Синдром Эйзенменгера (СЭ) обычно относится к патофизиологическому синдрому, при котором повышенное легочное сосудистое сопротивление при различных врожденных пороках сердца с лево-правым шунтом приводит к тому, что давление в легочной артерии достигает или превышает давление кровообращения в организме, что приводит к двунаправленному или обратному шунтированию крови через аномальные внутри- или экстракардиальные пути. В 1987 году доктор Айзенменгер, австрийский врач, впервые описал клинические и патологические особенности 32-летнего пациента мужского пола с клиническими признаками, включая цианоз, выраженное снижение толерантности к физической нагрузке и сердечную недостаточность, который в конечном итоге умер от рецидивирующего кровохарканья. В 1947 году Бинг и др. добавили к анатомическому определению концепцию давления в легочной артерии, достигающего давления кровообращения в организме, и определили комплекс Эйзенменгера как большой дефект межжелудочковой перегородки с В 1958 году Вуд и др. сообщили, что повышенное давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление могут наблюдаться при других врожденных пороках сердца или крупных сосудов, вызывая схожие клинические симптомы, и переименовали синдром в «синдром Эйзенменгера». «Это определяется как любой врожденный порок сердца, при котором имеется движение кровотока по организму, при котором давление в легочной артерии достигает уровня давления кровотока по организму из-за увеличения легочного сосудистого сопротивления (>800 дин.с/см5), что приводит к двунаправленному или обратному шунту на уровне внутрисердечного или большого сосуда». Синдром Эйзенменгера является поздним осложнением неоперированного врожденного порока сердца с шунтом слева направо. В развитых странах, благодаря раннему хирургическому лечению таких пациентов, у них редко развивается тяжелая легочная гипертензия, в то время как в Китае, из-за обширной географической территории и несбалансированного экономического развития, хотя диагностика и лечение врожденных пороков сердца достигли большого прогресса в последние годы, все еще имеется большое количество пациентов с тяжелой легочной гипертензией. Естественная история синдрома Эйзенменгера такова, что это самая распространенная форма врожденного порока сердца. Естественное течение синдрома Эйзенменгера значительно варьирует, но общая выживаемость значительно лучше, чем у пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Средняя продолжительность жизни пациентов с идиопатической легочной гипертензией составляет всего 2,8 года после постановки диагноза, в то время как большинство пациентов с синдромом Эйзенменгера без хирургического вмешательства доживают до 20-40 лет, а в некоторых случаях даже до 60 лет. Однако у пациентов с сопутствующими хромосомными аномалиями (например, трисомия 21) время выживания часто короче, чем у пациентов без хромосомных аномалий. В многоцентровом исследовании естественной истории врожденных пороков сердца, проведенном в США, 54% из 98 пациентов с неоперированными дефектами межжелудочковой перегородки в сочетании с синдромом Эйзенменгера прожили более 20 лет после постановки диагноза. Время выживания пациентов с синдромом Эйзенменгера зависит от возраста на момент постановки диагноза, причем чем моложе пациент, тем больше время выживания; Clarkson et al. показали, что у пациентов в возрасте 10-19 лет на момент постановки диагноза 5-летняя выживаемость составила 95%, тогда как у пациентов в возрасте 20 лет и старше на момент постановки диагноза 5-летняя выживаемость составила 56% (рис. 14-2-4). Рисунок Кривые выживания KaplanCMeier у пациентов с синдромом Эйзенменгера (по материалам Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome: factors relating to deterioration and death. Eur Heart J, 1998, 19:1845C1855.) Прогноз пациентов с синдромом Эйзенменгера лучше, чем при других типах легочной гипертензии, по ряду возможных причин. Несмотря на отсутствие существенной разницы в степени давления в легочной артерии, прогрессирование легочной васкулопатии из-за высокого кровотока может быть более медленным, что дает правому желудочку больше времени для адаптации к изменениям легочного сосудистого сопротивления, тогда как у пациентов с идиопатической легочной гипертензией и другими типами легочной гипертензии легочная васкулопатия развивается быстрее, с быстрым началом прогрессирующего увеличения правого желудочка и сердечной недостаточности, что приводит к Это приводит к застойной сердечной недостаточности. С другой стороны, при синдроме Эйзенменгера, который является результатом длительного высокого кровотока и давления в легочном кровообращении, правый желудочек сохраняет высокую степень миокардиализации после младенчества без значительной дегенерации и истончения стенок из-за наличия больших шунтов в легочном кровообращении после рождения, и поэтому может быть более толерантным к повышенному давлению в легочной артерии и повышенному легочному сосудистому сопротивлению. Кроме того, наличие боди-пульмонального шунта может иметь защитный эффект у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с идиопатической легочной гипертензией пациенты с интактной foramen ovale живут дольше, чем пациенты с интактной межпредсердной перегородкой, а использование баллонной стомы межпредсердной перегородки в некоторой степени улучшает прогноз пациентов с идиопатической легочной гипертензией, возможно, потому что наличие боди-пульмонального шунта снижает давление в правом желудочке. Это может быть связано с тем, что наличие боди-пульмонального шунта снижает повышенное давление в правом желудочке, тем самым поддерживая эффективный левый сердечный выброс и обеспечивая адекватную перфузию тканей и доставку кислорода. Наличие боди-пульмонального шунта особенно важно во время активности для снятия давления в правом желудочке в случае быстрого повышения давления в легочной артерии. При синдроме Эйзенменгера необходимо объективное и всестороннее понимание естественной истории болезни и гемодинамических особенностей. Ненадлежащее лечение первичного заболевания, например, закрытие недостаточности артериовенозного катетера или дефекта межжелудочковой перегородки, как средство лечения данного состояния, является контрпродуктивным и может способствовать ранней преждевременной смерти после лечения первичного заболевания.