Распространенная, значительная опухоль у детей, которая возникает в основном в надпочечнике, но может также возникать в других частях симпатического нерва вне надпочечника, включая забрюшинное пространство или грудную клетку. Около 75% пациентов с нейробластомой находятся в возрасте до 5 лет. У некоторых пациентов имеется семейная предрасположенность. Около 65% опухолей возникают в брюшной полости, 15-20% — в грудной клетке, а остальные 15% — в различных местах, таких как шея, таз и т.д. Нейробластома, возникающая в центральной нервной системе, встречается редко. Многие нейробластомы вырабатывают катехоламины, и повышенные концентрации продуктов распада катехоламинов могут быть измерены в моче детей с нейробластомой. Ганглионеврома обычно возникает у взрослых и является хорошо дифференцированной, доброкачественной опухолью, отличной от нейробластомы. Симптомы, признаки и диагностика Признаки и симптомы зависят от расположения и стадии опухоли, например, образование в брюшной полости или одышка из-за опухоли в груди. Иногда признаки и симптомы вызваны метастазами, например, увеличение печени из-за метастазов в печень, болезненность костей из-за метастазов в кости или бледность (анемия), кровоточащие пятна на коже (тромбоцитопения) и лейкопения из-за метастазов в костный мозг. Может произойти внутриопухолевое кровоизлияние или некроз, а опухоли брюшной полости могут выходить за среднюю линию. Другие редкие места метастазирования — кожа и мозг. Иногда у детей могут наблюдаться неопластикоподобные синдромы, такие как косоглазие-нистагм-миоклонус, водянистая диарея или гипертония. Локализованный неврологический дефицит может также наблюдаться из-за прямой инфильтрации спинного мозга опухолью. Диагностические исследования включают УЗИ и КТ для изучения характера и размера первичной опухоли. Для оценки метастатических поражений используются следующие исследования: аспирация костного мозга из нескольких участков, исследование костей, сканирование костей, компьютерная томография и иногда сканирование с использованием металлического йодфоридина 131I. Уровень ванилло-мандаловой кислоты (ВМК) в моче повышен у >65% пациентов; повышенная гиперванилиновая кислота также присутствует более чем в 90% случаев. Хотя одного анализа мочи обычно достаточно, есть смысл собрать 24-часовую мочу. После удаления опухоли необходимо взять часть опухоли для индексации ДНК (количественное измерение содержания хромосом) и анализа амплификации протоонкогена MYCN. Дифференциальный диагноз включает опухоль Вильмса, почечную массу, рабдомиосаркому, гепатоцеллюлярную опухоль, лейкемию и опухоли зародышевого происхождения. Прогноз и лечение Хирургическая резекция локализованной первичной опухоли дает наилучшие шансы на излечение. Прогноз лучше у детей в возрасте до 1 года, на ранних стадиях заболевания и при отсутствии амплификации протоонкогена MYCN. Химиотерапия часто требуется детям старшего возраста (например, >1 года) и детям с запущенным заболеванием. Химиотерапевтические средства (например, винкристин, циклофосфамид, адриамицин и цисплатин) и лучевая терапия необходимы при прогрессирующем заболевании.