Что происходит, когда в спинномозговом канале одновременно растут две нейрофибромы?

У г-на Вэя, 23 лет, 1 год назад появились боли в пояснице, особенно при наклонах, боль становилась более явной, с помощью магнитного резонанса было обнаружено в поясничном канале позвоночника на уровне второго и четвертого сегментов две опухоли, но лечение не проводилось. Однако в последние два месяца боль в пояснице усилилась, появились боли в бедрах. Г-н Вэй снова обратился в больницу. После того как он просмотрел МРТ всей центральной нервной системы и убедился в отсутствии других опухолей в других отделах головного мозга и спинномозгового канала, кроме этих двух, г-ну Вэю была проведена микродиссекция опухолей. К счастью, две опухоли г-на Вэя располагались относительно близко друг к другу, и обе опухоли были удалены сразу через один разрез. Патология, полученная после удаления опухолей г-на Вэя, подтвердила, что обе опухоли являются опухолями нервных оболочек, и вскоре после выздоровления он был выписан из больницы. Опухоль нервного пучка — распространенная доброкачественная опухоль, которая может возникать внутричерепно, в спинномозговом канале и периферически. Однако обычно опухоли нервных оболочек бывают одиночными, в редких случаях — множественными, а множественные опухоли нервных оболочек являются одной из форм нейрофиброматоза. Нейрофиброматоз подразделяется на несколько подтипов в связи с генетическими мутациями, вызывающими заболевание, и различными клиническими проявлениями. Более распространенный нейрофиброматоз 1-го типа, проявляющийся молочными пятнами цвета кафе-о-лайт на коже, множественными нейрофибромами, глиомами зрительного нерва и мальформациями радужки, составляет большинство случаев нейрофиброматоза. Нейрофиброматоз 2-го типа, напротив, проявляется двусторонними опухолями оболочек вестибулярного нерва в черепе, которые встречаются относительно редко. Множественные опухоли нервных оболочек в других местах — еще один подтип нейрофиброматоза — встречаются в популяции гораздо реже. Множественные опухоли нервных оболочек имеют несколько опухолей, но все они относятся к патологическому типу опухоли нервных оболочек. С точки зрения наследования опухолей множественные опухоли нервных оболочек имеют тенденцию к диссеминации, и лишь небольшая часть из них обусловлена наследованием в семье. Семейные множественные опухоли нервных оболочек обычно имеют семейный анамнез и наследуются аутосомно-доминантным образом с вероятностью наследования около 50%, в то время как вероятность наследования диссеминированных множественных опухолей нервных оболочек неясна. Наиболее частым симптомом множественных опухолей нервных оболочек является боль, которая в основном вызвана сдавливанием и раздражением нервов опухолью, и в большинстве случаев боль может быть эффективно снята после хирургического удаления опухоли. Между тем, поскольку опухоль оболочки нерва является доброкачественной опухолью, не чувствительной к лучевой терапии и лекарственным препаратам, и большинство опухолей может быть полностью удалено путем хирургической резекции, поэтому основным методом лечения множественных опухолей оболочки нерва является хирургическая резекция. Несмотря на то что патология множественных опухолей нервных оболочек в целом доброкачественная и результаты хирургической резекции относительно хорошие, у некоторых пациентов с множественными опухолями нервных оболочек через несколько лет могут появиться новые опухоли. Поэтому после хирургической резекции множественной опухоли нервного ствола важно уделять внимание регулярному наблюдению, с одной стороны, необходимо следить за тем, рецидивирует опухоль или нет, а с другой — быть внимательным к появлению новой опухоли нервного ствола.