Неврома слухового нерва Неврома слухового нерва является одной из наиболее распространенных внутричерепных опухолей и представляет собой распространенную доброкачественную опухоль мосто-мозжечкового угла, составляющую от 80% до 90%. Чаще встречается у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, причем женщин больше, чем мужчин. Из-за шума в ушах, глухоты и головокружения на ранней стадии заболевания его диагностика на начальном этапе в основном проводится в отоларингологии. Клинические проявления Акустическая неврома возникает во внутреннем слуховом проходе, сдавливая улитковый нерв, лицевой нерв и внутреннюю слуховую артерию внутреннего слухового прохода. По мере дальнейшего роста опухоль сдавливает тройничный нерв, ствол мозга, мозжечок и задние черепные нервы, а также повышает внутричерепное давление из-за препятствия циркуляции спинномозговой жидкости. Симптомы и признаки в типичных случаях располагаются в следующем порядке: нарушение кохлеарной и вестибулярной функции, нарушение моторики мозжечка, вовлечение соседних нервов, повышение внутричерепного давления, сдавление ствола мозга и мозжечковый криз. (1) Ранние симптомы: если диаметр опухоли составляет менее 2,5 см, то это ранняя стадия акустической невромы. Поскольку опухоль сдавливает кохлеарную и вестибулярную ветви слухового нерва во внутреннем слуховом проходе, ранние симптомы включают медленно нарастающий шум в ушах, снижение слуха, головокружение, ощущение шаткости походки и другие нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Частота и выраженность этих симптомов варьируется от человека к человеку: от незаметных в легких случаях до повторяющихся головокружений или постоянной шаткости походки, которые могут влиять на повседневную жизнь в тяжелых случаях. Менее распространенными ранними симптомами являются зуд или покалывание в ухе, онемение задней стенки наружного слухового прохода и снижение слезотечения на пораженной стороне, которые возникают вследствие сдавливания промежуточного нерва во внутреннем слуховом проходе. (2) Симптомы на средней и поздней стадиях: симптомы постепенно ухудшаются по мере увеличения размеров опухоли. Если опухоль распространяется на понтинно-мозжечковый угол и вовлекает окружающие структуры, возникает типичный понтинно-мозжечковый синдром: при вовлечении тройничного нерва появляются сенсорные нарушения и онемение пораженной стороны, замедляется или исчезает роговичный рефлекс и т.д.; если опухоль затрудняет циркуляцию спинномозговой жидкости, это может привести к гидроцефалии и тяжелой внутричерепной гипертензии; если опухоль угнетает мозжечок, могут возникнуть мозжечковые дисфункции, такие как нарушения мелкой моторики рук и ног пораженной стороны, неустойчивая походка при ходьбе и т.д. Если опухоль сдавливает мозжечок, это может привести к слабости конечностей, их онемению и потере чувствительности. При значительном росте опухоли может повышаться внутричерепное давление, что приводит к головной боли, тошноте, рвоте и другим симптомам. Пациенты могут погибнуть из-за внезапно возникшей грыжи головного мозга. Вспомогательное обследование: для диагностики акустической невромы предпочтительны МРТ и другие визуализирующие исследования. При наличии остаточного слуха может быть проведена аудиометрия для сравнения эффективности хирургического вмешательства до и после операции. (1) МРТ: это предпочтительный метод диагностики, обладающий высокой специфичностью и чувствительностью. Типичная акустическая неврома представляет собой круглую или овоидную опухоль с центром во внутреннем слуховом проходе, со слегка пониженным или равным сигналом на Т1-изображении, высоким сигналом на Т2-изображении, а также кистозными изменениями или кровоизлиянием. При расширенном сканировании отмечается явное усиление опухоли. (2) Компьютерная томография (КТ): она менее эффективна, чем МРТ, и используется в основном для скрининга опухоли. Однако она имеет определенные преимущества при выявлении расширения внутреннего слухового прохода. Аудиометрия и отологическое обследование: (1) Тест с вилкой настройки: проявляется как нейрогенная глухота. (2) Электроаудиометрическое исследование: проявляется как неврологическая глухота и отрицательный резонансный тест, который можно дифференцировать от других неврологических глухот. (3) Исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (BEPE): помогает в раннем выявлении акустической невромы. Варианты лечения Существует три основных метода лечения акустической невромы: последующее наблюдение, микрохирургическая резекция и стереотаксическая лучевая терапия (Гамма-нож). Для пациентов пожилого возраста (старше 70 лет) или с ограниченной продолжительностью жизни, не имеющих сдавления ствола мозга или гидроцефалии, возможно наблюдение и регулярное проведение магнитно-резонансной томографии для контроля роста опухоли. Для пожилых пациентов с опухолями менее 3 см в диаметре, не желающих подвергаться хирургическому лечению и находящихся, как правило, в плохом физическом состоянии, возможно лечение на Гамма-ноже, которое также используется в качестве адъювантного лечения остатков опухоли после операции. В целом, эффективность лечения опухоли с помощью Гамма-ножа ниже, чем при хирургическом вмешательстве, но безопасность и сохранность лицевого нерва значительно выше, чем при хирургическом вмешательстве. Хирургия является наиболее эффективным методом лечения акустической невромы. С развитием микроскопических технологий значительно улучшилась частота полной хирургической резекции акустической невромы и частота сохранения слухового нерва. При выборе хирургического подхода следует учитывать размер и локализацию опухоли, слух пациента и опыт оператора. Существуют три основных подхода: задний подход к подглазничному этмоидальному синусу, трансвагинальный подход и подход к средней черепной ямке. Задний подход к подглазничному сигмовидному синусу обычно используется для пациентов с опухолями, выступающими из внутреннего слухового прохода и имеющими диаметр более 3 см. Во время операции опухоль должна быть максимально удалена, в то же время необходимо максимально уменьшить натяжение ствола мозга, чтобы избежать повреждения нервов, особенно для защиты лицевого нерва, а мониторинг лицевого нерва может быть проведен интраоперационно, чтобы увеличить процент сохранения лицевого нерва.