Аннотация: Изучить стратегии и методы улучшения лечения центральной нейробластомы. Методы: Ретроспективно проанализировать восемь случаев центральной нейробластомы, поступивших в нашу больницу с августа 2004 по август 2009 года, и обобщить их клинические проявления, визуализационные проявления, патологические особенности и результаты микрохирургического лечения. Линь Гуочжун, отделение нейрохирургии, Третья больница Пекинского университета Результаты: Опухоль располагалась в передней части бокового желудочка или около межжелудочкового отверстия и имела широкое основание, прикрепленное к стенке бокового желудочка или гиалиновой перегородке. По краям и внутри опухоли были видны множественные пузырьки, часто встречалась кальцификация. На фазах Т1ВИ и Т2ВИ сигнал был одинаковым или слегка повышенным, со слабым или умеренным усилением после усиления. Иммуногистохимическое окрашивание показало положительный синаптофизин во всех случаях. Восемь случаев были пролечены с помощью микрохирургии, включая шесть случаев полной резекции и два случая субтотальной резекции. Один случай умер от послеоперационных осложнений, а семь случаев не рецидивировали после последующего наблюдения. Заключение: визуализация центральной нейробластомы имеет определенные особенности и является важным ориентиром для предоперационной диагностики. Микрохирургическая резекция опухоли является лучшим методом лечения с хорошим прогнозом. Ключевые слова: центральная нейроцитома, диагностика, микрохирургия Впервые о центральной нейроцитоме (ЦНЦ) Hassoun et al. сообщили в 1982 году [1], которая является редкой опухолью центральной нервной системы из нейронов и смешанных нейроно-глиальных опухолей, класс ВОЗ II [2]. Количество клинических случаев относительно невелико, а диагностика и лечение этого заболевания в настоящее время являются спорными. Восемь случаев поступили в нашу больницу с августа 2004 г. по август 2009 г. В данной работе обобщены клиническая картина, визуализационные проявления и методы лечения в свете данных литературы. 1. Клинические данные 1.1 Общие данные: 3 мужчины и 5 женщин, возраст 18-49 лет, в среднем 27,6 лет. На ранней стадии явных симптомов не было, но основными проявлениями на поздней стадии были головная боль, тошнота, рвота, потеря зрения, в одном случае — шум в ушах, в одном случае — изменение личности и в одном случае — легкий паралич правой конечности. В шести случаях при осмотре глазного дна наблюдалась папиллема зрительного нерва, в остальных случаях неврологические признаки локализации отсутствовали. 1.2 Проявления визуализации: во всех случаях была проведена МРТ черепа и исследование с усилением, включая 7 случаев КТ черепа, которые были в основном изоинтенсивными, с кальцификацией в 6 случаях и гипоинтенсивными кистозными участками в 7 случаях. На КТ опухоли были в основном изоинтенсивными, в 6 случаях наблюдалась кальцификация и в 7 случаях — гипоинтенсивные кистозные участки. Все они располагались по средней линии. 5 случаев были связаны с боковой стенкой желудочка и 2 случая — с перегородкой пеллюцида, с преимущественным приращением одной стороны к противоположной, с различной степенью гидроцефалии из-за обструкции отверстия Монро. 1.3 Хирургический подход: в 5 случаях применялся боковой вентрикулярный подход через кору лобной кости с созданием фистулы в средней лобной извилине или между верхней и средней лобной извилиной, а в 3 случаях применялся транскаллозальный подход. Опухоли были в основном серо-коричневого цвета, хрупкие и мягкие, с богатым кровоснабжением и легким кровотечением, основания гигантских опухолей были плохо очерчены. 1.4 Патологическое исследование: проводилось обычное патологоанатомическое исследование и иммуногистохимическое окрашивание, включая синаптофизин (Syn) и глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP). 2. Результаты 2.1 Результаты лечения: 8 случаев были пролечены с помощью микрохирургии, включая 6 случаев полной резекции и 2 случая субтотальной резекции, в то время как случаи без полной резекции были пролечены с помощью радиотерапии. 1 случай с легким параличом правой конечности был пролечен через лобно-кортикально-боковой желудочковый подход и восстановился примерно через 2 месяца после лечения и реабилитации. 1 случай умер от послеоперационных сердечно-сосудистых осложнений и 7 случаев не рецидивировали после наблюдения. 2.2 Патологические результаты: Все случаи были положительными для Syn, только один случай показал слабо положительный результат для GFAP, а остальные семь случаев были отрицательными. Патологическим диагнозом во всех случаях была центральная нейробластома. 3. Обсуждение 3.1 Эпидемиология и клинические проявления: СНК, как правило, доброкачественная опухоль, лишь в единичных случаях со злокачественной трансформацией, составляет около 0,25%-0,5% опухолей ЦНС, возраст начала заболевания в подавляющем большинстве случаев 20-40 лет, без гендерных различий [3-5]. На ранней стадии опухоль может не иметь явных симптомов, но на поздней стадии она блокирует циркуляцию спинномозговой жидкости и вызывает обструктивную гидроцефалию и черепную гипертензию, что приводит к явной головной боли, рвоте, папилледему зрительного нерва и атаксии [4-6]. Сдавливание опухолью или вторжение в периферические ткани мозга может привести к другим симптомам, таким как легкий паралич конечностей и изменения личности. Возраст начала заболевания и клиническая картина у наших пациентов были схожи с данными литературы. 3.2 Особенности визуализации: СНК в основном располагается по средней линии, соединяется со стенкой бокового желудочка или гиалиновой перегородкой широким основанием, растет преимущественно с одной стороны на противоположную, с различной степенью гидроцефалии из-за обструкции отверстия Монро [4, 7]. Опухоль неоднородная, изосигнальная на Т1ВИ и изо- или высокосигнальная на Т2ВИ, с множественными кистозными изменениями и кальцификатами по краям и внутри опухоли; при сканировании с усилением солидная часть опухоли имеет слабое или умеренное неоднородное усиление, в некоторых случаях наблюдается значительное усиление; можно увидеть пролабирующий сосудистый поток [4-7]. Магнитно-резонансная спектроскопия показывает увеличение холина и глицина (Gly) и снижение Nacetylaspartate (NAA) и креатина [8]. 3.3 Дифференциальный диагноз: Низкая частота встречаемости CNC и отсутствие характерных результатов визуализации требуют дифференциации от других интрацеребровентрикулярных опухолей, но окончательный диагноз ставится на основании послеоперационной патологии. (i) Папиллома сосудистого сплетения: расположенные в боковых желудочках, чаще встречаются в дельтовидной области, в основном у детей. Это папиллярное образование с изосигнальным Т1ВИ и изо- или слегка гиперсигнальным Т2ВИ. Оно в основном однородно и заметно усиливается при усилении и может сочетаться с транспортной или обструктивной гидроцефалией. Syn negative; (3) Олигодендроглиома: редко встречается в интрацеребровентрикулярной области, с полосовидными кальцификатами и кистозными поражениями, низкий сигнал на Т1ВИ, высокий сигнал на Т2ВИ, неоднородное слабое или умеренное усиление, опухолевые клетки Syn negative. 3.4 Лечение: Хирургическая резекция является предпочтительным методом лечения CNC. Цель операции — уточнить диагноз, восстановить путь спинномозговой жидкости и удалить как можно большую часть опухоли безопасным способом. Хирургические подходы включают транскаллозальный и транскортикальный подходы [5, 6]. Мы считаем, что транскаллозальный боковой вентрикулярный подход обеспечивает хороший хирургический обзор и позволяет избежать послеоперационных осложнений из-за чрезмерного повреждения лобной доли. У одного из пациентов этой группы после транскаллозального кортикального бокового вентрикулярного подхода последовало ухудшение параличей конечностей, что может быть связано с повреждением лобной доли. Однако транскортикальный подход к боковому желудочку более целесообразен, если опухоль расположена с одной стороны, имеет большие размеры и связана со значительной дилатацией этого бокового желудочка. Опухоль обычно мягкая и легко аспирируется, с богатым кровоснабжением. Вены желудочка, хороидное сплетение, foramen magnum и другие ориентиры желудочка должны быть тщательно отображены во время операции для контроля глубины резекции. Таламическая вена и таламус должны быть защищены во время операции для обеспечения безопасной резекции опухоли. В конце операции следует установить внежелудочковый дренаж и оставить его на месте, пока он не очистится, чтобы предотвратить внутрижелудочковое кровоизлияние и гидроцефалию. Некоторые авторы считают, что послеоперационную радиотерапию можно проводить независимо от того, полностью ли резецирована опухоль или нет, чтобы повысить ее эффективность, в то время как другие считают, что радиотерапия не нужна при полной резекции, но должна проводиться при неполной резекции или рецидиве опухоли, особенно в случаях атипичного или агрессивного РПК [4, 9, 10]. Химиотерапия при СНК встречается реже и может быть пробным методом лечения рецидивирующего СНК, который не поддается резекции или был подвергнут лучевой терапии.