Церебральная артериовенозная мальформация — это врожденная внутричерепная сосудистая мальформация, при которой нормальная сеть капилляров между артериями и венами в головном мозге заменяется «нитевидными» гнездами кровеносных сосудов. Поскольку стенки сосудов в этих «нитевидных» гнездах тонкие, между ними существует большое количество сообщений, что приводит к кровоизлиянию в мозг, когда поток крови проходит через гнезда в большом количестве и ударяется о стенки сосудов, что может привести к опасному для жизни внутричерепному кровоизлиянию. Однако патогенез заболевания остается неясным, и у некоторых пациентов в семейном анамнезе имеются генетические мутации, которые могут влиять на возникновение, развитие и клиническое течение артериовенозных мальформаций. Возможно, что артериовенозная мальформация может расти и увеличиваться, ремоделируя или регрессируя структуру. Клиническая картина Церебральные артериовенозные мальформации (АВМ) составляют 0,001-0,01% населения и 56,3-80% цереброваскулярных мальформаций и являются наиболее распространенной цереброваскулярной мальформацией, причем у мужчин их число превышает число женщин в 2:1. Внутричерепное кровоизлияние проявляется у 41-79% пациентов и чаще встречается у детей. Церебральное кровоизлияние Естественная история церебральных артериовенозных мальформаций выявила ежегодную частоту кровоизлияний в 3% при ненарушенных кровоизлияниях, 4,5% при разорвавшихся кровоизлияниях и ежегодную смертность от 0,7% до 1% при нелеченных церебральных артериовенозных мальформациях. Сопутствующие аневризмы, глубокий венозный дренаж и глубокое расположение — все это факторы высокого риска кровотечения, а связь между размером артериовенозной мальформации и кровотечением является спорной. Устойчивый шок может вызвать локализованное мешкообразное выпячивание стенки сосуда в самом слабом месте, создавая аневризму, связанную с потоком, что обычно является фактором высокого риска разрыва артериовенозной мальформации, а высокопоточная артериовенозная фистула внутри мальформации также является фактором высокого риска кровотечения. Эпилепсия является вторым по частоте симптомом (от 11% до 33%), причем кортикальные, крупные, поверхностные или множественные венозные дренажи являются веской причиной эпилепсии. Типом эпилепсии могут быть парциальные припадки или генерализованные тонические спазматические припадки с потерей сознания. Сообщалось о 8% 5-летней заболеваемости эпилепсией при случайных находках внутричерепных артериовенозных мальформаций. Головная боль не является специфическим проявлением церебральной артериовенозной мальформации, и исследования показали, что внутричерепные артериовенозные мальформации обнаруживаются у 0,2% людей с головной болью и без неврологических отклонений. Неизвестно, вызывает ли беременность повышенный риск внутричерепного кровоизлияния при артериовенозных мальформациях головного мозга. Диагностика КТ или МРТ головного мозга обычно позволяют диагностировать церебральные артериовенозные мальформации, но только ДСА является золотым стандартом диагностики церебральных артериовенозных мальформаций и должна проводиться перед началом лечения церебральных артериовенозных мальформаций. ДСА позволяет определить конфигурацию гнезда, отношение порочной массы к окружающим сосудам, питающие артерии и дренирующие вены, наличие сопутствующих аневризм, артериовенозных фистул и поток порочной массы, что необходимо для лечения артериовенозных мальформаций. Ежегодная частота кровоизлияний при церебральных артериовенозных мальформациях составляет 4-18%, при этом ежегодная смертность составляет 1%, а частота повторных кровоизлияний в течение первого года у пациентов с кровоизлиянием в качестве первого симптома — более 30%. У пациентов с внутричерепным кровоизлиянием смертность составляет 29%, а инвалидность — 23%. Поэтому своевременное и эффективное лечение является ключом к спасению жизни пациентов и снижению уровня инвалидизации. Целью лечения церебральных АВМ является предотвращение и устранение кровотечения из очага поражения, облегчение неврологического дефицита и улучшение качества жизни пациента. Лечение геморрагических или симптоматических церебральных АВМ не вызывает разногласий, и рекомендуется активное хирургическое лечение. Напротив, лечение неразорвавшихся церебральных АВМ является спорным, но из-за риска разрыва мы считаем, что их следует лечить агрессивным хирургическим методом для излечения при отсутствии высокой частоты осложнений. Лечение артериовенозных мальформаций — это комплексный процесс, в котором эндоваскулярная терапия, гамма-нож и краниотомия работают в тандеме в качестве основного метода лечения внутричерепных артериовенозных мальформаций. Краниотомия: Хирургия может вылечить артериовенозные мальформации, если полностью удалить порочную массу, но это рискованная процедура, особенно если мальформация расположена в функциональной зоне, большая, глубокая или с глубоким дренажом. (Слева — предоперационная ангиограмма порочного образования, посередине — иссеченный порочный сосуд, справа — послеоперационная ангиограмма, показывающая исчезновение порочного образования). Этот метод имеет высокий процент излечения и может использоваться для достижения излечения после тотального иссечения, но это рискованная процедура с опасным для жизни интраоперационным кровотечением. Радиохирургия: этот метод использует высокоэнергетическое излучение для облучения деформированного сосудистого образования, вызывая спонтанный тромбоз внутри образования и его закупорку. Сюда входит лечение Гамма-ножом и лечение Радионожом. Процесс окклюзии сосудистой мальформации после радиохирургии длительный, часто занимает 2-3 года, а риск кровотечения, как правило, постепенно снижается, но остается спорным. Также было высказано предположение, что радиохирургическое лечение артериовенозных мальформаций после кровоизлияния превосходит лечение артериовенозных мальформаций, которые не разорвались и не кровоточили. Эндоваскулярное лечение: Эндоваскулярная эмболизация является эффективным вспомогательным методом лечения перед хирургической резекцией или радиохирургическим лечением, когда один или несколько сеансов эмболизации используются для уменьшения размера мальформации и эмболизации любых связанных с ней аневризм или высокопоточных артериовенозных фистул, создавая условия для хирургического или радиохирургического лечения. Этот метод представляет собой минимально инвазивный интервенционный подход с меньшими относительными рисками и осложнениями, чем открытая операция, но процент излечения при одном только вмешательстве невелик. Только около 5% пациентов могут быть полностью излечены от церебральных артериовенозных мальформаций только с помощью эндоваскулярного лечения. Техника PRESSURE COOKER может стать прорывом в развитии лечебной эмболизации внутричерепных артериовенозных мальформаций с развитием материалов и методов интервенционной эмболизации. Мы достигли удовлетворительных результатов при использовании этой техники для лечения церебральных артериовенозных мальформаций с помощью эмболизации, и результаты этого исследования были опубликованы в «Китайском журнале цереброваскулярных заболеваний», «Техника блокирования проксимального потока и прессования для лечения церебральных артериовенозных мальформаций с помощью эмболизации (Автор: Donglei Brain Physicians Group, Yanting Gai, Donglei Song)». Решение принимается опытными нейрохирургами и нейроинтервенционистами после совместного изучения и обсуждения, а также в соответствии с пожеланиями семьи и пациента. В целом, интервенционное лечение в сочетании с гамма-ножом или радиоволновым ножом рекомендуется при больших, глубоко дренирующих, функциональных артериовенозных мальформациях высокого класса, в то время как интервенционная эмболизация в сочетании с хирургической резекцией рекомендуется при небольших, нефункциональных, низкосортных артериовенозных мальформациях. Лечение только с помощью гамма-ножа или радиоволнового ножа обычно показано в тех областях, где эмболизация или хирургическая резекция невозможны, например, в области ствола мозга.