Ранняя диагностика небольших невромы слухового нерва является ключом к достижению функциональной резекции опухоли и сохранению функциональных лицевого и слухового нервов. Поскольку микроаудиторные невромы проявляются в основном кохлеарными и вестибулярными симптомами, необходимо тщательное и детальное оторинологическое обследование, чтобы отличить их от невромы лица, вестибулярного неврита optica, внезапной глухоты и других распространенных заболеваний внутреннего уха. Окончательный диагноз может быть поставлен только при визуализации внутреннего слухового прохода и понтоцеребеллярного рога. Более крупные слуховые невромы могут иметь признаки поражения V, VII, VIII мозговых нервов или задней группы мозговых нервов. Типичные опухоли оболочки нерва имеют следующие характеристики: 1. Ранние симптомы начинаются с повреждения вестибулярного и кохлеарного нервов слухового нерва и проявляются в виде головокружения, прогрессирующей односторонней потери слуха со звоном в ушах. Первыми симптомами обычно являются шум в ушах и глухота. Шум в ушах часто продолжается в течение короткого периода времени, в то время как глухота развивается медленно и может длиться несколько лет или десятилетие. 2. повреждение черепных нервов, прилегающих к опухоли, обычно наблюдается в тройничном и лицевом нервах, проявляясь в виде периферического лицевого паралича на пораженной стороне, или онемения пораженной стороны, слабости или атрофии кусательных мышц. 3. Симптомы включают неустойчивую походку и нескоординированные движения. 4. Головная боль, тошнота и рвота. Симптомы повышения внутричерепного давления, такие как папилледема зрительного нерва, и проявления поражения черепных нервов задней группы, такие как дисфагия, удушье и кашель с водой и охриплость. На основании типичной эволюции состояния пациента и специфических проявлений диагноз поставить несложно. Однако ключом к решению проблемы является ранняя диагностика. Лучше всего поставить точный диагноз на «отологической» стадии повреждения вестибулярного и кохлеарного нервов или когда опухоль ограничена внутренним слуховым проходом, чтобы повысить процент полной резекции опухоли, снизить риск операции и максимально сохранить функцию лицевого и слухового нервов. Пациенты со следующими симптомами должны быть рассмотрены на предмет возможности опухоли оболочки слухового нерва: 1. периодические эпизоды или прогрессирующее ухудшение шума в ушах: 2. прогрессирующая потеря слуха или внезапная глухота 3. головокружение или кратковременные тревожные ощущения при смене положения. 4. периодическое покалывание в глубоком наружном слуховом проходе или в глубокой сосцевидной области. У пациентов на «отологической» стадии часто отсутствуют неврологические признаки и симптомы, кроме шума в ушах и снижения слуха, и большинство пациентов посещают отологическую клинику. Пациенты с потерей слуха примерно в среднем возрасте, без других причин, таких как травма или средний отит, должны рассмотреть возможность опухоли оболочки слухового нерва. Для дальнейшего уточнения диагноза следует провести тесты на слух и вестибулярную функцию, а также субэнцефалические вызванные потенциалы, общую рентгенографию и, при необходимости, КТ и МРТ черепа. Аудиологические исследования: включают аудиометрию чистого тона, слуховые вызванные потенциалы ствола мозга и речевую аудиометрию. Поскольку неврома слухового нерва часто вызывает одностороннее или двустороннее нарушение слуха, эти тесты могут быть использованы для быстрого, неинвазивного и эффективного выявления изменений слуха пациента и степени нарушения, а также для подготовки рекомендаций по хирургическому вмешательству и послеоперационному восстановлению слуха для улучшения качества жизни. Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга или аудиометрия электрического ответа ствола мозга — это неинвазивный электрофизиологический тест с положительным результатом в виде задержки или отсутствия V-волн, который наблюдается более чем в 95% случаев опухолей оболочки слухового нерва и в настоящее время широко используется для ранней диагностики этой опухоли. Тесты вестибулярной функции: спонтанный нистагм в здоровую сторону, регистрируемый на нистагмограмме, указывает на то, что опухоль начала сдавливать ствол мозга и мозжечок. Нистагм вначале в основном горизонтальный, но позже может измениться на вертикальный или косой. Наличие оптокинетического паралича указывает на вовлечение оптокинетического пути ствола мозга. Тест с переменной температурой может выявить частичный или полный паралич пораженной горизонтальной гемианопии с доминирующим смещением в сторону пораженной стороны. Неврологический осмотр: Наличие признаков тройничного нерва, таких как притупление или отсутствие роговичных рефлексов, указывает на диаметр опухоли >2,5 см; наличие мозжечковых признаков указывает на диаметр опухоли 4 см, выше которого большие опухоли могут сдавливать или раздражать лицевой нерв, вызывая лицевой паралич или спазм лицевых мышц, что может привести к контралатеральному центральному лицевому параличу. Рентгенография: основными изменениями являются расширение внутреннего слухового прохода вследствие резорбции кости и аномалии костной томограммы, при этом одна сторона внутреннего слухового прохода более чем на 2 мм шире противоположной стороны; задняя стенка внутреннего слухового прохода углублена более чем на 3 мм; костный контур вогнутого края медиального конца внутреннего слухового прохода утрачен или затемнен; серповидный гребень смещен ниже середины высоты внутреннего слухового прохода на уровне ситовидного столба. Церебральная ангиография: поражения характеризуются следующим: базилярная артерия движется в направлении склона; передняя центральная мозжечковая вена движется назад; понтинная и передняя средняя мозговые вены движутся в направлении склона; точка хороида движется назад; при больших поражениях передняя нижняя мозжечковая артерия также оттесняется массой из внутреннего слухового прохода, и как базилярная артерия, так и понтинная и передняя средняя мозговые вены движутся назад; базилярная артерия может двигаться в противоположную сторону; опухоль окрашена. Современным стандартом диагностики опухоли оболочки слухового нерва является МРТ с усилением Gd-DTDA, особенно если опухоль маленькая (<1 см) или находится в пределах внутреннего слухового прохода, а за отрицательной КТ с большим подозрением на наличие опухоли должна следовать МРТ с усилением Gd-DTpa. КТ и МРТ играют взаимодополняющую роль, поскольку усиленная КТ может выявить расширенный внутренний слуховой проход на больной стороне, если он обнаружен на КТ. Опухоль полезна для оценки степени пневматизации височной кости при подходе через среднюю черепную ямку и расстояния высокой яремной луковицы от заднего полукружного канала и основания. Если пациенту была проведена КТ и опухоль имеет большие размеры, МРТ может дать информацию о степени сдавления ствола мозга, о том, проходимы ли желудочки и имеется ли гидроцефалия При подозрении на опухоль оболочки слухового нерва или в случаях, когда КТ трудно определить, полносерийная МРТ может провести дифференциальную диагностику. Однако важно также помнить о возможных ложноположительных результатах при gd-dtpa, которая связана с воспалением нервов внутреннего слухового прохода или арахноидитом; любые небольшие увеличивающиеся очаги вблизи основания должны быть рассмотрены на МРТ в июне для оценки их роста.