Внутриспинальные опухоли оболочки нерва, также известные как интрадуральные опухоли из клеток Шеванга, составляют около 25% интрадуральных опухолей позвоночника и могут возникать во всех сегментах позвоночного канала, в основном одиночные, с пиком заболеваемости в возрасте от 40 до 60 лет, без существенной разницы между полами. Внутриспинальные опухоли оболочки нервов происходят из дорсальных корешков спинномозговых нервов и могут давать субмуральную инфильтрацию при центростремительном росте, что чаще встречается в случаях ромбической нейрофибромы. Опухоли нервных оболочек плечевого или поясничного сплетения могут расти вдоль нескольких нервных корешков в твердую мозговую оболочку. В отличие от них, паравертебральные шванновские клеточные опухоли, распространяющиеся на спинномозговой канал, обычно располагаются за пределами твердой мозговой оболочки. Примерно 2,5% интрадуральных опухолей нервных оболочек являются злокачественными, и по крайней мере половина из них возникает у пациентов с множественным нейрофиброматозом.
Интрадуральная опухоль оболочки нерва — Патогенез
I. Патогенез
Широко распространено мнение, что развитие и рост опухоли в первую очередь являются результатом молекулярных изменений на генетическом уровне. Считается, что многие виды рака развиваются в результате потери нормальных генов-супрессоров опухоли и активации онкогенов. Широко изучены два типа нейрофиброматоза. Генетические исследования показывают, что гены NF1 и NF2 расположены на длинных ветвях хромосом 17 и 22 соответственно. Оба типа нейрофиброматоза наследуются по аутосомно-доминантному типу с высокой эпизоотической частотой. Заболеваемость NF1 составляет приблизительно 1 на 4000 рождений, половина из которых — спорадические случаи, вызванные более новыми мутациями. Помимо спинальной нейрофибромы, клинические проявления НФ1 включают пигментацию цвета кофе-о-лайт, кожные узелки, аномалии скелета, подкожные нейрофибромы, периферические плексиформные невромы, осложненные некоторыми распространенными детскими опухолями, такими как глиомы зрительного нерва и гипоталамуса и вентрикулярные менингиомы. Интрадуральные нейрофибромы встречаются гораздо реже, чем те, которые возникают вне спинномозгового канала. Ген NF1 кодирует нейронное волокно, принадлежащее к семейству молекул GTPase-activating protein (220-KD). белок GTP активируется своим лигандом и участвует в понижающей регуляции онкогена ras. В настоящее время постулируется, что мутации в гене NF1 приводят к образованию мутированного генного продукта, который, таким образом, неэффективен в вызывании реакции дезоксигенации на GTP и поэтому способствует ап-регуляции гена ras, что усиливает сигнализацию пути факторов роста и в конечном итоге приводит к появлению характерных продуктов опухолей NF1 и образованию опухолей NF1.
II. Патогенез
Опухоли нервной оболочки могут быть классифицированы как опухоли шванновских клеток или нейрофибромы. Хотя культура ткани, электронно-микроскопический анализ и иммуногистохимия подтверждают общее происхождение нейрофибромы и шванновских опухолей, т.е. из шванновских клеток, однако гетерогенная природа морфологии нейрофибромы предполагает участие других клеток, таких как перинейрональные клетки и фибробласты. Из-за различий в морфологии, гистологии и биологических особенностях нейрофибромы и опухоли шванновских клеток рассматриваются как две относительно отдельные группы. Гистологически нейрофибромы характеризуются наличием фиброзной ткани и рассеянных нервных волокон внутри опухоли. Как правило, опухоль производит веретенообразное увеличение пораженного нерва, что делает практически невозможным определение границы между опухолью и нервной тканью, поэтому множественные нейрофибромы часто диагностируются как множественный нейрофиброматоз. Опухоли из шванновских клеток обычно имеют сферическую форму и не приводят к увеличению пораженного нерва, но дифференциальный диагноз усложняется, если они имеют эксцентрический рост и явные точки прикрепления.
Опухоли оболочки интраспинального нерва — Симптомы и признаки
Продолжительность заболевания в основном длительная, с самой короткой историей в грудном сегменте и более длительной в шейном и поясничном сегментах, иногда более 5 лет. Течение острое, когда опухоль становится кистозной или геморрагической.
Наиболее распространенным первым симптомом является боль в области нервного корешка, за которой следуют сенсорные аномалии и двигательные нарушения. При опухоли верхнего шейного отдела боль в основном локализуется в области шеи и декольте, иногда отдавая в плечо и верхнюю часть руки; при опухоли шейно-грудного отдела боль в основном локализуется в задней части шеи или верхней части спины и отдает в одно или оба плеча, верхние конечности и грудь; при опухоли верхнего грудного отдела боль часто носит характер боли в спине, отдавая в плечо или грудь; при опухоли грудного отдела боль в основном локализуется в тораколюмбальной области и может отдавать в живот, пах и нижние конечности. При опухолях тораколюмбального сегмента боль локализуется в поясничной области и может отдавать в пах, руку, бедро и икру. При опухолях пояснично-крестцового сегмента боль локализуется в пояснично-крестцовой области, ягодицах, промежности и нижних конечностях.
Аномальные ощущения являются первым симптомом в 20% случаев, которые можно разделить на две категории: повышенная чувствительность и гипералгезия. Первая характеризуется антралгией, онемением, холодом, болезненностью, отеком и жжением; вторая — в основном сочетанием боли, тепла и тактильной гипералгезии.
Дискинезия — третий по частоте первый симптом. В зависимости от расположения опухоли может наблюдаться корешковое или фасцикулярное повреждение, приводящее к дискинезии, а по мере прогрессирования симптомов может развиться дисфункция пирамидного тракта, приводящая к параличу различной степени.
Основными клиническими признаками и симптомами опухолей оболочки спинномозгового нерва являются боль, сенсорные нарушения, двигательный дефицит и дисфункция сфинктера. Частота сенсорных аномалий составляет около 85%, а частота боли — почти 80%.
Сенсорные нарушения обычно начинаются дистальнее и прогрессируют вверх. В начале у пациентов наблюдаются субъективные сенсорные аномалии без специфических результатов обследования, затем развивается гипестезия и, в конечном итоге, потеря всех ощущений вместе с двигательной функцией. Паренхимы спинного мозга в хвостовом отделе конуса больше нет, поэтому сенсорные нарушения имеют периферическое неврологическое распространение, обычно с онемением в области седла кожи ануса и промежности.
Большинство пациентов поступают в больницу с различной степенью затрудненного передвижения, а у половины из них уже имеется паралич конечностей. Время обнаружения дискинезии зависит от места расположения опухоли, при этом опухоли в конусе или хвостовом отделе спинного мозга проявляют значительную дискинезию на поздней стадии, а опухоли в грудном сегменте проявляют симптомы раньше.
Дисфункция сфинктера часто является поздним симптомом, указывающим на частичную или полную компрессию спинного мозга.
Наличие значительной нейрогенной боли, двигательного и сенсорного дефицита, развивающегося снизу вверх, зоны кожной гиперчувствительности на уровне опухолевого сегмента, и особенно наличие синдрома гемисекции спинного мозга, т.е. наличие ипсилатерального паралича верхних двигательных нейронов, а также гипералгезии прикосновения и глубоких ощущений ниже пораженного сегмента, потеря боли и тепла на контралатеральной стороне, изменение динамики спинномозговой жидкости, часто вызывающее усиление боли, — все это указывает на возможность экстрамедуллярной опухоли оболочки нервов спинного мозга. Диагноз экстрамедуллярной опухоли оболочки нерва спинного мозга может быть подтвержден с помощью необходимых дополнительных исследований.
При хирургическом лечении опухолей оболочек нервов спинного мозга могут возникнуть следующие осложнения.
1. эпидуральная гематома
Неполный гемостаз паравертебральных мышц, позвонков и дурального сплетения может привести к послеоперационной гематоме, приводящей к нарастающему параличу конечностей, в основном в течение 72 ч после операции, даже при установке дренажной трубки. Если такое явление имеет место, необходимо активно исследовать его, чтобы удалить гематому и полностью остановить кровотечение.
2. Отек спинного мозга часто вызывается хирургическими операциями, повреждающими спинной мозг, с клиническими проявлениями, похожими на гематому. Лечение основано на дегидратации и гормонах, а в тяжелых случаях — на повторной операции по вскрытию твердой мозговой оболочки.
3. утечка цереброспинальной жидкости в основном вызвана плохо закрытыми швами в твердой мозговой оболочке и мышечных слоях, и если есть дренаж, дренажную трубку следует удалить заранее. Если подтекание не удается остановить или подтекание очень сильное, свищ следует ушить в операционной.
4. Инфекция и дегисценция при инцизии
Возможно плохое общее состояние, плохая заживляемость разреза или утечка спинномозговой жидкости. Интраоперационное внимание должно быть уделено асептике. Помимо антибиотикотерапии, послеоперационный период должен характеризоваться активным улучшением общего состояния, при этом особое внимание следует уделять белковому и поливитаминному питанию.
Опухоли оболочки внутриспинномозговых нервов — сопутствующие исследования Поскольку большинство опухолей оболочки спинномозговых нервов возникают в субарахноидальном пространстве, рост опухоли может привести к закупорке субарахноидального пространства, поэтому люмбальная пункция
Тест люмбальной пункции обычно проводится при различной степени субарахноидальной обструкции. В результате субарахноидальной обструкции нарушается циркуляция спинномозговой жидкости ниже места опухоли, опухолевые клетки отсеиваются, что приводит к увеличению содержания белка в спинномозговой жидкости.
Содержание белка в спинномозговой жидкости повышено. Кроме того, поскольку опухоль находится в спинномозговом канале, она обычно свободна, поэтому симптомы могут усугубляться выделением спинномозговой жидкости при люмбальной пункции. Это связано с усилением компрессии спинного мозга опухолью из-за изменения динамики в спинномозговом канале.
Рентгенограмма позвоночника: непосредственный признак — опухоль оболочки нерва
Косвенными признаками являются соответствующие изменения, возникающие в результате сдавления опухолью позвоночного канала и прилегающих костных структур, включая разрушение дуг позвонков, увеличение расстояния между межпозвоночными дугами или даже утрату разрушения дуг, депрессию тела позвонка или расширение межпозвоночного отверстия.
Миелография: Частота полной субарахноидальной обструкции составляет приблизительно 95% или более, обычно с чашеобразным дефектом наполнения.
КТ против МРТ: По результатам КТ трудно поставить окончательный диагноз. Опухоль на МРТ
На Т1-взвешенных изображениях видны экстрамедуллярные опухолевые очаги с низким уровнем сигнала, а на Т2-взвешенных изображениях видны опухолевые очаги с высоким уровнем сигнала. В зависимости от анатомического уровня опухоли происходит соответствующее смещение спинного мозга.
Интрадуральная опухоль оболочки нерва — дифференциация
Основной дифференциальный диагноз при интрадуральных опухолях — менингиома позвоночника. Спинальные менингиомы часто встречаются в грудном отделе позвоночника. Однако заболеваемость значительно выше у женщин, чем у мужчин. Опухоли редко прорастают в невральный канал и проявляются в виде паравертебрального образования. При поражениях с опухолевым центром в невральном канале или паравертебральных мягких тканях дифференциальный диагноз должен учитывать такие поражения, как ганглионевробластома, нейробластома, параганглиома или карцинома местного происхождения и саркома с центростремительными расширениями, исходящими из симпатической цепи или дорсального корешкового ганглия.
Опухоль оболочки интраспинального нерва — Лечение заболевания
1. Лечение
Лечение доброкачественных опухолей нервных оболочек заключается в основном в хирургическом иссечении. В подавляющем большинстве случаев проводится стандартная задняя ламинэктомия и опухоль полностью удаляется, что приводит к излечению. Если опухоль удалена хирургическим путем, рецидивы обычно возникают редко. Подавляющее большинство опухолей нервной оболочки располагаются на дорсальном или дорзальном аспекте спинного мозга и легко видны после вскрытия твердой мозговой оболочки. Опухоли, расположенные вентрально, могут потребовать рассечения зубчатой связки для получения адекватной визуализации. Опухоли поясничного отдела могут быть углублены в хвостовой отдел или спинной конус, и в таких случаях нервные корешки отделяются для обеспечения адекватной экспозиции, обычно опухоль давит на хвостовой отдел или конус с одной стороны. При достаточном облучении легко определяется граница опухоли с нервом или спинным мозгом. Обычно непосредственно к опухоли прилегает арахноидальный слой, который представляет собой пористую структуру, самостоятельно обхватывающую дорсальный и вентральный нервные корешки. Интраоперационно проводится резкое иссечение для разъединения и отделения опухоли, а поверхность стенки кисты подвергается электрокоагуляции для уменьшения размеров опухоли. Нервные корешки, расположенные проксимальнее и дистальнее опухоли, должны быть рассечены, чтобы опухоль можно было удалить полностью. Если опухоль большая, можно выполнить расширенную внутрикапсульную резекцию с внутрикапсульной декомпрессией, при этом необходимо рассечь нервный корешок, из которого исходит опухоль. Иногда некоторые мелкие ветви нервного корешка могут быть сохранены, особенно при небольших опухолях. Рассечение этих нервных корешков, даже на уровне расширения шейного и поясничного отделов позвоночника, редко вызывает тяжелые неврологические нарушения, а функция этих нервных корешков обычно компенсируется за счет соседних нервных корешков. В этих случаях границу между опухолью и спинным мозгом часто трудно отделить, и полная резекция опухоли может быть достигнута только путем удаления части сегментарных мягких тканей.
В случаях, когда опухоль явно вторгается в паравертебральные структуры через межпозвоночное отверстие, во время операции необходимо проводить специальное лечение. Перед операцией следует тщательно проанализировать прилежащее распространение субдуральной опухоли, чтобы облегчить точный хирургический доступ. Магнитно-резонансное обследование обычно позволяет тщательно изучить прилегающие к опухоли структуры. Однако при гантелевидных опухолях компьютерная томография после миелографии будет более чувствительной и облегчит визуализацию позвоночного канала и паравертебральных структур.
Опухоли в паравертебральной области шеи часто труднодоступны через передний шейный подход из-за обилия передних шейных сосудисто-нервных структур, таких как нерв плечевого сплетения, задняя группа мозговых нервов и их позвоночные артерии, а нижняя челюсть и ее мышечно-скелетные придатки основания черепа еще больше ограничивают доступ к верхнему шейному отделу позвоночника. К счастью, подавляющее большинство гантелевидных опухолей можно удалить, расширив заднюю черепную экспозицию и добившись резекции опухоли. Разрез по средней линии при стандартной ламинэктомии позволяет безопасно резецировать опухоли как внутри, так и снаружи твердой мозговой оболочки позвоночного канала. Полная резекция одной суставной поверхности, до 3 см (от дурального края до паравертебральной области), позволяет увеличить паравертебральную экспозицию, а позвоночная артерия, которая обычно смещается переднемедиально, может быть хорошо защищена путем субпериостального разделения позвоночной артерии и ее опухоли. Хотя последствия резекции суставных фасеток одной стороны шейного отдела позвоночника для стабильности трудно определить, ламинэктомия только одной стороны может значительно уменьшить ущерб стабильности позвоночника.
Торакальные опухоли, которые разрастаются паравертебрально, часто могут образовывать большие массы, инвазирующие грудную полость. При стандартном заднем подходе трудно обеспечить достаточную визуализацию переднего паравертебрального поражения. Переднее трансторакальное или экстраплевральное отверстие обеспечивает хорошую экспозицию передних позвоночных структур. Если необходимо субдуральное воздействие, может произойти послеоперационная утечка спинномозговой жидкости из грудной клетки. В основном это связано с тем, что отрицательное давление в грудной клетке и ее послеоперационное закрытое дренирование могут усилить отток спинномозговой жидкости. Комбинированный передне-задний подход увеличивает экспозицию и может быть выполнен поэтапно. Боковой экстраторакальный подход чрезвычайно ценен в случаях, когда необходимо увеличить как внутри-, так и паравертебральную экспозицию, обычно для этого делается разрез, напоминающий хоккейную клюшку, чтобы обеспечить втягивание паравертебральных мышц. Поверхностные грудные лопаточные мышцы отделяются по средней линии, а затем поворачиваются латерально вдоль лоскута, чтобы обнажить паравертебральные мышцы в продольном направлении. Эти мышцы должны быть лишены задних спинальных вспомогательных структур вместе с ребрами. Иссечение ребер и декомпрессия грудной клетки могут увеличить экстраплевральную паравертебральную экспозицию.
Внутрипозвоночная экспозиция может быть получена путем медиальной стандартной ламинэктомии паравертебральных мышц. Утечка цереброспинальной жидкости происходит редко из-за отсутствия доступа к грудной полости. Опухоли поясничной гантели можно также получить с помощью бокового подхода, при котором торакодорсальная фасция может быть рассечена вдоль кожного разреза и отведена в сторону. Паравертебральные мышцы поясничного отдела позвоночника расположены очень глубоко, и опухоль часто погружена в большую мышцу psoas. Полная резекция опухоли только через забрюшинный подход затруднена, так как трудно отличить волокна большой мышцы psoas от соединительной ткани, окружающей опухоль. Корешки нервов поясничного сплетения и их ветви, включая бедренный нерв, трудно идентифицировать через поверхность большой мышцы psoas и их легко повредить во время забрюшинного отделения. Латеральный внебрюшинный подход обеспечивает проведение опухоли и большой мышцы psoas через межпозвоночный канал, все разделения производятся на поверхности опухоли, а нервы могут быть идентифицированы проксимально, что еще больше уменьшает повреждение нервов. Субдуральные опухоли в спинномозговом канале легко удаляются путем ламинэктомии. Опухоли гантели крестца обычно требуют переднего и заднего воздействия, сохраняя боковое положение, и могут быть прооперированы поэтапно или одновременно в один этап.
2. Прогноз
Прогноз при злокачественных опухолях нервных оболочек крайне неблагоприятный, выживаемость редко превышает один год. Эти опухоли следует отличать от некоторых из немногих опухолей шванновских клеток, которые проявляют агрессивные гистологические особенности, а опухоли с предрасположенностью к злокачественному перерождению имеют относительно хороший прогноз.
Некоторые опухоли нервной оболочки могут развиваться в результате кистозной дегенерации или кровоизлияния, что приводит к острой дисфункции спинномозговых нервов, например, внезапному появлению боли в конечностях, параличу конечностей, нарушениям мочеиспускания и фекалий и т.д. В этих случаях требуется немедленная медицинская помощь и хирургическое вмешательство.