1. Клинические проявления дефекта межжелудочковой перегородки ① Симптомы: небольшие дефекты, как правило, не имеют явных симптомов. Если дефект большой, ребенок будет плохо развиваться и будет склонен к одышке, кашлю и рецидивирующим легочным инфекциям, а в тяжелых случаях — к застойной сердечной недостаточности. При больших дефектах легочные инфекции и недостаточность правого сердца более выражены, и болезнь быстро прогрессирует. По мере того как сопротивление легочному кровообращению постепенно увеличивается, фракционный поток постепенно уменьшается, симптомы легочной инфекции и сердечной недостаточности постепенно уменьшаются, а общее состояние улучшается. Однако симптомы одышки и учащенного сердцебиения остаются и даже усиливаются. По мере прогрессирования поражения сердцебиение и утомляемость постепенно ухудшаются, а когда оно переходит в «право-левый шунт», могут появиться симптомы недостаточности правого сердца, такие как цианоз, гепатомегалия и отек конечностей. Признаки: В типичных случаях систолический шум III-IV степени выслушивается между третьим и четвертым ребром у левой границы грудины, часто сопровождается систолическим дрожанием. У пациентов на поздних стадиях заболевания может отсутствовать шум, а только отчетливый гиперактивный и дробный секундный сердечный шум легочного клапана. Одновременно развивается легочная гипертензия, а при дальнейшем развитии синдрома Эйзенменгера развивается центральный цианоз, который постепенно ухудшается, часто с пестротой пальцев рук (ног). Методы исследования ЭКГ; рентген; эхокардиография; катетеризация правого сердца; левая вентрикулография и др. 2. Методы хирургического лечения дефектов межжелудочковой перегородки Показания и противопоказания к хирургическому лечению дефектов межжелудочковой перегородки: небольшие дефекты без клинических симптомов или с легкими клиническими симптомами и постепенно уменьшаются, дефект имеет признаки самозакрытия, можно отстраниться от операции, наблюдать примерно до 5 лет, а затем принять решение о необходимости операции. Небольшие и средние дефекты с симптомами должны быть прооперированы на ранней стадии. Большие дефекты, которые чреваты легочной инфекцией и сердечной недостаточностью в младенчестве, должны быть прооперированы как можно скорее после активного медицинского лечения, чтобы контролировать их и спасти жизнь. Пациенты с легочной гипертензией должны стремиться к хирургическому лечению до тех пор, пока поражение легочных сосудов обратимо и отсутствует синдром Эйзенменгера. Пациенты любого возраста, у которых клинически проявляется цианоз, должны быть включены в список противопоказаний к операции. ① Уменьшение окружности легочной артерии: это переходная процедура для пациентов в возрасте от 6 месяцев до 1 года, которые находятся в плохом физическом состоянии, часто болеют пневмонией или страдают сердечной недостаточностью, имеют сопутствующую легочную гипертензию или большой дефект межжелудочковой перегородки, который не переносит серьезной операции. ② Прямое визуальное восстановление: Это самая идеальная процедура для лечения дефектов межжелудочковой перегородки. Большинство процедур выполняется с помощью минимально инвазивной правосторонней операции на открытом сердце с небольшим разрезом, при этом процент успеха составляет 99,8%. (iii) Интервенционное лечение: Интервенционное лечение дефектов желудочков запрещено в большинстве зарубежных стран из-за более низкого процента успеха и большего количества осложнений по сравнению с операцией на открытом сердце. В настоящее время многие врачи в Китае также не являются сторонниками интервенционного лечения ишемии желудочков. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это клинический синдром, характеризующийся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и легочного артериального давления вследствие структурных и/или функциональных изменений в легочном сосудистом русле, вызванных различными причинами, что в конечном итоге приводит к дилатации правого желудочка, сердечной недостаточности и даже смерти. Нормальное систолическое (sPAP), диастолическое (dPAP) и среднее (mPAP) давление в легочной артерии составляет приблизительно 24, 9 и 16 мм рт. ст. sPAP >30 мм рт. ст., dPAP >15 мм рт. ст., mPAP >20 мм рт. ст. в покое или mPAP >30 мм рт. ст. во время физической нагрузки диагностируют ПАГ. mPAP между 21 и 30 мм рт. ст., 31 ～ У пациентов с врожденным пороком сердца с лево-правым шунтом и ПАГ, органическая ПАГ возникает в основном после двухлетнего возраста. Однако при некоторых врожденных пороках сердца патология легочных сосудов может развиться рано, например, при полной транспозиции больших артерий с дефектом межжелудочковой перегородки, полном атриовентрикулярном доступе и двойном выходе правого желудочка с ПАГ. В нормальных условиях сопротивление легочного кровообращения выше, чем физического, во время жизни плода. После рождения, когда легкие расширяются и начинается газообмен, сопротивление легочного кровообращения снижается, а давление кровообращения в организме значительно превышает давление легочного кровообращения. Наличие «шунта слева направо» увеличивает количество крови, возвращающейся из легочных вен в левую сердечную систему, и повышает преднагрузку на левый желудочек, что приводит к гипертрофии левого желудочка. При длительном повышенном легочном кровотоке легочный сосудистый русло может находиться в состоянии спазма, что приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления и повышению давления в легочной артерии. Эндотелий и средний слой мелких легочных сосудов утолщаются, возникают прогрессирующие органические изменения в обструктивном просвете легочных сосудов, такие как легочный интерстициальный фиброз, с постепенным повышением давления в правом желудочке. Чем больше дефект, тем более выражено и раньше происходит это изменение.