Врожденные дефекты атриовентрикулярной перегородки представляют собой сложную группу пороков сердца. Ранее этот порок называли мальформацией атриовентрикулярного канала или общим атриовентрикулярным каналом. Это состояние является результатом аномального развития эндокардиальных подушек во время жизни плода, что приводит к дефекту первичного отверстия над атриовентрикулярным клапаном или дефекту перимембранозной перегородки под атриовентрикулярным клапаном и различной степени расщепления атриовентрикулярного клапана и кольца. В зависимости от степени дефекта эндокардиальной подушки, состояние клинически классифицируется как простой или частичный дефект атриовентрикулярной перегородки и полный дефект атриовентрикулярной перегородки. Эта статья посвящена частичным дефектам межпредсердной перегородки. Патофизиология и клинические изменения при частичных дефектах межпредсердной перегородки зависят от размера дефекта первичного отверстия и степени митральной регургитации. При простом дефекте foramen ovale отверстие foramen ovale маленькое, митральной регургитации нет, есть только шунт из левого предсердия в правое или легкая митральная мегаклапанная недостаточность, митральная регургитация незначительна, а симптомы похожи на симптомы дефекта межпредсердной перегородки. Если первичный дефект отверстия большой и выражена митральная регургитация, возникает большой шунт слева направо, с клиническими проявлениями в виде рецидивирующих респираторных инфекций, пневмонии, сердечной недостаточности, одышки и повышенной потливости, замедленного роста и низкой активности, а также склонности к развитию право-левой кардиомегалии, прогрессирующей легочной гипертензии и обструктивных поражений мелких легочных сосудов. Диагноз ставится на основании клинических симптомов и признаков, но для уточнения диагноза и степени поражения необходимы рентгенография грудной клетки, электрокардиограмма и цветное допплеровское ультразвуковое исследование. Катетеризация сердца и сердечно-сосудистая ангиография также необходимы в случаях, когда подозревается умеренная или более высокая легочная гипертензия. Пациенты с простыми первичными дефектами foramen ovale могут быть прооперированы до школьного возраста, если дефект предсердия небольшой и нет легочной гипертензии; пациенты с частичными дефектами межпредсердной перегородки с большими щелями митрального клапана, большинство из которых имеют различную степень митральной регургитации, должны быть прооперированы в раннем возрасте. Операция проводится в условиях умеренно низкой температуры (28°C анальная температура) при экстракорпоральной остановке сердца через разрез в правом предсердии для устранения первичного дефекта foramen ovale и ушивания митральной мегало-вальвулярной щели. Хирургический исход сходен с таковым при вторичных дефектах межпредсердной перегородки в случаях чистых первичных дефектов межпредсердной перегородки. Хирургический исход при частичных дефектах межпредсердной перегородки значительно связан с анатомией и функцией митрального клапана. Операционная смертность при частичных дефектах межпредсердной перегородки без левосторонней атриовентрикулярной регургитации составляет всего 0,4%; при умеренной и тяжелой атриовентрикулярной регургитации операционная смертность может достигать 4%. Недавно автор провел несколько операций по частичному устранению дефекта межпредсердной перегородки с хорошими хирургическими результатами, и все пациенты были выписаны из больницы.