Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда. Основным патологическим изменением является асимметричная прогрессирующая гипертрофия миокарда. В зависимости от локализации и степени гипертрофии миокарда она подразделяется на два типа: (1) гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в основном вызывает обструкцию путей оттока, называется гипертрофической обструктивной кардиомиопатией; (2) гипертрофия миокарда без обструкции путей оттока называется гипертрофической необструктивной кардиомиопатией (асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, приводящая к субаортальному стенозу, называется идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом). Заболевание имеет глобальное распространение, семейное или спорадическое начало, чаще встречается у мужчин, чем у женщин, причем у женщин симптомы проявляются раньше и выражены сильнее. Большинство пациентов живут десятилетиями, поэтому прогноз хороший. Пятьдесят процентов случаев смерти являются внезапными. Этиология Причина заболевания неизвестна, возможные факторы: i. Генетические факторы. ii. Эндокринные нарушения: у больных тирозиномой с гипертрофической кардиомиопатией внутривенное введение большого количества норадреналина может вызвать некроз миокарда. В экспериментах на животных внутривенное введение катехоламинов может вызвать гипертрофию миокарда. Поэтому некоторые считают, что гипертрофическая кардиомиопатия обусловлена эндокринными нарушениями. Клинические симптомы Основными клиническими проявлениями являются одышка, стенокардия, обмороки, сердцебиение, утомляемость, увеличение размеров сердца, грубый систолический реактивный шум в верхушечных отделах сердца и в 3-м и 4-м межреберных промежутках у левого края грудины. Лечебные мероприятия: Гипертрофическая кардиомиопатия развивается медленно и имеет хороший прогноз, но из-за аритмии может привести к внезапной смерти, поэтому следует обратить внимание на избежание переутомления в жизни, предотвращение чрезмерных психических нагрузок, избегание инфекций. Лечебные мероприятия: в основном включают 1 медикаментозную терапию 2 терапию кардиостимулятором 3 терапию абляцией гипертрофированного миокарда 4 хирургию: резекцию/разрез гипертрофированного миокарда, замену митрального клапана и трансплантацию сердца. Медикаментозная терапия: целью лечения является облегчение симптомов и контроль аритмий. 1, β-блокаторы могут ослабить сокращение миокарда, уменьшить обструкцию путей оттока, снизить потребление кислорода миокардом, увеличить диастолическую дилатацию желудочков, а также замедлить частоту сердечных сокращений и увеличить сердечный выброс. Вначале пропранолол применяют по 10 мг 3~4 раза в день, затем постепенно увеличивают дозу, чтобы улучшить симптомы и не допустить снижения частоты сердечных сокращений и артериального давления, до 200 мг в день или около того. Однако недавно выяснилось, что терапия бета-блокаторами не может уменьшить частоту аритмий и внезапной смерти, а также не меняет прогноз. 2. Антагонисты кальция обладают как отрицательным инотропным эффектом, ослабляя сокращение миокарда, так и улучшая его податливость в пользу диастолической функции. Верапамил 120～480 мг/сут, 3～4 раза в день перорально, может с осторожностью облегчить симптомы, снизить артериальное давление, улучшить функцию синусового узла или нарушения атриовентрикулярной проводимости. Лечение дилтиаземом также эффективно, доза составляет 30-60 мг, 3 раза/сут. β-блокаторы и антагонисты кальция могут уменьшить побочные эффекты и повысить эффективность лечения. 3. Для борьбы с быстрой желудочковой аритмией и мерцательной аритмией используются антиаритмические препараты, чаще всего амиодарон. При неэффективности медикаментозного лечения следует рассмотреть возможность проведения электрической кардиоверсии. 4, нарушение систолической функции желудочков на поздних стадиях и возникновение застойной сердечной недостаточности, лечение ее и других причин сердечной недостаточности одинаково. 5, меры предосторожности при медикаментозной терапии: в тех случаях, когда для повышения сократительной способности миокарда используются такие препараты, как дигиталис, препараты, возбуждающие β-рецепторы, например изопротеренол, и т.д., а также для снижения нагрузки на сердце такие препараты, как нитроглицерин и т.д., усугубляющие обструкцию путей оттока левого желудочка, по возможности не применять. Терапия кардиостимулятором: терапевтический эффект имплантации кардиостимулятора имеет значительную возрастную вариабельность, причем у пожилых пациентов он лучше, чем у молодых. Механизм может заключаться в изменении нормальной сердечной проводимости за счет предвозбуждения, так что последовательность движения перегородки меняется, уменьшая или устраняя обструкцию. Для пациентов с пароксизмальной фибрилляцией предсердий, не переносящих медикаментозную терапию, или с хронической фибрилляцией предсердий, неудовлетворительно контролируемой медикаментами, абляция предсердного дистального узла плюс терапия кардиостимулятором могут способствовать улучшению качества жизни. Абляция гипертрофированного миокарда: новый метод лечения последних лет, механизм которого заключается в инфузии спирта высокой концентрации, в результате чего миокард в области гипертрофической обструкции некротизируется и теряет сократительную функцию, что позволяет достичь эффекта ослабления обструкции протокового канала. Хирургия: в настоящее время это наиболее эффективный метод лечения данного заболевания, который называют «золотым индексом» лечения данного вида заболевания. Оно включает в себя резекцию/томию гипертрофированного миокарда, замену митрального клапана и трансплантацию сердца. Другие методы лечения позволяют в определенной степени контролировать симптомы у некоторых пациентов, однако значительное число больных все равно остаются нетрудоспособными. Значительное число пациентов не могут принимать высокие дозы лекарств или лекарства неэффективны; другие методы лечения неэффективны или не дают результатов, поэтому они более пригодны для хирургического лечения. Гипертрофическая кардиомиопатия поддается хирургическому лечению (резекция гипертрофированной мышцы), если имеется обструкция (разница ступеней давления >60 мм рт.ст.), а медикаментозные или другие методы лечения неэффективны или не дали результата. В сочетании с тяжелой недостаточностью митрального клапана (или признаком SAM) может быть выполнена сопутствующая замена митрального клапана. Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией в конечной стадии может быть проведена трансплантация сердца.