Что нужно знать об опухолях оболочек мошоночного нерва

Опухоль оболочки нерва мошонки — крайне редкий и особый тип опухоли мошонки — редко встречается в клинической практике и не имеет никаких симптомов, кроме наличия шишек или узелков. Впервые об этом заболевании в стране сообщил Дэн Шаоцзян в 1998 г.[2], и с тех пор в Китае один за другим были зарегистрированы несколько случаев. Ниже приводятся данные пациента с опухолью оболочки нерва мошонки, наблюдавшегося в нашей больнице, которые обсуждаются с соответствующими литературными данными с целью улучшения клинических представлений об опухоли оболочки нерва мошонки. История болезни: Пациентом был 36-летний мужчина. Он поступил в больницу с основной причиной «обнаружение припухлости мошонки в течение более 10 лет». Десять лет назад пациент случайно обнаружил в мошонке подкожную припухлость размером с соевый боб, не вызывающую никаких неприятных ощущений, поэтому к врачу не обращался. В течение последних 3 лет припухлость постепенно увеличивалась в размерах. При осмотре: в левой половине мошонки внизу подкожно видна диаметром около 2 см округлая припухлость, на ощупь жесткая, поверхность гладкая, болезненность отрицательная, явного спаечного процесса с окружающими тканями нет. Ультрасонография показывает: подкожное образование мошонки, границы четкие, контуры ровные, эхогенность однородная, размер 2 .0см × 2.5см × 2.5см, богатое кровоснабжение. Ультрасонография мочевыводящих путей, брюшной полости и малого таза не выявила отклонений от нормы, рентгенография грудной клетки не выявила отклонений, другие лабораторные исследования не выявили явных отклонений. Предоперационный диагноз: солидная окклюзия мошонки, характер подлежит исследованию. Под местной анестезией было выполнено иссечение мошоночного образования. Во время операции образование располагалось в подкожной клетчатке мошонки, по периферии было интактным и твердым, поверхность опухоли была богата кровеносными сосудами, граница с окружающими тканями была четкой, связи с яичком и придатком не было, и образование было полностью иссечено. Патологические данные: серовато-белое узловатое образование диаметром около 2 см, на поверхности среза серовато-белое и серовато-красное, средней консистенции; микроскопически образование состояло из веретенообразных клеток, расположенных фенестрированно, с палочкообразными ядрами и полупрозрачной цитоплазмой. Патологический диагноз: опухоль подкожной оболочки нерва мошонки. После операции разрез хорошо зажил, пациент наблюдался в течение 3 месяцев без каких-либо местных рецидивов, при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы и брюшной полости никаких отклонений не выявлено, и пациент продолжает наблюдаться. Проведя поиск в Wanfang и CNKI, мы получили 10 соответствующих работ (включая 3 сообщения об опухолях нервных оболочек мошонки и 7 сообщений об опухолях нервных оболочек мошонки), и в общей сложности в Китае было описано 8 случаев опухолей нервных оболочек мошонки. Среди них 7 случаев с более полной информацией [3-11] были обобщены и проанализированы с учетом клинических данных всего 8 случаев в данном случае. Общие данные: все пациенты — мужчины, возраст 34-78 лет, длительность заболевания от 2 месяцев до 10 лет; размер опухоли: наибольший диаметр 1,0-30 см, наименьший диаметр 0,5-15 см. Патологический диагноз: доброкачественная опухоль нервного пучка мошонки — 5 случаев, из них 1 случай сочетался с карциномой полового члена, возраст пациента — 78 лет, средний возраст остальных пациентов с доброкачественными опухолями — 38,4 года; злокачественная опухоль нервного пучка — 3 случая, средний возраст — 75 лет, 1 случай — забрюшинная злокачественная опухоль нервного пучка. Средний диаметр доброкачественной опухоли нервного ствола у 8 пациентов составил 9 см, а средняя продолжительность заболевания — 3,4 года; средний диаметр злокачественной опухоли нервного ствола — 12,6 см, а средняя продолжительность заболевания — 2,2 года. Еще один случай злокачественной опухоли нервных оболочек в промежности диаметром около 5 см был описан Lei Kairong [7], а один случай интраскротальной опухоли нервных оболочек был описан Tang Zhengyan [10], который был патологоанатомически подтвержден как злокачественная опухоль нервных оболочек яичка. Wang Xianzhong [11] сообщил о случае опухоли пахового нервного пучка, при котором интраоперационно было подтверждено его соединение со сперматическим канатиком, а патологоанатомический результат оказался доброкачественной опухолью нервного пучка. Обсуждение Мошонка представляет собой кожный мешок, а стенка мошонки является продолжением кожи нижней части брюшной стенки. Опухоли, возникающие в этой области, сходны с опухолями других участков кожных тканей, но отличаются по типу, частоте возникновения и проявлениям, а также делятся на две основные категории: доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные опухоли стенки мошонки, в большинстве своем происходящие из аднекса, имеют низкую общую частоту встречаемости и обычно включают кисты мошонки, гемангиомы, лимфангиомы и липомы, гладкомышечные опухоли, фибромы и неврилеммомы, о которых в литературе имеются единичные сообщения. К злокачественным опухолям стенки мошонки относятся: плоскоклеточная карцинома, базальноклеточная карцинома, воспалительная карцинома (экземоподобная карцинома, болезнь Пейджета) [1]. Опухоли нервных оболочек мошонки встречаются крайне редко, а злокачественные опухоли нервных оболочек мошонки — еще реже. Опухоли нервных оболочек возникают из шелушащихся клеток периферических нервных оболочек, в отличие от нейрофибромы, которая возникает из клеток нервных оболочек и соединительной ткани мезенхимальных тканей. Опухоли нервных оболочек клинически встречаются редко и впервые были описаны Верокаем в 1908 г., а в 1918 г. Стаут [12] предположил, что эта опухоль происходит из шеванновских клеток и была названа опухолью нервных оболочек. Большинство опухолей нервного пучка являются доброкачественными, злокачественные опухоли встречаются редко. Злокачественные опухоли оболочки нерва в настоящее время рассматриваются как плохо дифференцированные веретеноклеточные саркомы периферического нерва, которые редко малигнизируются из опухолей оболочки нерва, но могут малигнизироваться из нейрофибромы. Злокачественные опухоли нервных оболочек обычно хорошо отграничены, часто с псевдоэпителием, размер опухоли вариабельный, узловатый, дольчатый или неравномерный. Опухоль распространяется во внутренних и паранеопластических отделах нервного ствола, демонстрирует инфильтративный рост, множественна и высокоинвазивна. Гистопатологические признаки: под микроскопом опухолевые клетки плотные, преимущественно в форме жирового веретена, которое может располагаться волнообразно, фенестрировано и вихреобразно, ядро извилистое и гофрированное, нуклеола встречается редко, чаще встречается ядерная шизофрения. Иммуногистохимия, S-100(+), основной белок миелина или ультраструктура показали, что опухолевые клетки имеют признаки дифференцировки клеток нервной оболочки. Опухоли нервной оболочки менее симптоматичны и чаще всего представляют собой одиночные узловые образования, заключенные в фиброзную капсулу, состоящую из нервной оболочки и остаточных нервных волокон; нервные пучки обычно не проходят через опухоль. В редких случаях опухоль возникает внутри оболочки и растет скоплениями или многоузловыми образованиями, подобно нейрофиброме. Они могут располагаться по всему телу, чаще всего на сгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, во вторую очередь — на голове и шее, заднем средостении и забрюшинном пространстве, а также на черепных нервах. Как правило, опухоли нервных оболочек встречаются изредка, и их диагностика и лечение обычно не представляют трудностей. Единственным методом лечения опухолей нервных оболочек является хирургическое вмешательство. Поскольку опухоль оболочки нерва обычно имеет полную оболочку, особенно на ранних стадиях, полная резекция не представляет сложности, а резекция края опухоли достаточна для предотвращения рецидива и максимального сохранения функции нерва. Опухоли оболочки нерва мошонки возникают из периферических нервных волокон мошонки. Обзор соответствующей литературы показывает, что доля злокачественных опухолей оболочки нерва мошонки относительно высока по сравнению с другими частями тела, и для них характерны высокий возраст начала заболевания, меньшая продолжительность болезни и большие размеры опухоли. Предоперационная диагностика этого заболевания затруднена, а клинические проявления неспецифичны. Как правило, визуализационное исследование позволяет лишь локализовать опухоль, что затрудняет достаточную базу для предоперационной диагностики. Течение заболевания обычно длительное, и для подтверждения диагноза необходимо патологоанатомическое исследование. Основным методом лечения этого заболевания является хирургическая резекция опухоли. Прогноз при опухоли нервных оболочек хороший, но существует вероятность местного рецидива. Чжан Цзяньдун описал случай злокачественной опухоли нервного пучка мошонки при патологоанатомическом исследовании: в левой мошонке обнаружены 2 кусочка серовато-белой неравномерной ткани, серовато-белой на поверхности среза и мелкозернистой по консистенции. Под микроскопом видны длинно веретеновидные, коротко веретеновидные, овоидные или полигональные опухолевые клетки, ядра клеток глубоко окрашены, часто встречалось деление ядер, большинство участков — участки плотных веретеновидных клеток, некоторые участки — участки слизеподобной дегенерации, опухолевые клетки коротко веретеновидные или полигональные, клетки расположены более разреженно, направление разное, видны кровоизлияния и некроз. Иммуногистохимия: S-100(+), MBP(+), CD34(-), CR(-), CK(-). Патологический диагноз: (слева) злокачественная опухоль периферического нервного пучка мошонки. Опухоли нервных оболочек в большинстве случаев являются доброкачественными образованиями, является ли злокачественная опухоль нервных оболочек мошонки злокачественной доброкачественной опухолью, в настоящее время определить невозможно, поэтому необходимо длительное наблюдение. Учитывая небольшое количество зарегистрированных случаев опухоли оболочки нерва мошонки, большое число случаев позволяет более точно определить соотношение доброкачественных и злокачественных новообразований и еще больше расширить представления об опухоли оболочки нерва мошонки. Хочется надеяться, что данная статья внесет свой вклад в изучение опухолей оболочки мошоночного нерва.