Эффективна ли только операция при лечении неонатальной нейробластомы надпочечников?

  ЦЕЛЬ: Изучить значимость распределения по группам риска и лечения по подгруппам при опухолях новорожденных.  Методы: Ретроспективно проанализированы клинические данные 37 детей с неонатальной нейробластомой надпочечников (НБ), поступивших в период с мая 2003 года по апрель 2015 года. Было 22 мужчины и 15 женщин; 23 случая с правой стороны поражения и 14 случаев с левой стороны; возраст 9-118 лет (средний 31,2 года). Согласно системе стадирования INSS, было 32 случая со стадией I (включая 2 случая НБ in situ) и 5 случаев со стадией IIa. Патология была NB в соответствии с классификацией Шимады, с 31 случаем хорошо организованной (FH) и 6 случаями плохо организованной (UH). Во всех случаях амплификация гена N-myc была отрицательной. Анализировались возраст при постановке диагноза, визуализация, опухолевые маркеры, интраоперационное исследование инфильтрации пери-опухолевой ткани, хирургическое лечение, метастазирование в пери-опухолевые лимфатические узлы, последующее наблюдение и рецидив опухоли.  Результаты: всем детям была выполнена полная резекция опухоли I стадии + иссечение лимфатических узлов при увеличении забрюшинного пространства. В одном случае опухоль и пораженная почка были удалены вместе, поскольку опухоль проникла в ипсилатеральную почку. Сообщалось о двух случаях послеоперационного рецидива опухоли, в одном из которых множественные кожные узелки были обнаружены через 11 месяцев после операции. В другом случае было поражение печени через 3 месяца после НБ правого надпочечника, которое было расценено как рецидив опухоли и лечилось непосредственно химиотерапией. Все дети находились под наблюдением в течение 1-51 месяца, в среднем 29,3 месяца. Все дети выжили, включая 35 детей без опухолей и 2 детей с рецидивами и опухолями.  Заключение: 90% неонатального НБ имеет надпочечниковое происхождение, и большинство опухолей, выявленных на ранних стадиях, относительно ограничены, в основном это опухоли I стадии с небольшим количеством костных метастазов и очень мало опухолей 4 и 4s стадии. Большинство новорожденных с НБ надпочечников относятся к группе низкого риска. Их следует лечить путем простой хирургической резекции первичного очага и необходимой поддерживающей терапии, а при необходимости для достижения полной резекции опухоли можно удалить сильно вовлеченную ипсилатеральную почку. Этот вариант лечения не только позволяет избежать высокого риска послеоперационной химиотерапии и связанных с ней осложнений у новорожденных, но и является разумным и эффективным средством лечения и излечения. У детей с послеоперационным рецидивом своевременная восстановительная химиотерапия и повторная операция все еще могут вылечить и контролировать прогрессирование опухоли по мере прохождения неонатального периода.