1. общее лечение Любые препараты, повышающие сократимость миокарда, такие как дигиталис, бета-агонисты, такие как изопреналин, и препараты, снижающие нагрузку на сердце, такие как нитроглицерин, усугубляют обструкцию путей оттока левого желудочка и не должны использоваться как можно чаще. При наличии недостаточности митрального клапана следует предотвратить инфекционный эндокардит. 2. Медикаментозная терапия Для облегчения симптомов и контроля аритмий. (1) Бета-блокаторы ослабляют сокращение миокарда, уменьшают обструкцию путей оттока, снижают потребление кислорода миокардом, увеличивают диастолическое расширение желудочков, замедляют частоту сердечных сокращений и увеличивают объем сердечных сокращений. (2) Антагонисты кальция обладают отрицательным инотропным действием, ослабляя сокращение миокарда и улучшая его податливость для облегчения диастолической функции. β-блокаторы в сочетании с антагонистами кальция могут уменьшить побочные эффекты и повысить эффективность. (3) Антиаритмические препараты используются для борьбы с быстрыми желудочковыми аритмиями и фибрилляцией предсердий, при этом чаще всего применяется амиодарон. Электрошок рассматривается в случае неэффективности лекарственной терапии. При прогрессирующей систолической недостаточности желудочков с застойной сердечной недостаточностью лечение такое же, как и при других причинах сердечной недостаточности. У пациентов с обструктивной кардиомиопатией, когда диагноз установлен точно и медикаментозная терапия неэффективна, для облегчения симптомов рассматривается хирургическое лечение с глубоким межжелудочковым диафрагмальным рассечением и частичной резекцией гипертрофированного миокарда. В последние годы для облегчения симптомов у пациентов с обструкцией пытались использовать последовательную электрокардиостимуляцию правого желудочка с двухкамерным постоянным кардиостимулятором, но опыт еще не накоплен. (1) Обычно используются следующие хирургические методы: резекция миокарда с комбинированным разрезом трансаортального и левого желудочка, резекция миокарда желудочковой перегородки с трансаортальным разрезом и иссечение. (2) Эффект лечения Хирургическая смертность составляет около 10%. Частыми причинами смерти являются низкий сердечный выброс и кровотечение из разреза левого желудочка. Послеоперационные осложнения включают полную блокаду проводимости примерно в 5% случаев, с большей частотой блокады левой или правой ветви пучка. Больные с выраженными клиническими симптомами, не поддающиеся медикаментозной терапии и с разницей систолического давления между камерой левого желудочка и отводящим трактом более 50 мм рт. ст. в покое должны быть подвергнуты хирургическому лечению путем удаления гипертрофированного миокарда желудочковой перегородки для устранения обструкции.