Понимание дефектов желудочковой перегородки

  1. Что такое дефект межжелудочковой перегородки? Сколько существует типов дефектов межжелудочковой перегородки?  У нормальных людей левый и правый желудочки разделены перегородкой и не сообщаются друг с другом. Если перегородка не полностью развита у плода и в ней остается отверстие, позволяющее правому и левому желудочкам сообщаться, это называется врожденным дефектом перегородки.  В целом, дефекты межжелудочковой перегородки делятся на перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки, субпульмональные дефекты межжелудочковой перегородки (два наиболее распространенных типа у наших детей) и миокардиальные дефекты межжелудочковой перегородки. Среди врожденных пороков сердца у детей наиболее распространенными являются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и стеноз легочного клапана, которые известны как «большая четверка» врожденных пороков сердца. Частота дефекта межжелудочковой перегородки самая высокая. На самом деле, многие сложные заболевания прекордиальной области часто связаны с дефектами межжелудочковой перегородки.  2. Каковы признаки дефекта межжелудочковой перегородки?  Поскольку давление в левом желудочке выше, чем в правом, через дефект межжелудочковой перегородки кровь перетекает из левого желудочка в правый, что приводит к застою в легких, повышению давления в легочной артерии, увеличению потока жидкости и крови в легких и потере комплаентности альвеолярной ткани. В то же время шунт между желудочками увеличивает нагрузку на левый желудочек, в результате чего страдает сердце и даже развивается сердечная недостаточность. У ребенка наблюдаются трудности с кормлением (напряженное, медленное и бессвязное кормление), повышенная потливость, легкая утомляемость и вялость. Пневмония и сердечная недостаточность могут повторяться, что приводит к недостатку роста, недоеданию и задержке роста. В тяжелых случаях может наступить смерть.  При физикальном обследовании при типичном дефекте межжелудочковой перегородки между третьим и четвертым ребрами у левой границы грудины выслушивается систолический шум с дрожанием. При больших дефектах межжелудочковой перегородки можно увидеть, что грудина имеет форму куриной груди, а на рентгенограмме грудной клетки видно, что легкие переполнены, левый желудочек увеличен, а электрокардиограмма может показать увеличение левого желудочка или бивентрикулярное увеличение.  Как возникает шум в сердце?  Вообще говоря, шум возникает, когда кровь течет между частями сердца слишком быстро или с большой силой, и стенки сердца или крупных кровеносных сосудов вибрируют. Кроме того, если нормальные каналы между частями сердца становятся слишком узкими, или если в сердце имеются аномальные каналы, при прохождении крови может создаваться аномальный «вихрь», и возникает шум. Существует два типа шумов в сердце: физиологический и патологический. Наличие шумов в сердце не обязательно означает, что у человека есть уже существующее заболевание сердца, но оно должно быть выявлено медицинским специалистом.  3. Все ли дефекты межжелудочковой перегородки требуют хирургического вмешательства?  Это зависит от типа и размера дефекта межжелудочковой перегородки. Если дефект перегородки является перимембранозным и диаметр дефекта небольшой, можно подождать до школьного возраста из-за возможности естественного закрытия, но если дефект перегородки не «зарастает» к школьному возрасту, требуется операция. У детей с перимембранозными дефектами межжелудочковой перегородки большего диаметра возможность развития легочной гипертензии и сердечной недостаточности означает, что операция должна быть проведена как можно скорее. В случае субпульмональных дефектов межжелудочковой перегородки операция необходима независимо от диаметра, так как нет возможности естественного закрытия.  В последние годы процедура закрытия дефекта межжелудочковой перегородки была внедрена в ряде центров по лечению прекардиальных заболеваний как полезное дополнение к хирургическому устранению дефектов межжелудочковой перегородки, преимуществами которого являются минимальная травматичность, малое количество осложнений и короткое пребывание в стационаре. Он подходит для частичных перимембранозных дефектов желудочковой перегородки и дефектов желудочковой перегородки миокарда. Однако у детей младшего возраста и при перимамбранозных дефектах межжелудочковой перегородки большего диаметра, а также при всех субпульмональных дефектах межжелудочковой перегородки требуется хирургическое вмешательство.  У детей с большими дефектами межжелудочковой перегородки фракционный поток настолько велик, что вероятно развитие легочной гипертензии, а несвоевременное устранение дефекта может привести к необратимой легочной гипертензии, и ребенок может стать цианотичным в состоянии спокойного покоя, что говорит о том, что ребенок потерял возможность для операции.  Что такое интервенционное лечение дефекта межжелудочковой перегородки?  Интервенционное лечение дефекта межжелудочковой перегородки — это минимально инвазивный метод герметизации дефекта межжелудочковой перегородки путем доставки катетера и металлического герметика через проколотый сосуд (обычно корень бедра) к краю дефекта межжелудочковой перегородки и высвобождения герметика под контролем рентгена или эхокардиографии.  4. Когда лучше всего устранять дефект межжелудочковой перегородки?  Как перимембранозные дефекты желудочковой перегородки, так и субпульмональные дефекты желудочковой перегородки, если они имеют большой диаметр, обязательно вызовут большой шунт крови из левого желудочка в правый желудочек, что приведет к легочной гипертензии и снижению сердечной функции, и даже к смерти из-за пневмонии и сердечной недостаточности. Для этой группы детей необходимо раннее хирургическое вмешательство, чтобы избежать осложнений и угрожающих жизни последствий дефекта межжелудочковой перегородки и улучшить качество жизни ребенка. Благодаря быстрому совершенствованию методов и оборудования кардиохирургии, экстракорпорального кровообращения, анестезии и послеоперационного мониторинга, в настоящее время возможно устранение дефектов межжелудочковой перегородки у этой группы детей в возрасте до одного года. Однако важно отметить, что ранняя операция также является необходимым условием, т.е. для успешного исхода необходимо лечить ребенка, когда пневмония в основном вылечена, а сердечная недостаточность в основном устранена. В случае небольших субпульмональных дефектов межжелудочковой перегородки исправление дефекта межжелудочковой перегородки рекомендуется проводить до 4-летнего возраста при отсутствии явных симптомов, так как по мере взросления ребенка дефект межжелудочковой перегородки может затронуть и аортальный клапан, что значительно повышает риск и сложность операции. При дефектах межжелудочковой перегородки перимембранозного типа меньшего диаметра операция или вмешательство необходимы, если дефект не «зарастет» к школьному возрасту.  В медицинских центрах, где хирургическое лечение детских прекардиальных заболеваний более распространено (например, в Шанхайском детском медицинском центре), хирургическое исправление дефектов межжелудочковой перегородки совершенно не зависит от возраста и может быть выполнено в возрасте одного-двух месяцев (или даже через несколько дней после рождения), если того требует состояние.  5. Все ли дефекты межжелудочковой перегородки требуют катетеризации сердца перед устранением?  В последние годы, с быстрым совершенствованием неинвазивных методов диагностики, таких как цветная эхокардиография сердца (сокращенно ЭКГ), диагностика дефекта межжелудочковой перегородки по ЭКГ стала достаточно точной, и кардиологи способны поставить точный диагноз, сочетая клинические симптомы и признаки с рентгенографией грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ. Чтобы исключить эти возможности, у некоторых детей с дефектом межжелудочковой перегородки, особенно с врожденным стенозом дыхательных путей, в качестве полезного дополнения к УЗИ сердца можно провести дополнительные визуализационные исследования, такие как КТ сердца или МРТ сердца. Только если дефект межжелудочковой перегородки сочетается с тяжелой легочной гипертензией, катетеризация сердца необходима для точной оценки характера и тяжести легочной гипертензии, чтобы вынести точное суждение о возможности проведения операции и прогнозе после нее.  6. Как выполняется устранение дефекта межжелудочковой перегородки?  Исправление дефекта межжелудочковой перегородки проводится под общей анестезией. Сначала пациенту разрезают кожу в середине грудной клетки и отделяют грудину. Перед вскрытием сердца устанавливается экстракорпоральное кровообращение. После установления экстракорпорального кровообращения вводятся препараты, останавливающие биение сердца. Затем хирург делает разрез в правом предсердии или легочной артерии и выполняет устранение дефекта межжелудочковой перегородки под прямым наблюдением. Существует два метода восстановления: первый — прямое сшивание; второй — наложение заплаты. Первый показан для дефектов перимембранозной желудочковой перегородки меньшего диаметра, а второй — для дефектов перимембранозной желудочковой перегородки большего диаметра и всех субпульмональных дефектов желудочковой перегородки. Для наложения заплат используются как синтетические полиэфирные заплаты, так и перикардиальные заплаты, взятые из собственного сердца ребенка. Разрез правого предсердия или легочной артерии зашивается после устранения дефекта межжелудочковой перегородки. Как только сердце начинает нормально биться, экстракорпоральное кровообращение может быть удалено. Грудина закрывается проволокой или рассасывающимися швами (у детей младшего возраста рассасывающиеся швы постепенно вытесняют проволоку благодаря их преимуществам: они менее инвазивны и меньше нарушают будущую жизнь), кожа ушивается, после чего пациент переводится в отделение интенсивной терапии. Вся процедура также включает ряд этапов, таких как антикоагуляция и гипотермия.  7. Какие риски связаны с операцией по устранению дефекта межжелудочковой перегородки?  Благодаря быстрому совершенствованию методов и оборудования для кардиохирургии, методов экстракорпорального кровообращения, методов анестезии и послеоперационного мониторинга, процент успешных операций по устранению дефекта межжелудочковой перегородки также значительно увеличился. Успех операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в настоящее время составляет более 99% во многих медицинских центрах Китая. В целом, результаты операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки хорошие и могут быть сравнимы с таковыми у нормальных детей. Однако операция по устранению дефекта межжелудочковой перегородки сопряжена с определенными рисками, и могут возникнуть некоторые осложнения, даже опасные для жизни. Поскольку дети с дефектами межжелудочковой перегородки имеют различную степень снижения сердечной функции по сравнению с нормальными детьми, сама операция может быть травматичной для сердца, а экстракорпоральное кровообращение и процедуры общей анестезии также могут влиять на сердечную функцию, поэтому восстановление сердечной функции после устранения дефекта межжелудочковой перегородки является ключевым вопросом для успеха операции. Очень важно, чтобы сердечные препараты использовались в правильном количестве, чтобы помочь сердцу восстановиться как можно скорее, но если сердце не восстанавливается или даже отказывает после применения большего количества сердечных препаратов, это может быть опасно для жизни. Хирургическая травма также может привести к таким осложнениям, как сердечная аритмия. В частности, полная AV-блокада может сильно повлиять на работу сердца, и если ее не восстановить, может потребоваться установка кардиостимулятора.  Кроме того, экстракорпоральное кровообращение и общий процесс анестезии также могут оказывать негативное влияние на дыхательную функцию. После операции дети подвержены легочным осложнениям, таким как пневмония, ателектаз, пневмоторакс и плевральный выпот, которые в тяжелых случаях могут привести к дыхательной недостаточности и зависимости от аппарата искусственной вентиляции легких. Кроме того, поскольку восстановительная хирургия включает в себя ряд процессов, таких как операция, анестезия, экстракорпоральное кровообращение, послеоперационный мониторинг и уход, существует риск развития эндокардита и сепсиса у детей со сниженной резистентностью. Неврологические осложнения также являются возможным осложнением после операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки, при этом у детей могут наблюдаться кома, судороги, аномальные движения конечностей, потеря сознания или зрения, или даже «вегетативное состояние». Одним словом, родители должны быть готовы к тому, что их ребенок перенесет операцию по устранению дефекта межжелудочковой перегородки.  8. На что нужно обратить внимание после операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки?  Как правило, на восстановление ребенка после операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки уходит от одного до двух месяцев, и в этот период родители должны обратить внимание на следующие моменты: 1. Обратите особое внимание на добавление в рацион меньшего количества соли, чтобы избежать накопления воды в организме, что увеличит нагрузку на сердце.  2. следите за воздухом в помещении и по возможности избегайте людных общественных мест, чтобы снизить вероятность инфекции дыхательных путей. Добавляйте и снимайте одежду по мере потепления и уделяйте пристальное внимание профилактике простудных заболеваний.  3. дети, выздоравливающие после сердечной недостаточности, склонны к повышенному потоотделению, поэтому им необходимо следить за чистотой кожи, регулярно купаться летом, растираться горячими полотенцами зимой (уделять внимание сохранению тепла) и регулярно менять одежду и брюки.  4.Следите за тем, чтобы движения кишечника были плавными. Если кишечник сухой и испражнение затруднено, чрезмерное напряжение увеличит давление в брюшной полости и повысит нагрузку на сердце, что может привести даже к серьезным последствиям.  5. регулярно наблюдайтесь в кардиологической клинике больницы и принимайте лекарства строго в соответствии с рекомендациями врача, особенно сердечные и мочегонные препараты. Если частота сердечных сокращений слишком медленная, прием препарата следует немедленно прекратить, чтобы предотвратить токсические эффекты и угрозу жизни ребенка.  6. для младенцев и детей младшего возраста избегайте одновременного приема сердечных препаратов дигоксина и порошка кальция, принимайте порошок кальция только после прекращения приема дигоксина.  7. обращайте внимание на изменение температуры тела и при любых отклонениях от нормы обращайтесь за медицинской помощью.  8.Внимание должно быть уделено наблюдению за раной на предмет любых отклонений, таких как покраснение, отек и сочащиеся выделения, и при любых отклонениях следует незамедлительно обратиться за консультацией.  9. Операция по устранению дефекта межжелудочковой перегородки может быть проведена только через 3 полных дня, если нет аномальной температуры и других заболеваний.  10.Обеспечьте достаточный сон, избегайте чрезмерного плача, запретите напряженные физические упражнения, но не нужно лежать в постели весь день, выступайте за сочетание движения и неподвижности.  Как правило, регулярные последующие визиты можно отменить, если в течение 1 года после операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в кардиологической амбулатории не выявлено никаких отклонений от нормы.