Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия характеризуется гипертрофией мышцы желудочка, обычно в левом желудочке, особенно в перегородке, и иногда концентрически. Объем камеры левого желудочка нормальный или уменьшенный. Иногда поражение встречается в правом желудочке. Обычно заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Содержание
1 Этиология
2 Клинические проявления
3Обследование
4Диагноз
5Лечение
1Этиология
Этиология заболевания не совсем ясна, возможными факторами являются
1. наследственность
Система HLADR — это генетический ген, который регулирует иммунный ответ, что позволяет предположить генетическую связь с заболеванием.
2. эндокринные нарушения
У пациентов с феохромоцитомой чаще встречается сосуществующая гипертрофическая кардиомиопатия, а внутривенное введение большого количества норадреналина у людей может вызвать некроз миокарда. В экспериментах на животных внутривенное введение катехоламинов может вызвать гипертрофию миокарда. Поэтому считается, что гипертрофическая кардиомиопатия является результатом эндокринных нарушений.
2 Клиническая картина
Начало заболевания обычно медленное. Примерно у 1/3 имеется семейный анамнез. Большинство симптомов начинается в возрасте до 30 лет. Заболевание в равной степени поражает мужчин и женщин.
1. Симптомы
(1) Одышка Чаще всего возникает после физической нагрузки и обусловлена снижением комплайнса левого желудочка, повышением конечного диастолического давления, за которым следует повышение легочного венозного давления и легочный стаз. Недостаточность митрального клапана, связанная с гипертрофией межжелудочковой перегородки, может усугубить легочный застой.
(2) Прекордиальная боль Чаще всего возникает после физической нагрузки и напоминает стенокардию, но является нетипичной и обусловлена повышенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и относительной недостаточностью кровоснабжения коронарных артерий.
(3) Летаргия, головокружение и обмороки Чаще всего возникают во время активности из-за увеличения частоты сердечных сокращений, что еще больше укорачивает диастолическую фазу левого желудочка, который и так плохо наполняется, усугубляя недонаполнение и снижая сердечный выброс. Во время активности или эмоционального стресса симпатический нерв заставляет гипертрофированный миокард сокращаться сильнее, усиливая обструкцию путей оттока и вызывая внезапное снижение сердечного выброса.
(4) Учащенное сердцебиение вследствие сердечной декомпенсации или аритмии.
(5) Сердечная недостаточность Наиболее часто встречается у пациентов с поздней стадией заболевания, вследствие снижения комплаентности миокарда и значительного повышения конечного диастолического давления в желудочках, за которым следует повышение давления в предсердиях, и часто сочетается с фибрилляцией предсердий. Пациенты с прогрессирующим фиброзом миокарда и сниженной систолической функцией желудочков склонны к сердечной недостаточности и внезапной смерти.
2. Физические признаки
(1) Положение сердечных сокращений Турбината увеличена влево. Верхушечные удары смещены в нижнюю левую часть, и наблюдается повышенный импульс. Может наблюдаться апикальное двойное биение — биение, вызванное выбросом крови предсердиями в менее податливые желудочки, которое пальпируется перед апикальным биением.
(2) Шум Среднесистолический или позднесистолический реактивный шум может выслушиваться медиально к верхушке, но не к основанию сердца, который может сопровождаться систолическим дрожанием и наблюдается у пациентов с обструкцией путей оттока из желудочков. Рокот может усиливаться при мерах, повышающих сократимость миокарда или снижающих нагрузку на сердце, таких как введение дигиталиса, изопреналина (2 мкг/мин), изоамилнитрита, нитроглицерина, маневры Валь-сальвы, после физической нагрузки или после преждевременных сокращений; он может усиливаться при мерах, снижающих сократимость миокарда или повышающих нагрузку на сердце, таких как введение вазоконстрикторов, бета-блокаторов, приседания и сжимание кулаков. Рокот может быть уменьшен мерами по снижению сократимости миокарда или увеличению нагрузки на сердце, такими как прием вазоконстрикторов, бета-блокаторов, приседания и сжимание кулаков. Примерно у половины пациентов выслушивается шум недостаточности митрального клапана.
(3) Шумы сердца Второй тон может быть парадоксально расщепленным из-за препятствия выбросу левого желудочка и замедленного закрытия аортального клапана. Третий тон часто встречается у пациентов с недостаточностью митрального клапана.
3 Обследование
1. рентгенография грудной клетки
Увеличенная сердечная тень с увеличенным левым желудочком, но без признаков увеличения восходящей аорты или кальцификации створок клапана. В запущенных случаях левое предсердие и правый желудочек также могут быть увеличены, а кровеносные сосуды в легочных полях могут быть сдавлены.
2. Электрокардиограмма
На ней видна гипертрофия и деформация левого желудочка, иногда с аномальными Q-волнами в переднегрудных aVL и I отведениях. В некоторых случаях присутствует полная блокада правой ветви пучка, левой ветви пучка или левой передней гемибранхиальной блокады и гипертрофия левого предсердия.
3. Катетеризация сердца
Катетеризация правого сердца может показать признаки повышенного давления в легочной артерии или сужение путей оттока правого желудочка. Катетеризация левого сердца показывает значительное повышение конечного диастолического давления левого желудочка и разницу в систолическом давлении между полостью левого желудочка и отводящим трактом. Форма волны давления в аорте или периферической артерии показывает быстрый подъем в восходящей ветви, демонстрируя двойной пик, за которым следует медленное снижение. Пульсовое давление в аорте снижается после желудочковой экстрасистолы. Повышение сократимости миокарда после приема нитроглицерина, изоамилнитрита, изопреналина, дигиталиса, физической нагрузки и маневров Вальсальвы, а также усиление обструкции путей оттока левого желудочка могут привести к увеличению громкости шума и повышению градиента систолического давления.
4. Селективная левая вентрикулография
Она показывает гипертрофированную перегородку над отводящим трактом и переднюю митральную створку в задней стенке отводящего тракта, изогнутую полость левого желудочка, небольшой конечный систолический объем левого желудочка и толстую папиллярную мышцу.
Левая вентрикулограмма также может определить наличие или отсутствие недостаточности митрального клапана. Взрослым пациентам рекомендуется коронарная ангиография для выявления любых поражений коронарных артерий.
5. Эхокардиография
Стенка левого желудочка значительно утолщена, перегородка более гипертрофирована, чем задняя стенка желудочка, полость левого желудочка маленькая, отточный тракт сужен, передняя митральная створка смещается вперед во время сокращения сердца.
4 Диагноз
Пациентов с обструкцией путей оттока желудочков несложно диагностировать благодаря характерной клинической картине. Эхокардиография является чрезвычайно важным неинвазивным методом диагностики, который полезен как для пациентов с обструкцией, так и для пациентов без обструкции. Толщина межжелудочковой перегородки ≥18 мм и переднее систолическое смещение митрального клапана достаточны для того, чтобы отличить обструктивные случаи от необструктивных. Катетеризация сердца, показывающая разницу давления в отводящем тракте левого желудочка, может установить диагноз. Вентрикулография также полезна для диагностики. Наличие систолического шума у левого края нижней части грудины должно рассматриваться клинически. Наблюдение за изменениями шума при физиологических маневрах или фармакологических эффектах, влияющих на гемодинамику, может помочь в диагностике.
5 Лечение
1. Принципы лечения
Общее лечение: Профилактика затруднена, поскольку этиология неизвестна. После выявления рецессивных случаев с помощью эхокардиографии может быть проведено генетическое консультирование. Для предотвращения заболеваемости следует избегать нагрузок, возбуждения и резких нагрузок. Следует по возможности избегать любых препаратов, повышающих сократимость миокарда, таких как дигиталис, бета-агонисты, такие как изопреналин, и препаратов, снижающих нагрузку на сердце, таких как нитроглицерин, которые ухудшают обструкцию путей оттока левого желудочка. При наличии недостаточности митрального клапана следует предотвратить инфекционный эндокардит.
2. Медикаментозная терапия
Облегчение симптомов и контроль аритмий.
(1) β-блокаторы Ослабляют сокращение миокарда, уменьшают обструкцию путей оттока, снижают потребление кислорода миокардом, увеличивают диастолическое расширение желудочков, замедляют частоту сердечных сокращений и увеличивают объем сердечных сокращений.
(2) Антагонисты кальция обладают отрицательным инотропным действием, ослабляя сокращение миокарда и улучшая его податливость для облегчения диастолической функции. β-блокаторы в сочетании с антагонистами кальция могут уменьшить побочные эффекты и повысить эффективность.
(3) Антиаритмические препараты используются для борьбы с быстрыми желудочковыми аритмиями и фибрилляцией предсердий, причем наиболее часто применяется амиодарон. При неэффективности медикаментозной терапии следует рассмотреть возможность электрошока.
При прогрессирующей систолической недостаточности желудочков с застойной сердечной недостаточностью лечение такое же, как и при других причинах сердечной недостаточности. У пациентов с обструктивной кардиомиопатией, когда диагноз установлен точно, а медикаментозная терапия неэффективна, рассматривается возможность хирургического лечения с глубокой межжелудочковой диафрагмальной резекцией и частичной резекцией гипертрофированного миокарда для облегчения симптомов. В последние годы для облегчения симптомов у пациентов с обструкцией пытались использовать последовательную электрокардиостимуляцию правого желудочка с двухкамерным постоянным кардиостимулятором, но опыт еще не накоплен.
3. Хирургическое лечение
(1) Обычно используемые хирургические методы включают комбинированную резекцию миокарда трансаортального отверстия и левого желудочка, резекцию миокарда трансаортальной перегородки и иссечение.
(2) Эффект лечения Операционная смертность составляет около 10%. Частыми причинами смерти являются низкий сердечный выброс и кровотечение из разреза левого желудочка. Послеоперационные осложнения включают полную блокаду проводимости примерно в 5% случаев, с более высокой частотой блокады левой или правой ветви пучка.
У небольшого числа пациентов также наблюдается периоперационный инфаркт миокарда, прокол перегородки, аневризма стенки левого желудочка и медикаментозно вызванная недостаточность аортального или митрального клапана. В случаях полной резекции миокарда с гипертрофией перегородки симптомы исчезают или значительно уменьшаются после операции, разница систолического давления исчезает, а форма волны давления в аорте возвращается к норме. Обзорная эхокардиография и селективная левая вентрикулография показывают увеличенную полость левого желудочка и потерю переднего смещения передней митральной створки во время систолы, но фибрилляция предсердий сохраняется. Функция сердца улучшается до 1-2 степени примерно у 90% пациентов после операции. Долгосрочное послеоперационное наблюдение продолжается более 10 лет в 70% случаев и более 15 лет в 50%. Основными причинами смерти являются застойная сердечная недостаточность или тяжелые аритмии, фибрилляция предсердий, приводящая к церебральной эмболии или инфаркту миокарда. Частота внезапной смерти составляет примерно 25%, что значительно меньше, чем у пациентов, получающих безоперационное лечение.
4. Лечение
Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия может проявиться в любом возрасте, при этом наиболее распространенный возраст начала заболевания — около 20 лет. Только в 10% случаев, диагностированных с помощью катетеризации сердца, наблюдаются тяжелые симптомы в возрасте до 10 лет, а в возрасте старше 50 лет их число возрастает до 70%. В некоторых случаях болезнь может оставаться стабильной в течение многих лет или продолжать прогрессировать и становиться более тяжелой. Фибрилляция предсердий часто сопровождается застойной сердечной недостаточностью или эмболией органов кровообращения. Примерно 15% пациентов с клиническими симптомами и аритмией, не получающих хирургического лечения, умирают через 5 лет, а 25% — через 10 лет. Большинство пациентов умирают внезапно, и лишь меньшинство — от сердечной недостаточности или инфекционного эндокардита.
Пациенты с выраженными клиническими симптомами, которые не отвечают на медикаментозную терапию и у которых разница систолического давления между камерой левого желудочка и отточным трактом в покое превышает 6 или 6 кПа (50 мм рт. ст.), должны быть подвергнуты хирургическому лечению путем удаления гипертрофированного миокарда желудочковой перегородки для устранения обструкции.