Неполная кардиомиопатия с неполной денсификацией миокарда пересмотрена (II)

Патогенез ЛВНК в последние годы является актуальной темой исследований, и хотя изучен ряд мышиных моделей, они остаются неясными. Наиболее распространенным выводом на сегодняшний день является то, что большое количество миотубов вызвано аномальной регуляцией клеточной пролиферации, дифференцировки и созревания во время формирования стенки желудочка, в частности, влиянием сигнального пути NOTCH, но существуют и другие гипотезы.  Эпидемиология ЛВНК до сих пор не имеет точных данных, поэтому ЛВНК все еще считается редкой аномалией, и ее фактическая распространенность неясна. В литературе сообщается, что ЛВНК занимает три первых места среди кардиомиопатий. Увеличение частоты встречаемости, зарегистрированное в последние годы, тесно связано с ростом клинической осведомленности и улучшением разрешения ультразвуковых изображений. Признание высокой семейной агрегации и акцент на ультразвуковом скрининге родственников первой степени родства также сыграли свою роль. В отделении детской кардиологии пекинской больницы «Аньчжэнь» с 2012 года усилен скрининг родственников первой степени родства на ЛВНК. 120 детей с ЛВНК были преобладающими, и все 240 их родителей прошли эхокардиографию, с 21 случаем ЛВНК (21/240, 8,8%), включая 6 случаев с выраженным снижением систолической функции левого желудочка при УКГ (EF<55%), что составляет 28,6% от 21 родителя, и EF< 50% в 4 случаях, что является тревожным числом. Более того, большинство из этих обследованных родителей не имели явных клинических симптомов. Хотя нам не хватает эпидемиологических данных о ЛВНК в Китае, внимание и детальное измерение трабекул миокарда кардиологическими ультрасонографами, безусловно, будет способствовать большей клинической осведомленности о ЛВНК, а ультразвуковое обследование родственников первой степени родства с уже существующей ЛВНК, в свою очередь, позволит выявить пациентов с потенциально серьезным заболеванием сердца и обеспечить раннее вмешательство для улучшения прогноза.