Неонатальная нейробластома несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Клинические проявления неонатальной нейробластомы делятся на две категории: симптоматические и бессимптомные: большинство пренатальных или постнатальных ультразвуковых исследований выявляют образования в брюшной полости и надпочечниках, и большинство из них протекают бессимптомно, включая тех, у кого образования были обнаружены при физическом обследовании после рождения. Однако, если опухоль большая или метастатическая, могут появиться симптомы, часто включающие увеличение печени, нарушение дыхания, подкожные узелки, увеличение живота, образование на шее, образование в заднем средостении, синдром Хонера, отек плода и, в некоторых случаях (10%), другие пороки развития. Некоторые дети могут прогрессировать очень быстро, например, в результате забрюшинного кровоизлияния или спонтанного разрыва опухоли, и умирают в течение одной недели после рождения, не дождавшись лечения. Сообщалось, что нейробластома в значительной степени ассоциируется с врожденными пороками сердца в 10%-20% случаев. Как правило, это внутрисердечные структурные дефекты, пороки развития легочной артерии и транспозиция крупных сосудов. Поэтому после постановки диагноза нейробластомы следует провести эхокардиограмму для поиска комбинированных пороков сердца. 2. места первичной опухоли и метастатические очаги чаще встречаются в области надпочечников (74,5%) и забрюшинного пространства (11,8%), 5,5% в заднем средостении и 4,4% в шее. Сдавление спинного мозга в форме гантели наблюдалось в основном в забрюшинном пространстве и заднем средостении. Наиболее распространенным местом метастазирования опухоли является печень, далее в порядке убывания следуют костный мозг, кожа, лимфатические узлы и даже легкие, плацента и поджелудочная железа. 3. обследование: КТ показывает, что поражения в основном круглые, ограниченные, 2-5 см в диаметре, кистозные, солидные или смешанные ∞J. VMA/HVA в моче незначительно повышены у половины детей и не могут быть использованы в качестве основы для диагностики; NSE и LDH в норме более чем в половине случаев и не имеют диагностического значения. В Корее недавно сообщалось о группе из 13 детей с врожденной нейробластомой. Аспирация костного мозга, сканирование костей и MIBG проводились только после хирургической резекции для постановки патологического диагноза, а дальнейшее стадирование проводилось позже. 4. Стадирование МКСН в основном преобладает на стадии l и стадии 4s. Результаты, полученные в США: 42,5% для стадии 1, 10,4% для стадии 2, 6,2% для стадии 3, 24% для стадии 4s и 17% для стадии 4; Италия: 35,8% для стадии 1, 11,2% для стадии 2, 18,7% для стадии 3, 33,6% для стадии 4s и 0,8% для стадии 4. 5. Дифференциальный диагноз должен быть дифференцирован от следующих заболеваний: (1) гематома надпочечника; (2) киста (3) врожденная адренокортикальная карцинома; (4) аденома надпочечников; (5) поддиафрагмальное изолированное легкое; (6) порок удвоения мочи; (7) нефробластома; (8) врожденная мезангиальная нефрома; (9) мезентериальная киста; (10) порок удвоения кишечника и др. Диагноз нейробластомы у новорожденных основывается на клинических данных, обследовании и исключении других заболеваний.