Обзор заболеваний
Дефект желудочковой перегородки означает эмбриональное недоразвитие желудочковой перегородки, которая образует аномальный ход и создает шунт слева направо на уровне желудочков; он может существовать отдельно или как компонент какого-либо сложного порока сердца. Пороки желудочков являются наиболее распространенной формой врожденного порока сердца.
Дефекты межжелудочковой перегородки составляют около 20% всех врожденных пороков сердца и могут присутствовать как отдельно, так и в сочетании с другими пороками. Дефекты варьируются от 0,1-3 см, больше в мембранозной области и меньше в мышечной области, что также известно как болезнь Роже. Если дефект менее 0,5 см, то течение небольшое и клинические симптомы отсутствуют. При малых дефектах преимущественно увеличен правый желудочек, а при больших дефектах левый желудочек увеличен больше, чем правый.
Виды заболеваний
В зависимости от расположения дефекта его можно разделить на пять типов.
1, дефект наджелудочкового гребня: расположен в отводящем тракте правого желудочка, над наджелудочковым гребнем и ниже главного и легочного клапанов, в некоторых случаях сочетается с неполным закрытием главного и легочного клапанов.
2. Суправентрикулярный дефект гребня: расположенный в мембране перегородки, этот тип является наиболее распространенным и составляет около 60-70%.
3, задний дефект перегородки: расположен в приточном тракте правого желудочка, позади трехстворчатого септального клапана, составляет около 20% случаев.
4, дефект миокарда: расположен в апикальной части, для трабекулярного дефекта миокарда, систолическое сокращение миокарда перегородки делает дефект меньше, поэтому поток шунта слева направо небольшой.
5. общий желудочек: недоразвиты как мембранозная, так и миокардиальная части перегородки, или имеются множественные дефекты, что встречается реже.
Признаки и симптомы
На уровне желудочка создается лево-правый шунт, величина которого зависит от размера дефекта. При больших дефектах значительно увеличивается кровоток в легочной циркуляции, который поступает в левое предсердие и желудочек, а затем в правый желудочек на уровне желудочка через дефект и в легочную циркуляцию, тем самым увеличивая нагрузку на левый и правый желудочки, увеличивая размер левого и правого желудочков, увеличивая кровоток в легочной циркуляции, что приводит к увеличению давления в легочной артерии и увеличению систолической нагрузки на правый желудочек, и в конечном итоге переходит в фазу обструктивной легочной гипертензии, которая может происходить в обоих направлениях или в виде шунта справа налево.
1. Симптомы
Небольшие дефекты могут быть бессимптомными. При больших дефектах симптомы появляются рано и настолько выражены, что влияют на развитие. Наблюдаются учащенное сердцебиение и одышка, слабость и восприимчивость к легочным инфекциям. В тяжелых случаях может возникнуть сердечная недостаточность. Цианоз может возникать при наличии значительной легочной гипертензии, а заболевание может предрасполагать к инфекционному эндокардиту.
2. физические признаки
Типичным признаком является грубый систолический шум 4-5 степени между ребрами III-IV у левой границы грудины, проводимый в прекордиальную область, с мелким систолическим дрожанием. Если фракционный поток высокий, то в апикальной области может быть функциональный диастолический шум. Второй звук легочного клапана гиперактивный и раздвоенный. При тяжелой легочной гипертензии имеется диастолический шум относительной недостаточности легочного клапана в области легочного клапана, а систолический шум может быть ослаблен или отсутствовать при первичном дефекте межжелудочковой перегородки.
Диагностические тесты
1. Рентгеновское исследование
Умеренное или умеренное увеличение тени сердца при умеренных или больших дефектах, удлинение левого края сердца влево вниз, выбухание конуса легочной артерии, маленький узел аорты и застой легочного бугра. При тяжелой обструктивной легочной гипертензии увеличение изображения сердца незначительное, правая легочная артерия толстая, дистальная выпуклость маленькая, ветви крысиные, текстура перипульмонального поля скудная.
2. обследование сердца
Часто наблюдается легкое приподнятое положение прекордиальной области. Систолическое дрожание ощущается между 3-м и 4-м ребрами у левой границы грудины и выслушивается систолический шум III-IV степени; в случае высокого воронкообразного дефекта дрожание и шум располагаются между 2-мя ребрами. Второй тон в области легочного клапана гиперактивен. При высоком фракционном потоке в апикальной области все еще может выслушиваться мягкий функциональный среднедиастолический шум. В случаях снижения фракционного потока вследствие легочной гипертензии систолический шум постепенно уменьшается или даже исчезает, тогда как второй тон в области легочного клапана заметно гиперактивен, расщеплен и может сопровождаться диастолическим шумом неполного закрытия легочного клапана.
3. электрокардиографическое исследование
При небольших дефектах наблюдается нормальная или левосторонняя электрическая ось. При больших дефектах наблюдается высокое напряжение и гипертрофия левого желудочка или гипертрофия правого и левого желудочков при увеличении фракционного потока и давления в легочной артерии. При тяжелой легочной гипертензии показана гипертрофия или перегрузка правого сердца. I. Рентгеновские снимки: При небольших дефектах тень сердца в основном не изменена. При умеренно больших дефектах тень сердца увеличена в разной степени, с преобладанием правого желудочка. При больших дефектах как левый, так и правый желудочки увеличены, ствол легочной артерии выпячивается, легочная сосудистая тень усилена, а при тяжелой легочной гипертензии вместо нее четко видны боковые полосы легочного поля.
4. эхокардиография
Внутренний диаметр левого предсердия, левого и правого желудочков увеличен, имеется непрерывное прерывание эхосигнала от перегородки. Допплеровское ультразвуковое исследование: максимальная турбулентность может быть глубоко измерена при отслеживании со стороны правого желудочка дефекта в направлении foramen ovale и со стороны левого желудочка.
5. катетеризация сердца
Уровень кислорода на уровне правого желудочка составляет более 0,9% от объема правого предсердия, и иногда катетер может достичь левого желудочка через дефект. В зависимости от величины фракционного потока происходит переменное повышение давления в легочной артерии или правом желудочке.
Варианты лечения
1. внутренняя обработка
Основное лечение заключается в профилактике и лечении инфекционного эндокардита, легочных инфекций и сердечной недостаточности.
2. хирургическое лечение
Если дефект небольшой и рентгеновский снимок и электрокардиограмма в норме, операция не требуется. Значительная легочная гипертензия с двунаправленными или право-левыми шунтами противопоказана.
Показания к операции
При больших дефектах межжелудочковой перегородки 25-50% пациентов умирают в возрасте до одного года из-за пневмонии и сердечной недостаточности. Поэтому младенцев с рецидивирующей сердечной недостаточностью следует лечить путем устранения порока. Около половины небольших дефектов могут закрыться самостоятельно, за исключением случаев осложнений бактериального эндокардита, и могут наблюдаться до 10-летнего возраста, прежде чем будет рассмотрен вопрос о хирургическом лечении. Очень маленькие дефекты могут не требовать хирургического вмешательства в течение всей жизни. Младенцы и дети с фракционным потоком выше 50% или с повышенным давлением в легочной артерии должны быть прооперированы в раннем возрасте, чтобы предотвратить устойчивый рост легочной гипертензии. Хирургия противопоказана при наличии тяжелой обструктивной легочной гипертензии.
Хирургический подход
Под общей анестезией с интубацией трахеи выполняется срединная стернотомия и устанавливается экстракорпоральное кровообращение. После блокирования сердечного кровообращения переднюю стенку отводящего тракта правого желудочка надрезают, выявляя все типы дефектов межжелудочковой перегородки, но нанося некоторое повреждение миокарду. Это влияет на функцию правых отделов сердца и повреждает правую пучковую ветвь. В настоящее время используется трансатриальный подход, который лучше выявляет мембранные дефекты. При более высоких дефектах предпочтителен транспульмональный путь. Небольшие дефекты с фиброзной тканью по краям могут быть сшиты напрямую, а дефекты > 1 см могут быть залатаны полиэфирными швами. Пучок проводимости проходит через нижний край дефекта в мембране, и задний дефект перегородки легко повреждается при наложении швов, чего следует избегать и накладывать швы против корня перегородки.
Послеоперационное ведение
1. тем, у кого имеется значительная предоперационная легочная гипертензия, рекомендуется продолжать пользоваться респиратором до следующего утра после операции.
2. легочная гипертензия часто связана с послеоперационной нестабильностью кровообращения и требует применения положительных инотропных препаратов для поддержания артериального давления.
В некоторых случаях происходит преходящее повреждение проводящего пучка, которое автоматически восстанавливает функцию проводимости в течение нескольких дней.
Хирургический исход
1. исход зависит от тяжести состояния пациента, ранней или поздней стадии заболевания, степени хирургического совершенства и адекватности послеоперационного ведения. Для пациентов без выраженной легочной гипертензии операционная смертность находится в пределах 2%.
2. для пациентов с тяжелым вторичным легочным сосудистым заболеванием до операции частота респираторных и циркуляторных осложнений после операции высока, и смертность также значительно выше.