1. Что такое ДАВМ? Дуральная артериовенозная мальформация (ДАВМ) — это артериовенозное сообщение или артериовенозный свищ в твердой мозговой оболочке, который снабжается дуральной артерией или дуральной ветвью внутричерепной артерии и возвращается в венозный синус или артериализованную менингеальную вену. По сути, в основе ДАВМ лежит одна или несколько артериовенозных фистул в твердой мозговой оболочке, отсюда и термин дуральная артериовенозная фистула (ДАВФ) в прошлом. Однако подавляющее большинство артериовенозных фистул являются приобретенными поражениями, и название «дуральная артериовенозная мальформация» лучше отражает врожденное происхождение некоторых из этих поражений. 2. Почему возникает ДАВМ? (Каков патогенез ДАВМ/ДАВФ)? Не существует единого понимания механизма ее возникновения, который можно свести к двум категориям: врожденные и приобретенные факторы. Большинство ученых подчеркивают тесную взаимосвязь между дуральной артериовенозной мальформацией и флебитом, который возникает вследствие неоваскуляризации после эмболии венозного синуса. Было высказано предположение, что дуральные артериовенозные мальформации связаны с врожденной дилатацией мелких артериовенозных контуров. Также предполагается, что дуральные артериовенозные мальформации связаны с венозным синуситом, и что любой внешний фактор, такой как травма или операция, может вызвать открытие ретикулярного хода между дуральными артериолами и венозными синусами с образованием артериовенозной фистулы. 3.Какие симптомы могут возникать при DAVM/DAVF? 1. внутричерепной сосудистый шум 2. головная боль 3. повышение внутричерепного давления 4. внутричерепное кровоизлияние 5. другие: эпилепсия, шум в ушах, легкий гемипарез, афазия, преходящая чернота и т.д. могут возникать в нескольких случаях. (Дуральная артериовенозная мальформация кавернозного синуса может проявляться болью в лобной орбите или ретробульбарной области, проптозом, снижением зрения, диплопией, расстройством глазодвигательного нерва и т.д.) 4. Можно ли предотвратить ДАВМ/ДАВФ? Раннее выявление и диагностика являются ключом к профилактике и лечению этого заболевания. 5. Как диагностируется ДАВМ/ДАВФ? Внезапное субарахноидальное кровоизлияние у людей моложе 40 лет с эпилепсией в анамнезе или легкой гемиплегией, афазией или головной болью до кровоизлияния, без значительного повышения внутричерепного давления, должно вызывать большое подозрение на артериовенозную мальформацию. Однако для окончательного дифференциального диагноза необходимы церебральная ангиография, КТ и МРТ. Церебральная ангиография является наиболее важным инструментом для диагностики и стадирования ДАВМ. Она может четко показать проявления мальформации сосудов от артериальной до венозной фазы, что способствует стадированию поражения и взаимосвязи между ангиографическими изменениями и клиническими проявлениями и прогнозом, особенно для наблюдения за наличием эмболии в вовлеченных венозных синусах и направлением венозного возврата, что имеет решающее значение для разработки плана лечения. 6. Как лечат ДАВМ/ДАВФ? План лечения должен быть выбран и разработан в соответствии с прошлой клинической картиной пациента, текущим клиническим статусом и ангиографической картиной. В настоящее время в основном используется малоинвазивное интервенционное лечение. 7.Что подходит для медицинского лечения? Как проводится лечение? (1) Показания: (1) Слабые симптомы или случайные находки; (2) Отсутствие кортикального венозного дренажа на ангиографии. (2) Методы: ① Поскольку вероятность разрыва и кровотечения при ДАВМ низка, а у некоторых пациентов может даже произойти самопроизвольное заживление, необходимо только наблюдение с ежегодным проведением МРТ черепа, если нет дренирующих вен коры головного мозга. Церебральную ангиографию можно повторить через несколько лет, если есть подозрение на наличие кортикальных дренажных вен или если изменились клинические симптомы. (ii) Боль и внутричерепной шум являются наиболее распространенными субъективными симптомами, которые влияют на качество жизни пациента. Симптоматическое лечение, такое как нестероидные противовоспалительные препараты, карбамазепин или краткосрочная гормональная терапия, может быть эффективным для облегчения боли и пульсирующего шума, если они слабые. Однако при болях в области тройничного нерва не следует применять чрескожную пункцию для разрушения нервных корешков, так как это может привести к проколу неправильно сформированных сосудов и кровоизлиянию. 8. Что требует немедикаментозного лечения? Показания: ① одиночная корковая дренажная вена, особенно если дренажная вена уже извилистая и аневризматически расширена, требует немедленного лечения для предотвращения разрыва и кровотечения; ② внутричерепное кровоизлияние в анамнезе; ③ повышение внутричерепного давления, отек диска зрительного нерва, влияющий на зрение; ④ очаговая неврологическая дисфункция, прогрессивно ухудшающаяся; ⑤ головная боль и внутричерепной шум, влияющие на жизнь. Важно учитывать специфику каждого конкретного случая, применяя различные стратегии лечения для разных очагов поражения 9. Что подходит для хирургического лечения DAVF Хирургическая операция применяется только для пациентов, которым недоступно интервенционное лечение. Цель заключается в выделении, электрокоагуляции и иссечении дурального лоскута и прилегающих венозных синусов, вовлеченных в ДАВМ, и перекрытии доступа к артериализованным кортикальным дренажным венам. Если вовлеченный венозный синус артериализован или установлено коллатеральное кровообращение, удаление венозного синуса не приведет к венозному церебральному инфаркту. 10. Кто подходит для эндоваскулярного вмешательства? Подавляющее большинство пациентов подходят для интервенционного лечения. Результаты хорошие. 11. Кто подходит для радиотерапии? Радиохирургия: В последние годы радиохирургия, такая как гамма-нож и линейный ускоритель, применяется для лечения некоторых типов дуральных АВМ. Например, ДАВМ в поперечном сигмовидном синусе, верхнем сагиттальном синусе и среднем основании черепа без недавнего кровоизлияния или другие поражения с большим риском лечения. Сообщалось, что интрадуральные аберрантные сосуды могут самоликвидироваться в течение 2 лет, но в настоящее время нет окончательного ответа на вопрос о дозе облучения или показаниях к лечению. В настоящее время лучевую терапию можно попробовать при поражениях, которые не поддаются ни вмешательству, ни операции. 12. Общие осложнения DAVF/DAVM У некоторых пациентов со смешанными дуральными артериовенозными мальформациями могут наблюдаться сердитые, деформированные или даже сосудистые скопления сосудов кожи головы. Когда дуральная артериовенозная мальформация дренируется в позвоночные вены в задней черепной ямке, она может вызвать венозную гипертензию в позвоночном канале, что приводит к ишемии спинного мозга и проявлениям повреждения спинного мозга. Высокий кровоток также может быть связан с увеличением сердца и сердечной недостаточностью. 13. Прогноз ДАВФ/ДАВМ Внутричерепное кровоизлияние и прогрессирующая неврологическая дисфункция являются наиболее важными факторами, влияющими на прогноз ДАВМ. Как только происходит внутричерепное кровоизлияние, прогноз плохой. Примерно 30% пациентов умирают или становятся тяжелыми инвалидами в момент первого кровоизлияния. Прогноз еще хуже для пациентов, принимающих антикоагуляционную терапию.