Пациенты со слуховой нейропатией, скорее всего, страдают ею с подросткового возраста, с высокой распространенностью среди женщин, в основном из сельских и горных районов. У них наблюдается двусторонняя симметричная и прогрессирующая потеря слуха, затрудненное распознавание речи, особенно в шумной обстановке, а у некоторых может сопровождаться шумом в ушах или головокружением. Характеристики порогов чистого тона и тестов акустической проводимости при слуховой нейропатии следующие: (1) двусторонняя симметричная низкочастотная восходящая аудиограмма с выраженным повышением порогов чистого тона на низких частотах 0,125 и 0,25 кГц; (2) речевой слух значительно хуже, чем чистый тон; (3) «А»-образная кривая на двусторонних картах тимпанической проводимости; (4) повышенный порог акустического рефлекса в стапедиальной мышце; (5) повышенный порог акустического рефлекса в стапедиальной мышце. (iv) повышенный порог акустического рефлекса в стапедиальной мышце, или не индуцированный, без резонанса громкости. Тесты ABR и DPOAE характеризуются следующим: (i) ABR не вызывается с волны I; (ii) DPOAE вызывается у пациентов с легкой или глубокой потерей слуха; (iii) амплитуда DP-граммы не уменьшается, а увеличивается на низких частотах; и (iv) DPOAE исчезает в ответ на латеральное акустическое торможение. iv. Поражения слуховой нейропатии могут вовлекать вестибулярный нерв и сопровождаться вестибулярной дисфункцией. Вестибулярная нейропатия развивается медленно и обычно вовлекается одновременно на двух сторонах, но вестибулярная дисфункция пациента может быть компенсирована различными компенсаторными механизмами, поэтому в большинстве случаев она проявляется как бессимптомная вестибулярная дисфункция или легкое головокружение. V. Слуховая нейропатия может развиваться самостоятельно или в сочетании с различными неврологическими заболеваниями, включая: прогрессирующую атрофию малоберцовой мышцы, атаксию Фридрейха, болезнь Рефсума, атрофию зрительного нерва и поражение периферических нервов нижних конечностей. Слуховая нейропатия может развиваться последовательно в ходе неврологических заболеваний и являться симптомом других неврологических расстройств.