Неврома слухового нерва — это доброкачественная внутричерепная опухоль, которая развивается медленно. Основными клиническими проявлениями являются синдром мозжечкового рога, включающий дисфункцию черепных нервов с преобладанием вестибулярного, кохлеарного, тройничного и лицевого нервов, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения длинного проводящего тракта и симптомы повышения внутричерепного давления. На развитие клинических симптомов невромы слухового нерва влияют расположение опухоли, направление развития, размер опухоли и кровоснабжение. Пациенты испытывают головокружение, шум в ушах, снижение слуха, тошноту и рвоту. В частности, шум в ушах и потеря слуха могут долгое время оставаться незамеченными. Если в это время пациент обращается за медицинской помощью по поводу головокружения или легкого шума в ушах, это часто ошибочно диагностируется как отогенное головокружение или нейрогенная глухота. Рост опухоли во внутреннем слуховом проходе может сдавить внутреннюю слуховую артерию и вызвать ишемическое поражение улитки, что приводит к внезапной глухоте. (2) Стадия опухоли, прилегающая к повреждению черепных нервов: По мере дальнейшего развития опухоли ее верхняя часть может достичь тройничного нерва. Если раздражаются сенсорные корешки тройничного нерва, это может вызвать лицевую боль; если сенсорные корешки деструктивно повреждены, это может вызвать гипестезию лица и снижение или потерю роговичного рефлекса. Вовлечение двигательных корешков тройничного нерва может привести к слабости ипсилатеральных жевательных мышц и атрофии ипсилатеральных жевательных и глабеллярных мышц. По мере дальнейшего развития опухоли у некоторых пациентов может быть затронут абдукционный нерв, и пациент может испытывать диплопию. В процессе роста опухоль оболочки слухового нерва может давить и тянуть лицевой нерв, что приводит к различной степени периферического лицевого паралича и потере вкусовых ощущений в передних 2/3 ипсилатерального языка. Если опухоль продолжает расти вверх, она может вызвать паралич некоторых ипсилатеральных экстраокулярных мышц, расширение зрачка и потерю световых рефлексов из-за нагрузки на глазодвигательный нерв. Повреждение языкоглоточного нерва, блуждающего нерва и коллатеральных нервов может вызвать дисфагию, удушье и кашель, потерю вкусовых ощущений в задней 1/3 ипсилатерального языка, паралич мягкого крокодила, охриплость, потерю ипсилатерального рвотного рефлекса и паралич или атрофию грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. (3) Компрессия ствола мозга и мозжечковых структур: опухоль может выталкивать ствол мозга, если она развивается медиально, а когда опухоль огромная, она может вызвать дисфункцию проводящего пучка в стволе мозга, и пациент может испытывать различные степени гемипареза и гемианестезии в контралатеральных конечностях. Смещение ствола мозга также может привести к натяжению глазодвигательного нерва, что приводит к одностороннему или двустороннему повреждению глазодвигательного нерва, нарушениям движения глаз, опущению век и расширению зрачков. Длительное сдавливание опухолью мозжечкового намета и полушарий мозжечка может привести к ипсилатеральной атаксии конечностей, неспособности правильно оценивать расстояние, мозжечковой дизартрии и другим симптомам. (4) Стадия повышенного внутричерепного давления: У пациентов появляются симптомы повышенного внутричерепного давления, такие как прогрессивно ухудшающаяся головная боль, тошнота, рвота и папиллоэдема зрительного нерва. Некоторые пациенты могут даже страдать от вторичной атрофии зрительного нерва или даже слепоты в тяжелых случаях из-за длительного повышения внутричерепного давления. По мере дальнейшего роста опухоли миндалины мозжечка выталкиваются опухолью в шейный позвоночный канал, что приводит к хронической нижней грыже, которая рефлекторно вызывает ригидность шеи, боль и дискомфорт в задней части шеи и боль в задней затылочной области. Кроме того, стимуляция опухолью местной твердой мозговой оболочки и других структур может вызывать локализованную боль в подзатылочной области. На поздней стадии заболевания пациент может даже потерять сознание, у него могут возникать приступы коракоакромиальной ригидности. 2. Стадии развития невромы слухового нерва и соответствующие симптомы: (1) Ранняя стадия: когда диаметр опухоли составляет <2,5 см, это ранняя стадия невромы слухового нерва. Поскольку опухоль сдавливает кохлеарную и вестибулярную ветви слухового нерва во внутреннем слуховом проходе, ранними симптомами в основном являются медленное появление шума в ушах, потеря слуха, головокружение, неустойчивость походки и другие симптомы кохлеарной и вестибулярной дисфункции, но может наблюдаться и внезапное наступление глухоты (около %). Может присутствовать один или несколько из этих общих ранних симптомов, или они могут проявляться вместе. Частота и тяжесть симптомов варьируется от человека к человеку и может оставаться незамеченной как в легких случаях, так и в тяжелых, когда повторяющиеся приступы головокружения или постоянная неустойчивость походки могут мешать повседневной жизни. Менее распространенные ранние симптомы включают зуд или покалывание в ухе, онемение задней стенки наружного слухового прохода и уменьшение разрыва на пораженной стороне, что вызвано давлением на срединный нерв во внутреннем слуховом проходе. (2) Симптомы на средней и поздней стадиях: вместе с увеличением размеров опухоли симптомы будут постепенно ухудшаться. Если опухоль распространяется на понтоцеребеллярный угол, она может вовлечь тройничный нерв, что приведет к аномальным ощущениям и онемению на пораженной стороне, а также к замедлению или исчезновению роговичного рефлекса. Если опухоль сдавливает ствол мозга, это может привести к онемению конечностей и потере чувствительности. Если опухоль увеличивается до определенной степени, это может привести к повышению внутричерепного давления, головной боли, тошноте, рвоте и другим симптомам, и пациент может умереть из-за внезапной грыжи мозга.