Диагностика и лечение нейробластомы надпочечников в неонатальном периоде Нейробластома (НБ) — одна из наиболее распространенных злокачественных солидных опухолей у детей, составляющая 5% всех педиатрических злокачественных новообразований. 85% случаев возникают в возрасте до 5 лет, а 75% — в возрасте до 2 лет. Она может располагаться в любом месте срединной оси от головного мозга до крестцово-копчиковой области, а 40% опухолей возникают в области надпочечников. Однако они редко возникают в неонатальном периоде в возрасте до 3 месяцев. Учитывая особенности новорожденного, хирургическое вмешательство и лечение в позднем возрасте затруднены. С 2005 года в нашей больнице было пролечено 12 случаев нейробластомы в области надпочечников в неонатальном периоде. Чжан Шуфэн, отделение детской хирургии, Народная больница провинции Хэнань Клинические данные Двенадцать детей с НБ, семь мальчиков и пять девочек, в возрасте от 25 дней до трех месяцев, в среднем 1,5 месяца, все с жалобой на «эпигастральный живот». Девять из этих случаев были обнаружены во время медосмотра их матерей во время беременности. Остальные три случая были случайно обнаружены при ультразвуковом исследовании из-за других заболеваний, а один случай представлял собой двустороннюю окклюзию надпочечников с множественными подкожными узелками на конечностях и туловище, имевшими вид «черничного пирога» из-за возвышения кожи на поверхности узелков. Предоперационный диагноз заключался в том, что надпочечник был занят, с возможностью внутрикапсульного кровоизлияния. В 11 случаях была проведена полная резекция опухоли надпочечника и поставлен патологоанатомический диагноз: нейробластома надпочечника. 1 случай был двусторонним, и семья отказалась от лечения из-за обширного распространения опухоли на кожу. Опухоль на правой стороне надпочечника исчезла, а левая сторона уменьшилась на 2/3, что является естественным регрессом опухоли. После хирургического лечения семье было рекомендовано дальнейшее комплексное лечение злокачественной опухоли, включая химиотерапию или радиотерапию. Однако ни один из пациентов не проходил такого лечения. В данной работе под наблюдением находились 12 пациентов, 3 были потеряны, период наблюдения составил 6 месяцев — 5 лет. 9 пациентов выжили, не было отмечено ни местного рецидива, ни метастазов. Обсуждение 1. Особенности визуализации и патологии НБ в неонатальном периоде Особенности визуализации Из-за скрытого расположения опухолей в области надпочечников их не обнаруживают до тех пор, пока они не вырастут до определенной степени и не появятся симптомы сдавления. В данной работе 9 из 12 случаев были выявлены во время дородового обследования. Остальные три случая были выявлены во время ультразвукового обследования после рождения по поводу других заболеваний. При опухолях, происходящих из симпатической цепи, опухоль многоузловая и растет вдоль обеих сторон позвоночника с неспецифическими краями, которые легко пересекают среднюю линию; в этих 12 случаях опухоль исходит из надпочечника и давит на почку. Опухоль имеет круглую форму с еще аккуратными краями, в отличие от НБ, происходящей из симпатической цепи, которая быстро пересекает среднюю линию. Патологические особенности В семи из 12 случаев НБ на предоперационной КТ были выявлены кистозно-солидные изменения, которые были ошибочно диагностированы до операции как неонатальное кровоизлияние в надпочечники. Интраоперационные геморрагические изменения внутри мешка действительно наблюдались. НБ в неонатальном периоде фактически является эмбриональной опухолью, т.е. содержит незрелые ткани внутри органов, которые содержат тканевые массы различной степени зрелости и состава, некоторые доброкачественные, а некоторые злокачественные. Как и при лечении любой злокачественной опухоли, комплексное лечение включает хирургию, химиотерапию и радиотерапию. Хирургия является предпочтительным методом лечения нейробластомы надпочечников у новорожденных. Ее следует удалить хирургическим путем, как только будут выявлены показания к операции. На самом деле, операция в неонатальном периоде легче, потому что опухоль маленькая, а окружающий инфильтрат светлее, что облегчает полное удаление. Однако из-за особых анатомических и физиологических характеристик новорожденных, хирургической травмы, анестезии, кровопотери, температуры тела и окружающей среды и т.д. следует рассмотреть целостный подход и составить индивидуальный план для обеспечения хирургической безопасности. Химиотерапия должна назначаться при злокачественных опухолях, но особенно в неонатальном периоде. Все опухоли в этой группе, кроме одной, были полностью резецированы, при этом химиотерапия не проводилась ни в одном случае. Причинами отказа от традиционной химиотерапии в этих случаях были, во-первых, отсутствие уверенности и инициативы со стороны врачей, несмотря на советы, данные семье о послеоперационной химиотерапии, и, во-вторых, тот факт, что родители часто не соглашались на проведение химиотерапии новорожденным, которые только что перенесли хирургическую травму и не были уверены в своих шансах на выживание. Национальному обществу по нефробластоме (США) удалось добиться такой же эффективности при минимальной токсичности у детей в возрасте до 1 года, получавших химиотерапию в 50% дозе. Некоторые учреждения в Китае даже приобрели определенный опыт лечения путем снижения дозы при сокращении курса лечения. В отличие от некоторых злокачественных опухолей, где химиотерапия произвела революцию в онкологическом лечении, например, нефробластомы, полное удаление опухоли в неонатальном периоде было лечебным для НБ. Радиотерапия злокачественных опухолей наносит огромный вред детскому организму и в большинстве случаев является необратимой. Особенно его следует избегать у новорожденных. Поэтому лечение НБ в неонатальном периоде должно быть индивидуальным в зависимости от размера опухоли, степени дифференцировки, метастазирования в лимфатические узлы и степени периферической инвазии. О спонтанной регрессии НБ сообщалось в учебниках и литературе, но в клинической практике она встречается крайне редко. В данном случае мы имеем новорожденного с двусторонним НБ надпочечников и обширными кожными метастазами по всему телу, который должен был находиться на 4-й клинической стадии. Эти поверхностные опухолевые узлы располагались на конечностях и туловище, образуя характерный вид «черничного пирога». Этот своеобразный феномен позволяет предположить, что появление кожных узелков при неонатальном НБ часто является признаком хорошего прогноза. Что касается механизма естественной регрессии опухоли, то патоморфологически это в основном узловой НБ или дифференцированный НБ, и в литературе отмечается, что большинство многоузловых НБ имеют хорошие биологические характеристики, в основном на исключительной 4 стадии, что подтверждается исследованиями индекса пролиферации НБ, активности теломеразы, MYCN, NTRK1, Ha-ras p21 и содержания ДНК.