? ЛВНК различается по клинической картине и тяжести, от эмбрионального до гериатрического возраста, и может протекать бессимптомно или в конечной стадии сердечной недостаточности, фатальных аритмиях, внезапной смерти, тромбоэмболии или комбинации клинических проявлений. У многих бессимптомных пациентов диагноз ставится из-за шумов в сердце, или из-за диагноза, поставленного при семейном обследовании на ЛВНК, или из-за аритмии или блокады проводимости. Ичида сообщил о практически бессимптомном и хорошем выживании у детей, с небольшим количеством смертей или пересадок сердца, в то время как Чин сообщил о трех смертях в семи случаях. Прогноз при ЛВНК у детей в возрасте от 18 месяцев до 3 лет хороший, 5-летняя выживаемость без пересадки сердца составляет 75%. Сообщалось о высоком риске желудочковой тахикардии и внезапной сердечной смерти у взрослых с ЛВНК. Bhatia и др. проанализировали 241 случай изолированной ЛВНК, диагностированной с помощью ультразвука, с 39 месяцами наблюдения, с 4% случаев сердечной смерти в год, 6,2% случаев сердечной смерти, трансплантации сердца и имплантации ИКД вместе взятых, и 8,6% кардиологических событий в год в целом (смерть, инсульт, ИКД, шок, трансплантация сердца). ). На долю родственников первой степени родства при ультразвуковом скрининге на ЛВНК приходится 30%. Частота злокачественных желудочковых аритмий при ЛВНК в настоящее время точно не определена, но в последние годы заметно увеличилось количество сообщений о ЛВНК с доброкачественными процессами и более низкой частотой желудочковых аритмий. Морфология и увеличение миокарда желудочков является ключом к диагностике, и существует два клинических диагноза ЛВНК — изолированная и в сочетании с прекордиальной ЛВНК. Клиническая картина ЛВНК разнообразна и сильно варьирует по тяжести, и именно тот факт, что так мало людей имеют миокард желудочков, соответствующий диагностическим критериям ЛВНК, но остаются клинически бессимптомными в течение всей жизни, снижает значение, которое клиницисты придают увеличению миокарда, что в свою очередь влияет на плохой прогноз. Ранняя диагностика и вмешательство у пациентов с ЛВНК серьезно влияют на прогноз. восемь диагностических идей для подтипов ЛВНК, предложенных Towbin JA, заслуживают нашего рассмотрения. Идея разумного наблюдения за пациентами, которые соответствуют диагностическим критериям ЛВНК на УЗИ, и сбора большого количества данных для решения существующей ситуации чрезмерной или недостаточной диагностики ЛВНК и предотвращения злокачественного прогноза у пациентов с ЛВНК высокого риска. В нашей работе так же признается, что существуют не только следующие 8 категорий стадирования, но и смешанные или так называемые неклассифицируемые типы. (1) Доброкачественная ЛВНК: отсутствие увеличения левого желудочка, отсутствие утолщения стенок и нормальная систоло-диастолическая функция желудочков называется доброкачественной ЛВНК, составляющей около 35% случаев. Прогноз хороший, если отсутствуют аритмии. В отношении этого типа некоторые взрослые кардиологи считают, что он не может быть классифицирован как сердечный приступ и является вариантом нормы. Другими словами, большинство тяжелых клинических проявлений ЛВНК возникает у детей, которые либо успешно излечиваются, либо им пересаживают сердце, либо они умирают, чаще всего не обращаясь к взрослому кардиологу. Доброкачественная ЛВНК может быть классифицирована как нормальная, но за ней должно быть организовано стандартное наблюдение. (2) Аритмогенная ЛВНК: ЛВНК с аритмиями и нормальным размером ЛЖ, систолической функцией и толщиной стенок желудочков. Однако аритмия коварна, и диагноз ставится только тогда, когда она проявляется в основном. Желудочковые аритмии являются независимым фактором риска смерти. Прогноз при ЛВНК с аритмиями хуже, чем при желудочковых аритмиях без ЛВНК. Диагностика этого заболевания облегчается, если особое внимание уделять ультразвуковому обследованию на предмет выявления ЛВНК. (3) Дилатированный ЛВНК: дилатированный подтип ЛВНК — это увеличенный желудочек с плохой систолической функцией левого желудочка. Клиническое течение может характеризоваться утолщением стенки желудочка при нормальной сердечной функции, которое позже переходит в увеличение желудочка и снижение сердечной функции. Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неизвестного происхождения у взрослых схож с прогнозом дилатационной кардиомиопатии. Однако прогноз при дилатационной ЛВНК у новорожденных и грудных детей хуже, чем при других дилатационных кардиомиопатиях, и может быть связан с сопутствующими генетическими нарушениями обмена веществ и наследственными аритмиями. (4) Гипертрофическая ЛВНК: Гипертрофическая ЛВНК проявляется утолщением стенок левого желудочка, асимметричной гипертрофией перегородки, диастолической рестрикцией и гиперконтракцией. В некоторых случаях при дилатации ЛЖ на поздних стадиях может возникнуть систолическая недостаточность. Прогноз аналогичен прогнозу гипертрофической кардиомиопатии. (5) Гипертрофический дилатированный ЛЖНК: клиническая картина разнообразна, проявляется утолщением стенок левого желудочка, увеличением желудочков и систолической недостаточностью. Этот тип характеризуется высоким уровнем смертности, а у педиатрических пациентов, как правило, имеется сочетание генетического метаболического заболевания или сопутствующего митохондриального заболевания. Гипертрофический дилатированный ЛВНК — наиболее распространенный тип ЛВНК с различными симптомами, приводящий к увеличению левого сердца, сердечной недостаточности и сердечной недостаточности. Этот тип имеет наихудший прогноз по сравнению с другими смешанными типами ЛВНК. (6) Рестриктивная ЛВНК: встречается редко, проявляется увеличением левого предсердия или бивентрикулярной зоны и диастолической недостаточностью. Клинические симптомы и прогноз очень похожи на симптомы рестриктивной кардиомиопатии, и прогноз плохой. В типичных случаях высок риск внезапной аритмической смерти и, реже, смерти от сердечной недостаточности. (7) Правожелудочковая или бивентрикулярная ЛВНК: Как следует из названия, речь идет о правожелудочковой ЛНВК или бивентрикулярной ЛВНК, однако четких диагностических критериев для правожелудочковой ЛВНК не существует, а в некоторых литературных источниках применяются диагностические критерии для левожелудочковой ЛВНК.JA Towbin et al. диагностировали ее при выраженном увеличении трабекул миокарда в правом желудочке, напоминающем губкообразный рисунок. В большинстве случаев трабекулы миокарда охватывали боковую стенку правого желудочка и даже простирались до уровня трехстворчатого клапана. Бивентрикулярная ЛВНК встречается редко и клинически неясна. (8) ЛВНК при врожденных пороках сердца: ЛВНК отмечается почти при всех видах врожденных пороков сердца и может привести к сердечной недостаточности и аритмии или к обоим. Врожденные структурные аномалии правого сердца встречаются чаще, особенно порок Эбштейна, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана и двойной выход правого желудочка. Также часто встречаются дефекты перегородки или дисплазия левого сердца. Прогноз зависит от сердечно-сосудистой аномалии. Однако ЛВНК повышает послеоперационный риск, при наличии предоперационной сердечной недостаточности прогноз неблагоприятный. [5] Наличие диагноза доброкачественной ЛВНК облегчает интерпретацию пациентам с бессимптомной ЛВНК и дает более рациональный клинико-диагностический путь и протокол последующего наблюдения.