Опухоли нервных оболочек — доброкачественные опухоли, происходящие из шванновских клеток периферических нервов. Большинство внутричерепных опухолей нервных оболочек происходит из вестибулярной части слухового нерва и обычно располагается в области понтинных рогов мозжечка, в то время как происхождение из аксона внутри мозга встречается редко, а внутрижелудочковое расположение — еще реже. Мы сообщаем о случае опухоли нервных оболочек, расположенной в области четвертого желудочка. Пациентка — женщина 30 лет. В течение полугода она без видимых причин неустойчиво ходила, что усугублялось при вращении. Недавно при КТ-исследовании была выявлена гидроцефалия в связи с дефектами поля зрения. При физикальном обследовании: временное выпадение поля зрения в левом глазу, двусторонние признаки патологии нижних конечностей (+), Ромберга (±). Для дальнейшей диагностики и лечения пациент был госпитализирован в нашу клинику. Визуальные проявления: МРТ черепа показала наличие кистозного солидного образования в области четвертого желудочка, в поперечной плоскости образование располагалось в области левого понтинно-мозжечкового соединения, плохо отграниченного от ствола мозга и полушарий мозжечка, кистозная часть располагалась на месте исходного четвертого желудочка, который был оттеснен и уплощен вправо, периферический отек не был очевиден, сопровождался супратенториальной гидроцефалией. В сагиттальной плоскости видно, что образование прорастает вверх в тетралогию Фаллота, тетралогия Фаллота оттеснена кверху, ипсилатеральный слуховой нерв не имеет явного утолщения. Солидная часть поражения и стенка кисты значительно усилились после усиления. Предоперационный диагноз — менингиома желудочка. Во время операции было обнаружено образование в тонзиллярной области мозжечка, мягкой консистенции, с четкими границами, кистозным перерождением внутри опухоли, ствол мозга оттеснен опухолью вправо и в нисходящем направлении входит в яремное отверстие. Послеоперационный патологоанатомический диагноз — нейрогенная опухоль в области тетралогии матки.