Злокачественные опухоли оболочки нерва Злокачественные опухоли оболочки нерва, также известные как нейрофибросаркомы, представляют собой аномалии нервной эктодермы, вызванные аберрантными доминантными генами, что приводит к множественным опухолевидным разрастаниям периферических нервов и разрастанию соединительной ткани в оболочке нерва и нервных волокнах. Семейный анамнез составляет примерно 25-30 случаев. Гиподифференцированные веретеноклеточные саркомы периферических нервов чаще всего встречаются у взрослых и пожилых людей. Предпочтительным местом является туловище, затем глубокие мягкие ткани, забрюшинное пространство и средостение. Опухоль растет внезапно и быстро, часто с псевдооболочкой более 5 см: ее можно разделить на 6 типов: 1. Злокачественная опухоль Чеванга: степень злокачественности выше, в опухоли часто встречаются гетерологические компоненты, такие как кость, хрящ и жировая ткань. 2, злокачественная опухоль саламандры: опухоль сопровождается большим количеством компонентов рабдомиосаркомы, а клетки рабдомиосаркомы имеют типичную дифференцировку рабдомиолиза. 3. Злокачественная меланотическая шеваннома: меланин распределен внутри опухоли, рассеян или находится по всей опухоли. 4. Злокачественная эпителиоидная опухоль Чеванга: в опухоли присутствует эпителиоидная или аденоидная клеточная дифференцировка. 5. злокачественная железистая опухоль Чеванга: в опухоли появляются железистоподобные структуры, а в железистом эпителии могут появляться чашеобразные клетки, секретирующие слизь. 6. злокачественная ясноклеточная саркома: ясноклеточная саркома, дифференцированная саркоматозными клетками. Эта опухоль в основном возникает у мужчин молодого и среднего возраста и чаще всего появляется на конечностях или коже головы и шеи. Опухоль растет медленно, обычно в течение 5 лет, и часто сопровождается нейрофибромой или опухолью оболочки нерва. Около 2/3 случаев возникает в результате рецидивирующей злокачественной трансформации одного из этих заболеваний. Опухоль состоит из злокачественных клеток нервной оболочки и клеток нервной мембраны, часто с неполной оболочкой и в основном инфильтрирована опухолевыми клетками. Опухолевые клетки веретенообразные, инфильтративные, расположены в виде переплетенных шнуров, иногда перьевидные, иногда фенестрированные или сетчатые, с очагами кровоизлияний и некроза. Ядра опухолевых клеток яйцевидные или веретенообразные, некоторые полигональные, разного размера, с выраженной гетерогенностью, иногда встречаются мегануклеусы или многоядерные. Часто встречаются признаки митоза. Ее следует отличать от 1. Фибросаркома, часто без оболочки, реже бывает геморрагической или некротической. Ядра слегка заострены с обоих концов, цитоплазма и интерстиций заполнены коллагеновыми волокнами. 2. Саркома гладких мышц, содержащая миогенные волокна, окрашивается в фиолетово-синий цвет при окраске PTAH и в красный при окраске трихромом. Разница между опухолями нервных оболочек и нейрофибромами заключается в том, что опухоли нервных оболочек имеют неповрежденную оболочку, в то время как нейрофибромы не имеют оболочки; 2. «4. Опухоли нервных оболочек постоянно положительны на S-100, а некоторые клетки положительны на S-100 в нейрофибромах. Эксцизия должна быть расширена во избежание рецидива