1. Патогенез: большинство опухолей исходит из вестибулярной части слухового нерва, 3/4 — из верхнего вестибулярного нерва и несколько — из кохлеарной части. Опухоли возникают из шванновских клеток, причем около 3/4 опухолей располагаются в латеральной части внутреннего слухового прохода и только 1/4 — в медиальной. По мере роста и увеличения опухоль может привести к расширению внутреннего слухового прохода, выпячиванию в понтинный угол мозжечка и заполнению понтинного угла мозжечка. Большинство опухолей являются односторонними, лишь некоторые — двусторонними; обратная картина наблюдается при наличии нейрофиброматоза. Частота двусторонних опухолей различна, но в целом частота лево- и правосторонних опухолей практически одинакова. Патогенез: Опухоль оболочки слухового нерва вызывает синдром понтинного рога мозжечка, который включает в себя дисфункцию вестибулярного и кохлеарного нервов. Симптомы включают головокружение и вертиго. Шум в ушах, глухота, раздражение или паралич соседних черепных нервов, нарушение равновесия, шаткость походки, повышение внутричерепного давления. Однако на самом деле симптомы проявляются по-разному, они могут быть легкими или тяжелыми, что в основном связано с местом начала развития опухоли, скоростью роста, направлением развития, размерами опухоли, кровоснабжением, наличием кистозной дегенерации и другими факторами. В начале развития опухоли первым повреждается вестибулярный аппарат, поэтому на ранних стадиях наблюдается тридцатикратное или пониженное функционирование вестибулярного аппарата с одной стороны и раздражение или частичный паралич кохлеарного нерва (ранние симптомы: головокружение, вертиго, шум в ушах, глухота и т.д.). По мере роста опухоли ее передний полюс может затрагивать чувствительный корешок тройничного нерва, что вызывает боль на той же стороне лица, гипестезию лица, притупление или потерю роговичных рефлексов, гипестезию кончика языка и боковой поверхности языка. Если поражается и двигательный корешок тройничного нерва, у пациента может наблюдаться слабость жевательных мышц той же стороны лица, открывание рта и нижней челюсти смещено в сторону поражения, жевательные и височные мышцы атрофированы и т.д. 3, Патология: Опухоль оболочки слухового нерва имеет полную оболочку, поверхность в основном гладкая. Иногда она может быть слегка узловатой по форме и размеру в зависимости от роста опухоли. Как правило, после установления клинического диагноза ее объем в основном превышает диаметр более чем на 2,5 см. Паренхимальная часть опухоли имеет серовато-желтый или серовато-красный цвет, твердую и хрупкую консистенцию. В опухолевой ткани часто встречаются кистозные полости различного размера, содержащие желтоватую прозрачную кистозную жидкость и иногда сгустки фибрина. Опухоль плотно прилегает к адвентиции мозжечка, но, как правило, не инвазирует паренхиму мозжечка и четко демаркирована. Опухоль часто имеет угол, который проникает вглубь внутреннего слухового прохода, расширяя его отверстие, где менинги часто плотно прилегают к опухоли. Лицевой нерв тесно прилежит к медиальной стороне опухоли, и из-за многочисленных спаек их часто невозможно различить невооруженным глазом, что делает проблематичным хирургическое сохранение лицевого нерва. Гистопатологические особенности опухолей оболочки слухового нерва можно свести к четырем: (1) небольшое фенестрированное расположение опухолевых клеток; (2) переплетенные пучки волокон; (3) очаги дегенерации и небольшие участки пигментации; (4) фенестрированное расположение пенистых ядер клеток, с параллельными протофибриллами, пучки клеток и протофибрилл переплетены между собой; такой тип квазиполярного расположения протофибрилл в опухолевых клетках известен как тип ткани Antioni A, а тип ткани Antioni B имеет скудное количество протофибрилл. Ткань типа Antioni B имеет вялое сетчатое неполярное расположение и называется также смешанной. Независимо от преобладающего состава опухоли ее интерстиций состоит из тонкой сетчатой фиброзной ткани с небольшим количеством коллагеновых волокон и часто сопровождается различными дегенеративными изменениями, такими как стеатоз, хромофоры, кровоизлияния в небольших участках.