Интрадуральные опухоли нервных оболочек, известные также как внутрипозвоночные шванновские опухоли, составляют около 25% интрадуральных опухолей позвоночника и могут встречаться во всех сегментах позвоночного канала, в основном одиночные, с пиком заболеваемости в возрасте от 40 до 60 лет и без существенных различий между мужчинами и женщинами. Внутрипозвоночные опухоли нервных оболочек происходят из дорсальных корешков спинномозговых нервов и при центростремительном росте могут давать субхондральный инфильтрат, что чаще встречается при ромбоматозной нейрофиброме. Опухоли нервных оболочек плечевого или поясничного сплетений могут прорастать в твердую мозговую оболочку вдоль нескольких нервных корешков. В отличие от них параспинальные шванновские опухоли обычно располагаются за пределами твердой мозговой оболочки, прорастая в спинномозговой канал. Примерно 2,5% интрадуральных опухолей нервных оболочек являются злокачественными, и по крайней мере половина из них возникает у пациентов с множественным нейрофиброматозом. Точная причина образования опухолей остается неясной, однако существует значительное согласие в том, что развитие и рост опухолей обусловлены в первую очередь молекулярными изменениями на генетическом уровне. Подавляющее большинство внутрипозвоночных опухолей нервных оболочек располагаются полностью в твердой мозговой оболочке, при этом 10-15% опухолей растут из позвоночного канала через дорсальные манжеты нервных корешков, образуя форму гантели; около 10% опухолей нервных оболочек располагаются вне твердой мозговой оболочки или в паравертебральной области; около 1% опухолей нервных оболочек имеют интрамедуллярный характер, и считается, что они растут вдоль мембран нервных оболочек, окружающих кровеносные сосуды, которые входят в спинной мозг. Клинические проявления Большинство внутрипозвоночных опухолей нервных оболочек имеют длительное течение, причем опухоли грудного сегмента имеют самый короткий анамнез, шейного и поясничного сегментов — более длительный, а иногда продолжительность заболевания может превышать 5 лет. Опухоль имеет острое течение, когда происходит кистозная дегенерация или кровоизлияние. Основными клиническими признаками и симптомами опухолей оболочек позвоночных нервов являются боль, нарушение чувствительности, дискинезия и дисфункция сфинктеров. Частота сенсорных нарушений достигает примерно 85%, а частота боли — около 80%. Наиболее частым симптомом является корешковая боль, за ней следуют сенсорные нарушения и двигательные расстройства. Боль при опухоли в верхнем шейном сегменте локализуется преимущественно в области шеи и декольте, иногда отдавая в плечо и надплечье; боль при опухоли в шейно-грудном сегменте чаще всего локализуется в задней поверхности шеи или верхней части спины и отдает в одно или оба плеча, верхние конечности и грудь; опухоль в верхнегрудном сегменте часто проявляется в виде спинной боли, отдающей в плечо или грудь; боль при опухоли в грудном сегменте локализуется преимущественно в грудном и поясничном отделах и отдает в живот, паховую область и нижние конечности. Боль при опухолях в тораколюмбальном сегменте локализуется в поясничной области и может отдавать в пах, руку, бедро и икру. Боль при опухоли пояснично-крестцового сегмента локализуется в пояснично-крестцовой области, ягодицах, промежности и нижних конечностях. Сенсорные нарушения в качестве первого симптома составляют 20%, которые можно разделить на две категории — гиперчувствительность и гипочувствительность. Первая проявляется в виде мурашек, онемения, похолодания, болезненности, жжения; вторая — в основном сочетанием болевых, температурных и осязательных ощущений. Нарушение чувствительности, как правило, начинается с дистального отдела и постепенно развивается кверху, причем в начале у пациента отмечается субъективная сенсорная патология, а при осмотре особых находок нет, затем наступает гипестезия и, наконец, утрата всех органов чувств вместе с двигательной функцией. В конусах и cauda equina уже нет паренхимы спинного мозга, поэтому сенсорные нарушения распределяются по типу периферических нервов, обычно отмечается онемение кожи ануса и промежности в области седла. Нарушение движений как первый симптом занимает 3-е место. Из-за различных локализаций опухоли может возникать корешковое или фасцикулярное поражение нервов, приводящее к дискинезии. По мере прогрессирования симптомов может возникать дисфункция пирамидного тракта, поэтому объем и степень паралича варьируют. Большинство пациентов поступают в больницу с различной степенью затруднения подвижности, а у половины из них наблюдается паралич конечностей. Время выявления дискинезии зависит от локализации опухоли: при опухолях конуса или хвостового отдела спинного мозга дискинезия проявляется позже, а при опухолях грудной клетки — раньше. Дисфункция сфинктера часто является поздним симптомом, свидетельствующим о частичной или полной компрессии спинного мозга. Основными клиническими признаками и симптомами опухолей оболочек интраспинальных нервов являются боль, нарушения чувствительности, двигательные расстройства и дисфункция сфинктера. 1.Обзорная рентгенограмма позвоночника: прямой признак — тень кальцифицированных пятен опухоли нервных оболочек, что встречается реже; косвенный признак — соответствующие изменения, вызванные компрессией опухолью позвоночного канала и прилегающих к нему костных структур, включая разрушение дуги позвонка, увеличение межпозвонкового расстояния между корешками или даже исчезновение разрушения корешков дуги позвонка, вдавливание тела позвонка или расширение межпозвонкового отверстия и т.д. 2. Вертебрография Частота субарахноидальной обструкции составляет более 95%, с типичными дефектами наполнения в виде конуса. 3. КТ и МРТ КТ-исследование затрудняет постановку точного диагноза. На Т1-взвешенном изображении МРТ опухоль демонстрирует экстрамедуллярные очаги с низким уровнем сигнала, а на Т2-взвешенном — с высоким уровнем сигнала; сканирование с усилением: солидная опухоль — равномерное усиление, кистозная — кольцевидное усиление, несколько опухолей — неравномерное усиление. В зависимости от анатомического уровня расположения опухоли наблюдается соответствующее смещение спинного мозга. 4, Люмбальная пункция: при проведении компрессионного шейного теста чаще всего выявляются различные степени субарахноидальной обструкции; препятствие циркуляции спинномозговой жидкости (СМЖ) ниже места расположения опухоли, а также отслойка опухолевых клеток, что приводит к повышению содержания белка в спинномозговой жидкости. Кроме того, поскольку опухоль обычно свободно располагается в спинномозговом канале, после люмбальной пункции для освобождения спинномозговой жидкости возможно усугубление симптомов, что связано с изменением динамики в просвете спинномозгового канала и усугублением компрессии спинного мозга опухолью. Диагностика: Очевидные корешковые боли, двигательный и чувствительный дефицит, развивающийся снизу вверх, зона кожной чувствительности на уровне опухолевого сегмента, особенно наличие синдрома гемисекции спинного мозга (проявляющегося двигательным параличом ипсилатеральных верхних двигательных нейронов и потерей тактильной и глубокой чувствительности, а также потерей контралатеральных ощущений боли и тепла ниже пораженного сегмента), усиление боли вследствие изменения динамики спинномозговой жидкости свидетельствуют об экстрамедуллярной нейролимфатической опухоли спинного мозга. Диагностика экстрамедуллярной опухоли нервных оболочек спинного мозга может быть проведена с помощью необходимых дополнительных исследований. Лечение Доброкачественная опухоль нервного пучка лечится в основном хирургической резекцией, и в подавляющем большинстве случаев излечивается стандартной задней ламинэктомией с тотальной резекцией опухоли, а рецидивы, как правило, встречаются редко. Хирургическая резекция злокачественных опухолей нервных оболочек должна сопровождаться адъювантной лучевой терапией. Прогноз Злокачественные опухоли нервных оболочек имеют крайне неблагоприятный прогноз, выживаемость редко превышает 1 год. Этот тип опухоли необходимо отличать от редких случаев опухолей шванновских клеток, которые проявляют агрессивные гистологические признаки, и те из них, которые имеют злокачественную тенденцию, имеют относительно хороший прогноз.