【Обзор】 Опухоли оболочек внутричерепных нервов составляют около 10% всех опухолей головного мозга, а акустические невромы — более 90% опухолей оболочек внутричерепных нервов. Большинство из них возникает в вестибулярной части слухового нерва, а некоторые могут возникать в кохлеарной части нерва, и чаще всего они встречаются у людей среднего возраста, а пиковый возраст составляет 30-50 лет. Большинство акустических невром являются односторонними, а некоторые — двусторонними. Неврома слухового нерва имеет целостную оболочку, поверхность в основном гладкая, иногда может быть узловатой, форма и размеры зависят от времени роста опухоли. Паренхимальная часть опухоли имеет цвет от серовато-желтого до серовато-красного, твердую и хрупкую консистенцию, легко пережимается, но некоторые из них более жесткие по консистенции. В ткани опухоли часто встречаются кисты различного размера — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре, содержащие желтоватую прозрачную кистозную жидкость. Опухоль плотно прилегает к мозжечку, но, как правило, не инвазирует паренхиму мозжечка и хорошо демаркирована. Поскольку рост опухоли происходит за пределы арахноидальной мембраны, то при постепенном увеличении опухоли ее поверхность покрывается слоем арахноидальной мембраны, иногда окутывается некоторым количеством спинномозговой жидкости, что на первый взгляд напоминает арахноидальную кисту. В процессе роста улитковый и лицевой нервы, сопровождающие вестибулярную ветвь слухового нерва, проходят в многослойной брюшине и арахноидальной мембране опухоли. Кровоснабжение опухоли осуществляется в основном за счет передней нижней мозжечковой артерии. Эта артерия отходит латерально от нижней 1/3 базилярной артерии и в непосредственной близости от опухоли делится на опухолевую брюшину, которая в свою очередь делится на несколько мелких ветвей, входящих в опухолевую ткань. Кроме того, ветви, снабжающие опухоль, могут иметь верхняя мозжечковая артерия, понтинная артерия, внутренняя слуховая артерия и задняя нижняя мозжечковая артерия, отходящая от базилярной артерии. Поверхность, соприкасающаяся с мозжечком, также кровоснабжается поверхностными мозжечковыми артериями. Основной венозный возврат опухоли осуществляется через петрозальную вену в верхний петрозальный синус. Клинические проявления Течение заболевания акустической невромой очень длительное, от начала заболевания до госпитализации проходит 3,6-4,9 года, а продолжительность симптомов может варьировать от нескольких месяцев до более чем десяти лет. Первыми симптомами заболевания почти всегда являются поражения самого слухового нерва, включая головокружение, вертиго, односторонний шум в ушах и глухоту. Шум в ушах — это непрерывный высокочастотный звук, напоминающий цикаду или сирену, который часто сопровождается снижением слуха. Снижение способности распознавать речь в шумной обстановке характерно для раннего снижения слуха у пациентов с акустической невромой. Поскольку головокружения и вертиго при этом заболевании не интенсивны и не сопровождаются тошнотой и рвотой, пациенты часто не обращают на них внимания. Неврома слухового нерва в основном вызывает церебро-брахио-мозжечковые треугольные признаки, включая дисфункцию вестибулярной ветви слухового нерва и кохлеарной ветви, раздражение или паралич соседних мозговых нервов, мозжечковые симптомы, симптомы ствола мозга (включая дисфункцию длинных проводящих путей), симптомы повышения внутричерепного давления на поздней стадии и др. Cushing подробно описал симптомы акустической невромы, причем порядок появления симптомов был следующим: (1) симптомы кохлеарного и вестибулярного нервов; (2) мозжечковые симптомы; (3) симптомы мозжечка; (4) симптомы нейромы мозжечка. Симптомы поражения кохлеарного и вестибулярного нервов; ② мозжечковая атаксия; ③ симптомы поражения соседних мозговых нервов, такие как подергивание лицевых мышц, гипестезия лица, периферический паралич лица и т.д.; ④ симптомы повышения внутричерепного давления; ⑤ симптомы поздней стадии, такие как затрудненное глотание, поперхивание пищей и питьем и т.д., и наконец, появление мозжечковых кризов, нарушение дыхания и т.д. Однако это относится только к некоторым типичным случаям. Однако он применим только к некоторым типичным случаям больных акустической невромой, а атипичные пациенты часто ему не соответствуют. В зависимости от размеров опухоли и соответствующих клинических проявлений процесс развития опухоли можно разделить на 4 стадии: I стадия: интраканаликулярный тип, диаметр <1 см, располагается во внутреннем слуховом проходе, с проявлением только поражения слухового нерва. II стадия: опухоль небольших размеров, 1-2 см в диаметре, помимо симптомов поражения слухового нерва, могут наблюдаться симптомы поражения соседних черепно-мозговых нервов, например тройничного, или мозжечковой дисфункции, но при этом не наблюдается повышения внутричерепного давления, легкого повышения содержания белка в спинномозговой жидкости и расширения внутреннего слухового прохода. III стадия: опухоль средних размеров, диаметром 2-3 см, помимо перечисленных симптомов, отмечается влияние на задние черепные нервы и функцию ствола мозга, более выражены мозжечковые симптомы, в разной степени повышено внутричерепное давление, расширен внутренний слуховой проход и наблюдается резорбция костной ткани. IV стадия: опухоль больших размеров, развитие заболевания достигло прогрессирующей стадии, с тяжелыми проявлениями обструктивной гидроцефалии и явным поражением ствола мозга, у некоторых даже нарушено или нечетко выражено сознание, возможны анкилозирующие тонические судороги. Дифференциальный диагноз Для взрослых с необъяснимым шумом в ушах, сопровождающимся прогрессирующим снижением слуха, необходимо уделить пристальное внимание и не исключать так просто возможность акустической невромы, а провести следующие обследования. Проверка слуха позволяет определить, является ли глухота кондуктивной или сенсоневральной. Воздушная проводимость < костной проводимости при кондуктивной глухоте и воздушная проводимость > костной проводимости при нейросенсорной глухоте. Сравнение теста костной проводимости (Weber), при кондуктивной глухоте звук на пораженной стороне, при нейросенсорной глухоте — на здоровой. Электроаудиометрия является более точной и имеет большее значение для ранней диагностики акустической невромы, при этом можно получить следующие характеристики: (1) потеря слуха пациента соответствует нейросенсорной глухоте; (2) в бинауральном тесте баланса переменной громкости отсутствует явление резонанса, а явление резонанса является важным методом идентификации кохлеарной нейросенсорной глухоты от нейросенсорной глухоты; (3) аудиометрический тест Бекеши классифицируется на четыре типа по взаимосвязи прерывистого и непрерывного тона, III и IV типы классифицируются на четыре типа. Тест слуха Бекези, в соответствии с взаимосвязью между прерывистыми и продолжительными тонами, подразделяется на 4 типа, типы Ⅲ и Ⅳ в основном относятся к слуховой нейропатии. 2. Тест на вестибулярную функцию Неврома слухового нерва в основном исходит из вестибулярной части слухового нерва, и ранний тест с горячей и холодной водой (согревание) почти всегда может обнаружить, что вестибулярная функция на пораженной стороне нарушена (реакция исчезает полностью или частично). Тест вестибулярной стимуляции постоянным током — еще один метод выявления поражения конечных органов при нейропатии. При стимуляции вестибулярной системы постоянным током быстрая фаза нистагма всегда направлена в сторону катода. Эта реакция сохраняется при разрушении периферических нейронов и концевых органов вестибулярного аппарата, а при разрушении периферических нейронов и вестибулярных нервных волокон реакция на постоянный ток исчезает полностью. Таким образом, этот метод может быть использован для ранней диагностики с целью дифференциации акустической невромы и кохлеарного поражения. Основными проявлениями являются расширение внутреннего слухового прохода, костная эрозия или резорбция костной ткани, которые наблюдаются в большинстве случаев. Нормальная ширина внутреннего слухового прохода составляет 4~7 мм, средняя — 5,5 мм, разница может составлять 1~2 мм. Превышение этой разницы является диагностическим. Более крупные опухоли могут также вызывать деструкцию каменистого костного гребня или даже образовывать костные дефекты с острыми и аккуратными краями деструкции. Если акустическая неврома вызывает повышение внутричерепного давления, то она может иметь и рентгенологическое проявление в виде повышения внутричерепного давления. 4, КТ-исследование: если акустическая неврома расположена только во внутреннем слуховом проходе или диаметр небольшой опухоли, инвазирующей в мост мозга и мозжечковый треугольник, не превышает 1 см, то аномальных находок может не быть, если не проводится непрерывная КТ-картина каменистой кости. При больших размерах опухоли выявляются круглые или дольчатые очаги низкой плотности с четкими границами, которые тесно связаны с задним краем костной ткани, в некоторых случаях опухоль изоинтенсивна с нечеткими границами, а некоторые из них имеют небольшую высокую плотность. 77%~95% внутренних слуховых проходов имеют коническое или воронкообразное расширение, четвертый желудочек смещен в контралатеральную сторону в результате деформации сдавления, имеется различная степень расширения желудочка над инфарктом, бассейн моста мозга и мозжечкового треугольника на больной стороне окклюзирован, иногда наблюдается остаточная часть расширения. Бассейн моста и мозжечкового треугольника на стороне поражения в основном окклюзирован, изредка отмечается увеличение остаточной части. При обзорном исследовании опухоль имеет явное усиление, в зоне усиления часто встречаются участки различной плотности, представляющие собой кистозные или некротические части. Зона пониженной плотности иногда расширяется и занимает почти всю опухоль, при этом усиливается только периферия; иногда происходит внутриопухолевое кровоизлияние, а в стенке опухоли можно увидеть кольцевидное усиление. МРТ-исследование На МРТ-изображениях опухоль сопоставляется с соседними тканями мозга. На Т1-взвешенном изображении опухоль имеет слегка пониженный или равный сигнал, а на Т2-взвешенном — явно повышенный сигнал. Опухоль может представлять собой значительное образование или частичную кистозную трансформацию. После введения Gd-DTPA отмечается усиление солидной части опухоли и значительное повышение сигнала, в то время как кистозная часть не усиливается. МРТ является наиболее надежным методом диагностики акустической невромы. Тонкослойное сканирование с применением МРТ позволяет диагностировать и выявлять небольшие акустические невромы на ранней стадии, и в настоящее время этот метод считается наиболее надежным. МРТ-проявления акустической невромы 【Обзор лечения】 Акустическая неврома является доброкачественной опухолью, и принцип лечения заключается в хирургической тотальной резекции, что позволяет добиться радикального излечения, однако иногда, в силу физического состояния пациента и анатомических особенностей опухоли, тотальная резекция не может быть достигнута, и в то же время функция лицевого и слухового нервов не может быть сохранена, и это может быть даже опасным для жизни заболеванием. В последние годы благодаря применению микроскопической нейрохирургической техники и ранней диагностике опухолей значительно улучшилась частота тотальной резекции опухолей, а сохранение анатомии и функции лицевого нерва достигло высокого уровня, что снижает смертность при операциях. Наступила эра стремления к сохранению слуховой функции. Хирургическое лечение [Решение о хирургическом подходе] Существует 3 подхода к хирургии акустической невромы: ① Односторонний подглазничный подход: наиболее часто используемый традиционный подход. Преимуществами являются хорошая экспозиция, сохранение слуха и функции лицевого нерва. Недостатком является большая операционная травма, необходимость обнажения и растяжения мозжечка, длительность операции. Транслабиринтный подход: обычно используется у пациентов с небольшими опухолями и полной потерей слуха. Преимущество заключается в том, что операция проводится полностью вне твердой мозговой оболочки, редко нарушает мозжечок и ствол мозга и менее опасна. Основным недостатком является постоянная потеря слуха. (iii) Подход через среднюю черепную ямку: операция проводится вне твердой мозговой оболочки над ухом и подходит для небольших опухолей. Все три хирургических подхода имеют свои показания к операции, за исключением некоторых опухолей диаметром <3 см с относительными или абсолютными противопоказаниями к операции, которые можно лечить с помощью стереотаксической радиохирургии, такой как γ-нож и рентгеновский нож. Выбор метода зависит от размера и расположения опухоли, степени нарушения слуха, возраста пациента, а также от привычек и предпочтений нейрохирурга. Абсолютного стандарта в выборе хирургического подхода не существует. Здесь представлены взгляды некоторых последних ученых. 1. Наиболее часто встречаются опухоли средних размеров (2,5-4,0 см) с нарушением слуха. Хотя опухоль уже в той или иной степени сдавливает ствол мозга, клинические симптомы встречаются редко. Восстановить утраченный слух хирургическим путем до настоящего времени удается редко, поэтому используются подглазничные или трансвагинальные подходы. В настоящее время большинство опухолей поддается радикальному лечению с сохранением всех функций черепно-мозговых нервов, кроме слухового. Большая опухоль (>4,5 см) с потерей слуха Наиболее часто используется подглазничный подход, который позволяет четко определить взаимоотношения между черепно-мозговыми нервами и отделить опухоль от перитумора. Используется также транслабиринтный подход, но при этом значительно снижается доля тотальной резекции. Если у этих пациентов имеется обструктивная гидроцефалия, то безопаснее выполнить предоперационное шунтирование или экстравентрикулярное дренирование. Небольшие опухоли (<2 см) с потерей слуха могут быть легко резецированы вагусным или подглазничным доступом, и нельзя полагать, что при небольших размерах опухоли слух может быть сохранен. Однако если потеря слуха не полная, то для сохранения слуха следует предпочесть подглазничный подход. У пожилых людей по соображениям безопасности может быть предпочтительным трансвагинальный подход. Кроме того, возможен вариант стереотаксической радиохирургии субксифоидальной области, но в конечном итоге она не позволяет сохранить слух. Опухоль во внутреннем слуховом проходе Этот тип опухоли на момент обнаружения в основном не нарушает слух, клинически проявляется только шумом в ушах или легким снижением слуха. Может быть выбран субокципитальный подход или подход через среднюю черепную ямку. Транслабиринтный подход является наиболее безопасным, но при этом страдает слух. Пожилые и ослабленные пациенты с большой акустической невромой Пожилые пациенты в хорошем физическом состоянии могут выдержать тотальную резекцию большой акустической невромы с сохранением поврежденных черепно-мозговых нервов, включая лицевой нерв, только время послеоперационного восстановления значительно удлиняется. Однако пациенты с другими заболеваниями плохо переносят тотальную резекцию, а диабет и гипертония могут увеличить смертность. В этом случае оптимальным вариантом является интракапсулярная резекция акустической невромы через лабиринтный подход, который позволяет сократить время восстановления и снизить риск нарушения мозговой деятельности, а в случае рецидива опухоли операция может быть выполнена повторно. Пожилым пациентам с небольшими опухолями при потере слуха можно проводить стереотаксическую радиотерапию. Если слух не нарушен, то пациент может продолжать наблюдаться каждые 3 месяца в течение первого года, каждые 6 месяцев в течение второго года и далее один раз в год. Иногда опухоль может расти очень быстро, и выбор процедуры зависит от соматической ситуации. Небольшие опухоли у пожилых людей могут быть оставлены на месте, если опухоль остается небольшой и не наблюдается значительного прогрессирования симптомов. 7. молодые пациенты с небольшими опухолями или опухолями во внутреннем слуховом проходе с сохраненным слухом Теоретически именно этот вид операции в настоящее время имеет наилучшие шансы на сохранение слуха. Для резекции опухолей внутреннего слухового прохода лучше всего подходит подход через срединное углубление черепа. Хотя скорость роста невромы слухового нерва определить невозможно, небольшие опухоли у молодых пациентов, несомненно, увеличиваются в размерах, поэтому рекомендуется агрессивное хирургическое лечение. Пока нет данных о том, удается ли сохранить слух у таких пациентов, поэтому в настоящее время эта проблема еще требует изучения и решения. Неврома слухового нерва с контралатеральной тугоухостью При больших опухолях альтернативы хирургическому вмешательству не существует. Необходимо приложить все усилия для сохранения VIII мозгового нерва, а для повышения слуха используются современные методики, такие как кохлеарные имплантаты, но результаты пока не однозначны. Если симптомы не слишком выражены, операцию можно отложить до тех пор, пока пациент не научится отключать звук и не будет полностью подготовлен. 9. Двусторонняя неврома слухового нерва Все пациенты страдают нейрофиброматозом. Цель лечения - сохранить слух как можно дольше, чтобы выиграть время для освоения немого языка. Как правило, сначала удаляется опухоль на стороне, потерявшей слух, а затем, когда симптомы на противоположной стороне становятся серьезными, - на другой стороне. Однако если на стороне более крупной опухоли слух сохранен, а симптомы сдавления мозга выражены, то сначала может быть выполнена только резекция более крупной опухоли. При нейрофиброматозных опухолях понтинно-мозжечкового угла некоторые опухоли исходят не из слухового, а из лицевого нерва, и в этих редких случаях можно ожидать сохранения слуха. Сохранение и восстановление лицевого нерва] В настоящее время лицевой нерв может быть сохранен независимо от размера опухоли, а большинство из них могут быть анастомозированы даже при интраоперационном рассечении. Сроки восстановления сильно различаются, если интраоперационно лицевой нерв не поврежден, но имеется функциональный дефицит, о котором можно судить в зависимости от следующих условий. 1.Пациенты с нормальной функцией лицевого нерва после операции имеют легкую слабость лицевых мышц, но обычно восстанавливаются в течение нескольких дней. 2.Пациенты с нормальной функцией лицевого нерва после операции постепенно развивают явный паралич лицевых мышц в течение 24-72 ч. Если паралич частичный, он может быть восстановлен в течение нескольких недель - нескольких месяцев, а если полный паралич лицевых мышц, то восстановление займет 3-6 месяцев. 3.После операции функция лицевого нерва нормальная, но внезапно наступает полный паралич лица в течение нескольких дней после операции, пациент может точно сказать, когда это произошло, считается, что это вызвано сосудистыми факторами, восстановление происходит очень медленно, 6~12 месяцев или дольше. 4. Частичный лицевой паралич после пробуждения от наркоза, но не усугубленный, в основном восстанавливается через несколько недель - месяцев. 5. Частичный лицевой паралич постепенно переходит в полный лицевой паралич после пробуждения, в основном восстанавливается через 3~6 месяцев. 6. трудно предсказать процент выздоровления пациентов с полным параличом после пробуждения. У пациентов с интактным лицевым нервом восстановление может занять до года, в то время как у тех, у кого нерв значительно истончен, восстановление может произойти в течение нескольких месяцев. В случае интраоперационного рассечения нерва с ненатяжным анастомозом "конец в конец" восстановление функции лицевого нерва может занять не менее 1 года. Если по истечении 1 года сохраняются клинические и электромиографические признаки восстановления нерва, то оправдана пересадка нерва. Перед пересадкой лицевого нерва необходимо провести стимуляцию лицевых мышц для поддержания здорового тонуса лицевых мышц. Нервные трансплантаты могут быть взяты из подъязычного нерва или грудинно-ключично-сосцевидной ветви парасимпатического нерва. Факторы, влияющие на сохранение лицевого нерва] 1. Огромные, твердые, с тонкой периферической мембраной и богатым кровоснабжением опухоли склонны вызывать повреждение лицевого нерва во время операции, особенно те, которые в наибольшей степени влияют на кровоснабжение. Длина нерва, растянутого опухолью, незначительно удлиняется и составляет менее 3 см, что легко поддается сохранению. Степень паралича нерва до операции. У пациентов с явным параличом лицевого нерва до операции лицевой нерв вдавлен опухолью в тонкий лист, который выглядит как фиброзная полоса, и операция приведет к рассечению нерва или повреждению аксона нерва. У 20% пациентов после операции может возникнуть отсроченный паралич лицевого нерва, что связано с отеком лицевого нерва у внутренней ушной раковины, и хотя большинство пациентов могут полностью восстановить функцию лицевого нерва, у части пациентов может возникнуть легкий паралич или полный паралич. Поэтому интраоперационная декомпрессия лабиринтного сегмента лицевого нерва от основания внутреннего слухового прохода до поясного ганглия и размещение желатиновой губки, пропитанной дексаметазоном, вблизи отечного нерва часто оказывается эффективной и позволяет избежать побочных эффектов системных препаратов. В послеоперационном периоде из-за паралича лицевого нерва, неполного смыкания век, обнажения и сухости части роговицы и склеры могут возникнуть глазные инфекции и кератиты; при применении офтальмологической мази ауреомицин закладывают в пораженный глаз и добавляют маску для защиты глаз; при послеоперационной дисфункции тройничного нерва, потере чувствительности роговицы, очень легко образуются трофические язвы роговицы, достаточные для возникновения внутриглазной инфекции в пораженном глазу и слепоты, необходимо как можно раньше наложить шов на веко, а снимать его следует только после частичного восстановления функции тройничного и лицевого нервов. Наложение шва на веко должно производиться как можно раньше, а снимать его следует только после частичного восстановления функции тройничного и лицевого нервов. Из-за влияния на функцию задних черепно-мозговых нервов и ствола мозга операция по удалению акустической невромы может вызвать временную дисфагию, потерю глоточного и кашлевого рефлексов, что может легко привести к аспирационной пневмонии и асфиксии, поэтому после операции пациенту следует соблюдать голодание в течение 1~2 дней, а если пациент не восстановился после операции после этого периода, ему следует дать назальное питание и поощрять кашель, чтобы сохранить дыхательные пути свободными. Если после операции пациент слаб и находится в бессознательном состоянии или не может самостоятельно откашлять мокроту, то для предотвращения обструкции дыхательных путей необходимо провести трахеотомию. В последнее время операционная смертность при многих объемных операциях по поводу акустической невромы крайне низка, а при некоторых из них даже равна нулю. Однако некоторым пациентам все же требуется поэтапное хирургическое вмешательство. Неправильное отделение слипшейся части ствола мозга может привести к параличу конечностей, а чрезмерная тракция мозжечка и травма при отделении - к мозжечковой дисфункции. Наиболее частым осложнением является утечка спинномозговой жидкости. Методы лечения Стереотаксическая радиотерапия (СТР) основана на принципе применения сфокусированных пучков излучения для уничтожения опухолевых клеток с сохранением прилегающей нормальной структуры тканей. Преимущества СТР заключаются в том, что лечение может быть проведено за 1 сеанс и может проводиться амбулаторно или с максимальной продолжительностью пребывания в стационаре 1-2 дня. Целью лечения при СТР является подавление роста опухоли, но опухоль не исчезает, опухолевые клетки все еще присутствуют и существует вероятность латентного роста. К ним относятся лицевой паралич (17%-32%) и онемение лица (19%-34%). Церебральный неврологический дефицит проявляется позднее, чаще всего через 5-6 месяцев после СТР, а долговременный слух сохраняется примерно в 25% случаев. Радиотерапию принято считать ограничением для тех, кто не может или не хочет подвергаться хирургическому вмешательству.