Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) возникает вследствие дисплазии или дисгенеза компонентов межжелудочковой перегородки. Поскольку давление в левом желудочке значительно выше, чем в правом, направление шунта — слева направо, что приводит к увеличению кровотока в легочном кровообращении. Дефекты размером менее 12,5 пкс имеют небольшой шунт слева направо и могут быть свободны от функциональных нарушений. Умеренные размеры (0,5-25px) имеют значительные шунты слева направо, с потоком легочного кровообращения, превышающим норму в 2-3 раза, и нормальным или умеренно повышенным давлением в легочной артерии. Большие желудочковые дефекты (>25px) с площадью, превышающей 1/2 внутреннего диаметра аорты, и поток легочного кровообращения, который может быть в 3-5 раз больше потока кровообращения в организме, связаны с большим шунтом. По мере прогрессирования заболевания и увеличения объема легочного кровообращения очень высокое давление устремляется в легочное кровообращение, вызывая спазм мелких легочных артерий, что приводит к динамической легочной гипертензии (вызванной большим количеством крови), а затем, постепенно вызывая вторичное утолщение и склероз мелких легочных артерий, что приводит к резистентной легочной гипертензии (возникло заболевание легочных сосудов). В этот момент лево-правый шунт постепенно уменьшается, затем возникает двунаправленный или даже реактивный шунт, с клиническим цианозом и развитием синдрома Эйзенменгера (неоперабельная повторная операция). Симптомы: Клиническая картина зависит от размера дефекта желудочка, кровотока в легочной артерии и давления в легочной артерии. Симптомы дефектов среднего и большого желудочков могут проявляться в позднем неонатальном периоде (в полный срок) и в младенчестве (до одного года): трудности с кормлением, одышка во время кормления, бледность, повышенная потливость, неспособность набирать вес, повторяющиеся респираторные инфекции и застойная сердечная недостаточность, часто возникающая в течение шести месяцев после рождения. Прогноз и осложнения Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки имеют возможность заживления (небольшой шанс). При больших незаживающих дефектах желудочков осложнения включают легочную гипертензию, застойную сердечную недостаточность, эндокардит и рецидивирующие респираторные инфекции. Лечение: Ранняя операция показана при больших дефектах в любом возрасте, когда медикаментозное лечение не дало результатов, при легочной гипертензии в младенчестве с соотношением легочная артерия:тело более 2:1 и при супратенториальных дефектах межжелудочковой перегородки. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки также должны быть хирургически устранены до школьного возраста из-за факторов риска заражения эндокардитом.