Этот тип характеризуется гипертрофией миокарда желудочков, обычно в левом желудочке, особенно в перегородке, а иногда в виде концентрической гипертрофии. Объем камеры левого желудочка нормальный или уменьшенный. Иногда поражение встречается в правом желудочке. Обычно заболевание является аутосомно-доминантным. В этиологии поражения доминирует гипертрофия миокарда и увеличение массы сердца. Гипертрофия миокарда может наблюдаться в перегородке и свободной стенке, причем первая является наиболее распространенной, часто встречается асимметричная (неконцентрическая) гипертрофия, т.е. различная степень гипертрофии в разных частях стенки желудочка, причем левый желудочек встречается чаще всего, а правый — реже. Высокая степень гипертрофии перегородки, которая выступает в полость левого желудочка и вызывает обструкцию путей оттока левого желудочка во время систолы, называется «гипертрофической обструктивной кардиомиопатией», ранее известной как «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз»; меньшая степень гипертрофии перегородки, которая не вызывает значительной обструкции путей оттока левого желудочка во время систолы, называется «гипертрофической обструктивной кардиомиопатией». Меньшая степень гипертрофии перегородки, которая не вызывает значительной обструкции путей оттока левого желудочка во время систолы, называется «гипертрофической необструктивной кардиомиопатией». Передняя папиллярная мышца также может быть гипертрофирована и часто смещается, мешая нормальной функции клапана. При сильно гипертрофированном миокарде полость левого желудочка уменьшается. Существует вариант гипертрофической кардиомиопатии, при котором гипертрофия миокарда в апикальной области более заметна. При этом типе субэпикардиальные коронарные артерии нормальные, но количество коронарных артерий в стенке желудочка увеличено, а их просвет сужен. Микроскопически клетки миокарда дезорганизованы, с аберрантными ядрами, многочисленными отростками, увеличенными митохондриями, крайней гипертрофией, повышенным содержанием внутриклеточного гликогена и интерстициальной фиброзной гиперплазией. У 2/3 пациентов митральная створка увеличена и расширена, а фиброзная бляшка на стенке левого желудочка напротив передней митральной створки является результатом столкновения митрального клапана с желудочковой перегородкой. Заболевание может развиться в любом возрасте, но гипертрофия миокарда более выражена у лиц моложе 40 лет, чем у лиц старше 40 лет, и причина этой гипертрофии в зависимости от возраста неизвестна. По мере прогрессирования заболевания увеличивается фиброз миокарда, гипертрофия стенок желудочков уменьшается, а степень сужения камер сердца уменьшается, представляя собой позднюю стадию. Патофизиология: 1. Обструкция путей оттока левого желудочка Во время систолы гипертрофия сужает пути оттока желудочков. При необструктивной форме этот эффект еще не проявляется, но более заметен при обструктивной форме. Во время систолы желудочков гипертрофированная мышца перегородки выступает в полость желудочка и в левом желудочке смещает переднюю створку митрального клапана в отток в непосредственной близости от перегородки, вызывая сужение отточного тракта левого желудочка и неполное закрытие митрального клапана, что более выражено в средней и поздней систоле. На ранних стадиях выброса левого желудочка отточный тракт слегка обструктивен, выбрасывая около 30% ударного объема, а остальные 70% выбрасываются, когда обструкция становится очевидной. В результате каротидная волна показывает быстро восходящую восходящую ветвь, нисходящую, затем снова восходящую во все следы, а затем медленно нисходящую. Обструкция путей оттока вызывает разницу давления между полостью левого желудочка и путями оттока во время систолы, при этом разница давления между путями оттока и аортой отсутствует. У некоторых пациентов обструкция путей оттока не проявляется в покое, но становится заметной после физической нагрузки.2. Аномальная диастолическая функция Гипертрофированный миокард имеет сниженную податливость и плохую способность к дилатации, что приводит к нарушению диастолического наполнения желудочков и повышению конечного диастолического давления. Жесткость диастолической камеры увеличивается, а дилатация левого желудочка уменьшается, что приводит к уменьшению ударного объема, увеличению наполнения и сдавливанию коронарных артерий в стенке желудочка. Период быстрого наполнения удлиняется, скорость и объем наполнения уменьшаются. 3. Ишемия миокарда обусловлена тем, что потребность миокарда в кислороде превышает коронарное кровоснабжение, сужением коронарных артерий в стенке желудочка, удлинением диастолы и увеличением напряжения в стенке желудочка. Клинические проявления проявляются медленно. Примерно у 1/3 имеется семейный анамнез. Большинство симптомов начинается в возрасте до 30 лет. Мужчины и женщины страдают в равной степени. Основные симптомы: (1) одышка, в основном после физической нагрузки, из-за снижения комплайнса левого желудочка, повышения конечного диастолического давления, за которым следует повышение легочного венозного давления и легочный стаз. Недостаточность митрального клапана, связанная с гипертрофией межжелудочковой перегородки, может усугубить легочный застой. (ii) Боль в передней части сердца, в основном после физической нагрузки, напоминает стенокардию, но является нетипичной и обусловлена повышенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и относительной недостаточностью кровоснабжения коронарных артерий. (3) Слабость, головокружение и обмороки, возникающие в основном во время активности, обусловлены увеличением частоты сердечных сокращений, что еще больше укорачивает диастолическую фазу и без того плохо наполненного левого желудочка, что еще больше укорачивает диастолическую фазу и без того плохо наполненного левого желудочка, усугубляя недонаполнение и снижая сердечный выброс. Симпатическое действие симпатических нервов во время активности или эмоционального возбуждения усиливает сокращение гипертрофированного миокарда и увеличивает обструкцию путей оттока, что приводит к внезапному снижению сердечного выброса. ④ Учащенное сердцебиение, вызванное сердечной декомпенсацией или аритмией. ⑤ Сердечная недостаточность, в основном у пациентов пожилого возраста, вследствие снижения податливости миокарда и значительного повышения конечного диастолического давления желудочков, за которым следует повышение давления в предсердиях, и часто в сочетании с фибрилляцией предсердий. Пациенты с прогрессирующим заболеванием имеют обширный фиброз миокарда и сниженную систолическую функцию желудочков, что предрасполагает их к сердечной недостаточности и внезапной смерти.