмия в основном протекает по типу блокады ветвей левого пучка с преконтракцией желудочков и мономорфной желудочковой тахикардией, часто сопровождающейся отклонением электрической оси вправо, с частотой встречаемости от 70% до 92% и положительным поздним потенциалом желудочков у 50%-90% пациентов. arVC может проявляться сердечной недостаточностью, но чаще желудочковые аритмии приводят к внезапной сердечной смерти. 4. специфические кардиомиопатии включают ишемическую кардиомиопатию (фиброз миокарда вследствие длительного нарушения коронарной перфузии), диабетическую кардиомиопатию (кардиомиопатия у больных диабетом, которую нельзя объяснить другими причинами, характеризуется микроангиопатией в стенке миокарда и периваскулярным интерстициальным фиброзом) и алкогольную кардиомиопатию (наблюдается у пьющих людей без сердечных заболеваний, употребляющих 150 г белого вина или 4 и более бутылок пива в день более 6 лет подряд, характеризуется Характеризуется увеличением и сердечной недостаточностью), перинатальная кардиомиопатия (состояние, похожее на дилатационную кардиомиопатию, возникающее в конце беременности или в течение первых 5 месяцев после родов, проявляющееся в основном в виде сердечной недостаточности; этиология неизвестна и может быть связана с вирусной инфекцией), амилоидная кардиомиопатия (кардиомиопатия, связанная с генетикой, иммунитетом и воспалением, характеризующаяся отложением и инфильтрацией амилоидного материала в сердце, требующая эндокардиального исследования). (диагностируется с помощью биопсии и гистохимического окрашивания), фармакологическая кардиомиопатия (кардиомиопатия, вызванная кардиотоксическими препаратами с клинической картиной, схожей с дилатационной кардиомиопатией, часто вызываемая антинеопластическими препаратами адриамицин, эритромицин, антипсихотическими препаратами хлорпромазин, эндорфин и трициклическими антидепрессантами хлорпромазин и амитриптилин) и болезнь Кешана. Основным клиническим проявлением у пациентов с этими заболеваниями является прогрессивно нарастающая сердечная недостаточность, а некоторые пациенты могут внезапно умереть из-за злокачественных аритмий. Миокардит — это воспалительная кардиомиопатия с вовлечением клеток миокарда, интерстициальной ткани, кровеносных сосудов и/или перикарда. Заболевание может быть классифицировано как инфекционное или неинфекционное и вызывает повреждение миокарда не меньше, чем инфаркт миокарда. Основными факторами являются прямое повреждение миокарда инфекционными агентами, повреждение токсинами миокарда и иммуноопосредованное повреждение миокарда, а также апоптоз через индукцию аномальной экспрессии протоонкогенов. Эти поврежденные или апоптотические клетки миокарда часто вызывают электрические нарушения в миокарде, в результате чего нарушается электрическая активность миокарда, что может привести к фатальным аритмиям. На ЭКГ пациентов с миокардитом могут наблюдаться аномалии сегмента ST и Т-волны, а также наджелудочковые и желудочковые аритмии, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости и иногда аномальные Q-волны. Клинический диагноз заболевания установить нелегко, поскольку клиническая картина неспецифична, и более точным методом диагностики является субэндокардиальная биопсия миокарда. Пациент склонен к внезапной смерти из-за стромальных изменений миокарда, таких как воспалительный экссудат, интерстициальный отек, некроз и фиброз миокарда, которые могут привести к желудочковым аритмиям. Некоторые клинические данные свидетельствуют о том, что 10-44% случаев внезапной сердечной смерти у молодых людей обусловлены миокардитом, и считается, что частота внезапной сердечной смерти вследствие миокардита может быть недооценена (Рисунок 2). Рисунок 2 Классификация кардиомиопатий ВОЗ/ISFC