Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — это относительно распространенное генетическое заболевание, которое проявляется в виде гипертрофии желудочков, не вызванной системными или сердечными факторами. Она встречается во всех этнических группах и в одинаковых пропорциях у обоих полов. В последние годы было показано, что лечение симптоматических пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ) с помощью чрескожной септальной химической абляции миокарда (PTSMA) уменьшает симптомы и улучшает функцию и качество жизни. Юань Цзяньсун, отделение сердечно-сосудистой медицины, больница Фу Вай, Пекин
1. обструкция путей оттока левого желудочка (LVOT)
Гипертрофированный миокард делит полость левого желудочка на зону высокого давления в верхушке левого желудочка и зону низкого давления под аортальным клапаном. Эти две зоны образуют разницу ступеней давления (PG). Обструкция путей оттока варьирует в широких пределах, и в настоящее время общепризнано, что разница давления в ступенях оттока левого желудочка (LVOTPG) является важным показателем клинического течения. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия HOCM имеет ежегодную смертность 2-4% и частоту внезапной смерти ≤1%.
2. чрескожная септальная химическая абляция (PTSMA)
Эта методика была впервые описана Бергхофером в 1989 году. Об успешном лечении гипертрофической кардиомиопатии с использованием 96% спирта для блокирования ветвей перегородки впервые было сообщено в журнале «Ланцет» в 1995 году доктором Сигвартом в Великобритании.
2.1 Показания к применению ПТСМА
Клинические показания: (1) Клинически подходящие пациенты с симптомами, несмотря на лекарственную терапию, плохой лекарственной терапией или тяжелыми побочными эффектами, с классом сердечной функции ≥ NYHA III/CCS III. (2) Пациенты с высокой разницей шага давления и высоким риском внезапной смерти или объективно ограниченным II классом NYHA, или с синкопе, вызванными физической нагрузкой, или со сниженной подвижностью, несмотря на менее тяжелые симптомы. (3) Неудача первоначальной хирургической резекции или имплантации кардиостимулятора DDD. (4) У некоторых пациентов имеются сопутствующие заболевания, которые повышают риск хирургического вмешательства. Гемодинамические показания у симптомных пациентов: LVOTPG >50 мм рт.ст. в покое или вдохновенная LVOTPG >100 мм рт.ст. Морфологические показания: УЗИ демонстрирует субаортальную гипертрофию с градиентами давления, связанными с SAM, и градиентами в среднем желудочке, что должно исключать вовлечение папиллярных мышц и зарастание митральных створок. Коронарная ангиография имеет соответствующие разделительные ветви. На Европейском ежегодном конгрессе кардиологов 2008 года известный немецкий врач Seggewise считал, что разница шагов давления в ЛЖ >30 мм рт. ст. в покое или разница шагов давления в ЛЖ при вдохе >60 мм рт. ст. является признаком ПТСМА.
2.2 Непротивопоказания для ПТСМА
(1) Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. (2) Сочетанные состояния, требующие кардиохирургического вмешательства, например, тяжелые поражения митрального клапана, поражения трех ветвей коронарных артерий и т.д. (3) Без клинических симптомов или с незначительными клиническими симптомами, даже если ЛВОТПГ высокая, не следует проводить операцию. (4) Невозможно определить целевую септальную ветвь или фиксация баллона в септальной ветви неточна. Возрастных ограничений не существует, но в принципе следует соблюдать осторожность как у молодых, так и у пожилых пациентов.
2.3 Техника ПТСМА
Ключевым моментом методики является определение целевой ветви перегородки, достижение хорошего гемодинамического улучшения и минимизация осложнений. Необходимо установить временный кардиостимулятор; также необходимо контролировать давление в аорте и левом желудочке, чтобы исключить градиент давления, вызванный клапанной патологией. В больнице Фу Вай перед операцией обычно вводят 10 000 ЕД гепарина.
Временные электроды кардиостимулятора были имплантированы до операции и отрегулированы по положению и частоте сердечных сокращений. Выбирается 0,014-дюймовая направляющая проволока (наиболее часто используемая при BMV), которая доставляется к целевой ветви перегородки, и подходящий баллон, расположенный над проволокой, доставляется вдоль направляющей проволоки к проксимальному сегменту целевой ветви перегородки. После раздувания баллона под давлением распределение ветви перегородки определяется путем введения контрастного вещества или ультразвуковой пены (Levovist) в центральный просвет. Наблюдают, как контрастное вещество попадает в переднюю нисходящую ветвь или другие сосуды через коллатеральные сосуды, и с помощью ультразвукового датчика определяют размер зоны распространения септальной ветви. Если на УЗИ наблюдается распределение контраста в другом месте задней стенки желудочка сосочковой мышцы, спирт вводить не следует. Изменение разности шагов давления также должно наблюдаться во время раздувания баллона, и если разность шагов давления падает на ≥50% или более, можно рассмотреть возможность введения безводного спирта. Выбор зоны абляции очень важен, особенно у пациентов с нечеткими септальными ветвями целевого сосуда. Размер и распределение первой септальной ветви очень вариабельны; у 20% пациентов первая септальная ветвь снабжает свободную стенку правого желудочка; у 40% пациентов субвальвулярная перегородка не полностью снабжается первой септальной ветвью. 5% пациентов не могут определить целевую септальную область. Перед введением безводного спирта обычно вводят 3 мг морфина; количество вводимого безводного спирта зависит от острого гемодинамического эффекта, размера распределения ветвей перегородки по данным УЗИ и тщательного наблюдения за болью в груди и аритмией; в принципе, пока достигается терапевтический эффект, количество спирта должно быть максимально уменьшено; чем меньше, тем меньше вероятность осложнений. Обычная доза спирта составляет 0,5-2,5 мл, а наполнение баллона и эктопия должны наблюдаться под рентгеноскопией. Следует внимательно следить за давлением на манометре. В заключение необходимо провести визуализацию для определения наличия повреждения коронарных артерий и обструкции ветвей перегородки, а также состояния коронарного кровотока.
Конечной точкой абляции является снижение ЛВОТПЖ на ≥50%. Если АВБ III° не восстанавливается, может быть имплантирован кардиостимулятор DDD. Акустическая визуализация миокарда значительно снижает количество осложнений ПТСМА и позволяет избежать ложной абляции. Если после ПТСМА симптомы возобновляются, а перепад давления возвращается, ПТСМА можно повторить, но проводить ее следует через три месяца после первой ПТСМА.
3. Клинические результаты ПТСМА
С декабря 2000 года по август 2008 года в кардиоваскулярной больнице Фу Вай ПТСМА была проведена 106 пациентам, при этом процент успешных вмешательств составил 81,1%. Два пациента (1,89%) умерли в больнице, один из-за попадания алкоголя через дорожную ветвь в переднюю нисходящую ветвь и правую коронарную артерию, а другой из-за фармакологического печеночного некроза, вызванного антиаритмическими препаратами. у одного пациента (0,94%) была интраоперационная фибрилляция желудочков, но он хорошо восстановился после операции. у 55 пациентов (51,89%) была преходящая АВБ III°, и только у одного пациента был установлен постоянный кардиостимулятор. у двух пациентов была проведена повторная ПТСМА. ПТСМА повторно.
4. Осложнения ПТСМА
(1) Внутрибольничная смертность в пределах 2-4%. (2) Высокая или III° АВБ, требующая установки постоянного кардиостимулятора: 2-10%. Влияющие факторы: применение или неприменение методов акустической визуализации миокарда. Количество и скорость алкоголя. (3) Блокада ветви пучка: приблизительно 50% случаев, преимущественно правой ветви пучка. (4) Нетерапевтический инфаркт миокарда: разрыв передней нисходящей ветви, утечка алкоголя, отсутствие рефлюкса из-за несоответствующего места инъекции, повреждение левой передней нисходящей ветви или левого главного ствола. (5) Экстренная операция: причины: повреждение коронарной артерии, острая недостаточность закрытия митрального клапана.
5. Последующее наблюдение
За пациентами, получавшими ПТСМА, наблюдали до шести лет, и не было установлено, что эта методика повышает риск внезапной смерти или аритмий. Случаев перфорации межжелудочковой перегородки не было. Важной особенностью было значительное и устойчивое снижение градиента давления на пути оттока левого желудочка. 56% пациентов показали дальнейшее снижение градиента давления в состоянии покоя и возбуждения в 3 месяца по сравнению с острой фазой, и 43% в 1 год по сравнению с 3 месяцами. 40% пациентов показали полное снижение градиента давления в 3 месяца, увеличившись до 62% в 1 год. 90% пациентов показали полное устранение градиента давления в 43 месяца. Полное устранение. Наблюдалось значительное улучшение симптомов и подвижности.
6. Недостатки и ограничения ПТСМА
Если повреждение левой коронарной артерии требует срочного шунтирования или установки стента, иногда баллон не может попасть в целевую септальную ветвь. Иногда целевую септальную ветвь невозможно идентифицировать. У некоторых молодых пациентов снижение шага давления неудовлетворительно. Возможные причины: хорошее коллатеральное кровообращение в перегородке; большая гипертрофия перегородки, больший фиброз и более слабое формирование рубца после абляции перегородки.
Резюме
Лечение с помощью ПТСМА у отобранных пациентов с ХОКМ может привести к клиническому и гемодинамическому улучшению. В связи с возможностью ранних и долгосрочных осложнений рекомендуется тщательный и осторожный отбор пациентов, тщательный интраоперационный и послеоперационный мониторинг и регулярное наблюдение.