Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда. Ее можно разделить на обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию в зависимости от наличия или отсутствия обструкции путей оттока левого желудочка. Асимметричная гипертрофия перегородки, приводящая к субаортальному стенозу, называется идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом.
I. Этиология гипертрофической кардиомиопатии
Степень обструкции левого желудочка при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии различна. Типичное поражение характеризуется гипертрофией верхней части желудочковой перегородки, которая при продольном разрезе перегородки расширяется в камеры левого и правого желудочков. Самая толстая часть перегородки находится ниже свободного края передней митральной створки, где перегородка демонстрирует ограниченное фиброзно-эндотелиальное утолщение из-за ущемления передней створки.
Толщина миокарда гипертрофированной перегородки постепенно уменьшается вверх (аортальное кольцо) и вниз (апикальная область), при этом нижняя обструкция путей оттока левого желудочка располагается между миокардом гипертрофированной перегородки и свободным краем передней створки. При сокращении сердца гипертрофированная перегородка выступает в полость желудочка, вблизи передней митральной створки, что приводит к сужению путей оттока левого желудочка, иногда с неполным закрытием. Обструкция путей оттока менее выражена в начале систолы, когда кровоток в желудочках больше.
Свободная стенка левого желудочка равномерно утолщена в передней и верхушечной областях, в то время как задняя стенка левого желудочка утолщена меньше, соотношение толщины перегородки и задней стенки достигает 3:1, а полость левого желудочка меньше. Утолщение средней части желудочковой перегородки приводит к образованию полости в форме гантели. На поздних стадиях заболевания, вследствие инфаркта миокарда или длительной тяжелой сердечной недостаточности, левый желудочек может быть увеличен, полость левого предсердия часто увеличена, стенка предсердия утолщена, а передняя митральная створка утолщена, что может сопровождаться разрывом сухожилия или врожденным пороком. Правый желудочек может быть обструктивным из-за гипертрофированной перегородки, выступающей в правый желудочек, что приводит к обструкции путей оттока. Свободная стенка правого желудочка может быть утолщена в результате обструктивных поражений или повышенного давления в легочной циркуляции в затяжных случаях. Стенки перегородки и коронарных ветвей стенки желудочка часто утолщены, а просвет сужен, что может привести к трансмуральной обструкции миокарда.
Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии
Клинические симптомы включают одышку после физической нагрузки, обмороки или головокружения, а также стенокардию после физической активности, сходную с аортальным стенозом. Примерно в 10% случаев наблюдается учащенное сердцебиение или эмболия кровообращения вследствие пароксизмальной или персистирующей фибрилляции предсердий. В запущенных случаях наблюдаются застойная сердечная недостаточность, телеангиэктатическое дыхание и отек легких.
Общие признаки включают усиленную верхушечную пульсацию, смещенную в нижнюю левую часть, и обычный приподнятый или двойной импульс. Среднесистолический струйный шум может выслушиваться в нижней левой части грудины или в апикальной области, проводится к основанию сердца и часто сопровождается дрожанием. В случаях недостаточности митрального клапана в апикальной области выслушивается полный систолический шум с расщепленным вторым сердечным шумом, может выслушиваться третий или четвертый сердечный шум. Однако систолические струйные щелчки не выслушиваются. Периферические артериальные ударные волны сильные, а исчезающие волны маленькие, похожие на пульс прилива воды.
Диагностическая дифференциация гипертрофической кардиомиопатии
1. рентгенологическое исследование грудной клетки.
Тень сердца увеличена, левый желудочек увеличен, но нет признаков расширения восходящей аорты или кальцификации створок клапанов. В запущенных случаях левое предсердие и правый желудочек также могут быть увеличены, а кровеносные сосуды в легочных полях могут быть сдавлены.
2. Электрокардиограмма.
На ней видна гипертрофия и деформация левого желудочка, иногда с аномальными Q-волнами в переднегрудных aVL и I отведениях. В некоторых случаях присутствует полная блокада правой ветви пучка, левой ветви пучка или левой передней гемибранхиальной блокады и гипертрофия левого предсердия.
3. катетеризация сердца.
Катетеризация правого сердца может показать признаки повышенного давления в легочной артерии или стеноза путей оттока правого желудочка. Катетеризация левого сердца показывает значительное повышение конечного диастолического давления в левом желудочке и разницу систолического давления между полостью левого желудочка и трактом оттока. Форма волны давления в аорте или периферической артерии показывает быстрый подъем в восходящей ветви, демонстрируя двойной пик, за которым следует медленное снижение. Пульсовое давление в аорте снижается после желудочковой экстрасистолы. Повышение сократимости миокарда и увеличение обструкции путей оттока левого желудочка после приема нитроглицерина, изоамилнитрита, изопреналина, дигиталиса, физических упражнений и маневра Вальсальвы может привести к увеличению громкости шума и градиента систолического давления.
Селективная ангиография ЛЖ может показать гипертрофированную перегородку над отводящим трактом и переднюю митральную створку в задней стенке отводящего тракта, искривленную полость левого желудочка, небольшой конечный систолический объем левого желудочка и толстую папиллярную мышцу. Левая вентрикулограмма также может определить наличие или отсутствие недостаточности митрального клапана. Коронарная ангиография рекомендуется взрослым пациентам для выявления любого заболевания коронарных артерий.
Эхокардиография показывает значительное утолщение стенок левого желудочка, более толстую перегородку, чем задняя стенка желудочка, небольшую полость левого желудочка, сужение путей оттока и смещение вперед передней митральной створки во время сокращения сердца.
IV. Лечение и профилактика гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия может проявляться симптомами в любом возрасте, при этом наиболее распространенный возраст начала заболевания — около 20 лет. Только в 10% случаев, диагностированных с помощью катетеризации сердца, наблюдаются тяжелые симптомы в возрасте до 10 лет, а в возрасте старше 50 лет их число возрастает до 70%. В некоторых случаях болезнь может оставаться стабильной в течение многих лет или продолжать прогрессировать и становиться более тяжелой. Фибрилляция предсердий часто сопровождается застойной сердечной недостаточностью или эмболией органов кровообращения.
Примерно 15% пациентов с клиническими симптомами и аритмией, не получающих хирургического лечения, умирают через 5 лет, а 25% — через 10 лет. Большинство пациентов умирают внезапно, и лишь меньшинство — от сердечной недостаточности или инфекционного эндокардита. Больные с выраженными клиническими симптомами, которые не отвечают на медикаментозную терапию и у которых разница систолического давления между камерой левого желудочка и отводящим трактом в покое превышает 6,6 кПа (50 мм рт. ст.), должны лечиться хирургически путем удаления гипертрофированного миокарда желудочковой перегородки для устранения обструкции.
Обычно используются следующие хирургические процедуры.
1. комбинированная трансаортальная резекция миокарда левого желудочка и аорты
Выполняется срединная стернотомия, применяется экстракорпоральное кровообращение в сочетании с гипотермией, в левое предсердие устанавливается декомпрессионный дренаж, восходящая аорта блокируется, в ее корень под давлением вводится холодная жидкость для остановки сердца и локально снижается температура миокарда, корень восходящей аорты разрезается латерально, правый коронарный клапан оттягивается вперед с помощью тянущего крючка, и U-образный миокард удаляется из передней желудочковой перегородки с помощью ножа с круглым лезвием, разрез начинается ниже правого коронарного клапана и продолжается влево до соединения правого и левого коронарных клапанов ниже соединения правого и левого коронарных клапанов. Важно не расширять разрез перегородки вправо, так как это может привести к повреждению левого атриовентрикулярного пучка и вызвать полную блокаду проводимости.
Септальный прямоугольный срез миокарда вытягивается вниз под прямым углом зрения, но не слишком глубоко. Еще один косой разрез длиной около 4 см делается в нижней части передней стенки левого желудочка параллельно нижней косой ветви для входа в полость левого желудочка ниже передней сосочковой мышцы, через который створка переднего клапана оттягивается влево от желудочковой перегородки, а гипертрофированный миокард желудочковой перегородки удаляется снизу и сверху маленьким ножом для соединения с трансаортальным резецированным кусочком миокарда. Эмболизация. Полный разрез миокарда прерывисто ушивается, а разрез аорты ушивается. Полость левого желудочка и остаточный газ в аорте дренируют, снимают блокирующий зажим аорты, повышают температуру тела и останавливают экстракорпоральное кровообращение при сильной пульсации сердца.
2. Трансаортальный разрез для резекции и рассечения перегородки миокарда
Установить экстракорпоральное кровообращение и принять меры по защите миокарда, перекрыть аортальный поток через корень восходящей аорты, сделав поперечный разрез и тракцию на правом коронарном клапане, чтобы обнажить желудочковую перегородку, сделать два параллельных разреза в верхней части желудочковой перегородки ниже правого коронарного клапана маленьким циркулярным ножом, при разрезе нижней части желудочковой перегородки свободная стенка правого желудочка может быть сжата, чтобы заставить желудочковую перегородку двигаться к полости левого желудочка для улучшения экспозиции, а затем удалить прямоугольную гипертрофированную ткань миокарда между двумя параллельными разрезами.
На септальный разрез надавливают пальцами, чтобы увеличить глубину и ширину септальной борозды, удаляют обломки миокарда, ушивают аортальный разрез, дренируют полость левого желудочка и внутриаортальный газ и снимают зажим для блокировки аорты. После согревания до температуры 35°C или выше и энергичного сердцебиения экстракорпоральное кровообращение прекращается. Если резекция миокарда гипертрофированной желудочковой перегородки все еще считается неудовлетворительной, она может быть полностью удалена другим способом через левую вентрикулотомию.