Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда. Ее можно разделить на обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию в зависимости от наличия или отсутствия обструкции путей оттока левого желудочка. Асимметричная гипертрофия перегородки, приводящая к субаортальному стенозу, называется идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом.
Патогенетические факторы
I. Наследственность: в одной семье может быть несколько случаев заболевания, что указывает на генетическую связь.
Эндокринные нарушения: чаще встречаются пациенты с феохромоцитомой с сопутствующей гипертрофической кардиомиопатией, а внутривенное введение норадреналина у людей может вызвать некроз миокарда. В экспериментах на животных внутривенное введение катехоламинов может вызвать гипертрофию миокарда. Поэтому считается, что гипертрофическая кардиомиопатия является результатом эндокринного расстройства.
Клиническая картина
Существуют значительные различия между мужчинами и женщинами, при этом большинство симптомов проявляется в возрасте от 30 до 40 лет и становится более выраженным с возрастом.
1. одышка, одышка при нагрузках, тяжелое телеангиэктатическое дыхание или пароксизмальная ночная одышка.
2. стенокардия; часто с типичной стенокардией, которая возникает после физической нагрузки. Боль в груди длится долгое время и не только неэффективна, но и может усиливаться при использовании нитроглицерина.
3. синкопе и головокружение; чаще всего возникает при физической нагрузке. Это вызвано падением артериального давления, а также может вызвать обморок и головокружение при тахиаритмии или брадиаритмии.
Пальпитация; пациент ощущает сильное биение сердца, особенно в левом боковом положении, что может быть связано с аритмией или изменением сердечной функции.
В целом, исследования на молекулярном уровне показали, что помимо мутаций в определенных генах, на гипертрофию миокарда влияют изменения внутренней среды рецепторов ангиотензина и кальция, но японские данные показывают, что на апикальную гипертрофию приходится 26,5-50% гипертрофической кардиомиопатии. В Европе апикальная гипертрофия также встречается реже, составляя около 2-4% гипертрофических кардиомиопатий. В Китае в прошлом о ней также редко сообщалось, но в последние годы наблюдается постепенный рост. За последние годы в нашей клинике были диагностированы десятки случаев этого типа кардиомиопатии, что говорит о том, что она довольно распространена в восточных популяциях.
Возраст начала заболевания может варьироваться от 15 до 80 лет, но чаще встречается в возрасте от 30 до 60 лет.
ЭКГ часто показывает низкие Т-волны в грудных отведениях, некоторые из которых также являются коронарными Т-волнами, наиболее выраженными в отведениях V3, V4, V5 и V6. ST-сегмент также может быть снижен на 3-4 мм, в основном в прекордиальных отведениях, и часто диагностируется как заболевание коронарных артерий или даже субэндокардиальный инфаркт миокарда у рожениц, но клинических факторов риска для заболевания коронарных артерий нет. На ЭКГ также отмечается гипервольтаж левого желудочка, у некоторых пациентов удлиняются интервалы Q-T, а также могут присутствовать митральные P-волны. На средних и поздних стадиях могут присутствовать различные аритмии. Кроме того, у некоторых пациентов наблюдаются динамические изменения ST-сегмента и Т-волны, которые могут быть хорошими или плохими.
1. Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии долгое время основывалась на применении
(1) блокаторов кальция: применение длительно действующих препаратов замедленного высвобождения, таких как верапамил и тиазепам, может привести к ремиссии заболевания или замедлить его прогрессирование. Зарубежные сообщения о группе пациентов с 14-летним непрерывным лечением остаются эффективными.
(2) Бета-блокаторы.
(3) Скополамин: тонус Micro One (т.е. Клонидин, Коронари Су) также имеет некоторый эффект при длительном приеме. Однако он не используется при глаукоме или при тяжелой гипертрофии предстательной железы. В нашем институте этот препарат используется более десяти лет, его комбинируют с блокаторами кальция или чередуют с хорошими результатами. При частых желудочковых аритмиях можно также использовать амиодарон, или хороший эффект дает закапывание кардиостимулятора DDD.
2. Хирургическое лечение
(1) Если это обструктивный тип с разницей внутрисердечного давления >30 мм рт.ст., то можно рассмотреть возможность резекции миокарда с гипертрофией перегородки с хорошей эффективностью, при этом за рубежом сообщается только о 2-3% смертности.
(2) При наличии значительного диастаза также может быть проведено протезирование клапана.
(3) При наличии адекватного донорского источника трансплантация сердца также может быть выполнена пациентам со средней и поздней стадиями этого заболевания.