Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей радикулонейропатии

  Классическая хроническая воспалительная демиелинизирующая радикулопатия (CIDP) представляет собой хроническую, более или менее симметричную сенсомоторную невропатию с потерей сухожильных рефлексов. 85% пациентов имеют сенсорные симптомы, из них у 6% наблюдается чисто сенсорное поражение нервов. У большинства пациентов поражаются двигательные нервы, из них у 22% — только двигательные. В типичных случаях в процесс вовлекаются как дистальные, так и проксимальные конечности, особенно нижние, что может быть связано с поражением нервных корешков. Вовлечение сенсорных нервов относительно мягче, чем двигательных, и крупные волокна вовлекаются в процесс больше, чем мелкие. 3 крупных исследования выявили вовлечение дыхательных мышц у 15% пациентов, паралич мяча у 6-10%, паралич лицевых мышц у 6-15% и вовлечение глазодвигательного нерва у 4%. Вегетативные нервы вовлекаются в процесс реже, чем при ГБС. Клиническая картина разнообразна, и у пациентов может преобладать паралич черепных нервов, который может быть даже первым симптомом. Болезненные сенсорные аномалии присутствуют примерно у 20% пациентов. Примерно у 3% пациентов развивается постуральный тремор, который может даже привести к инвалидности. По мере прогрессирования заболевания могут развиваться атрофия мышц и контрактуры. У отдельных пациентов, страдающих этим заболеванием с детства, можно наблюдать искривленные стопы и оттопыренные пальцы ног. Гипертрофия периферических нервов наблюдается при CIDP, но чаще ассоциируется с наследственными демиелинизирующими невропатиями. 1-7% пациентов могут иметь папилломегалию зрительного нерва, которая может быть связана с повышением белков спинномозговой жидкости.