I. Обзор
Церебральные артериовенозные мальформации являются наиболее распространенным типом цереброваскулярных мальформаций и располагаются поверхностно или глубоко в головном мозге. Пороки развития сосудов состоят из артерий и вен, некоторые из них содержат аневризмы и венозные аневризмы, а артериовенозные мальформации имеют различные размеры и формы, включая кровоснабжающие артерии и дренирующие вены.
Внутричерепные и внутримозговые сосудистые мальформации являются врожденными аномалиями развития сосудов центральной нервной системы и могут быть разделены на пять типов: (i) артериовенозные мальформации (АВМ); (ii) кавернозные гематомы; (iii) расширение капилляров; (iv) венозные мальформации; и (v) варикозное расширение вен. Среди этих пяти типов сосудистых мальформаций наиболее распространенными являются артериовенозные мальформации, которые составляют 62,7% внутричерепных супратенториальных сосудистых мальформаций. На его долю приходится 42,7% подкожных сосудистых мальформаций.
Патофизиология
Внутричерепная артериовенозная мальформация (АВМ) — это патологическая группа церебральных сосудов с врожденным аномальным развитием. Она может увеличиваться в размерах по мере развития организма. АВМ состоит из одной или нескольких извитых и расширенных артерий, снабжающих кровью и дренирующих вены, образуя массу сосудов диаметром от менее 1 см до 10 см, с мозговой тканью внутри массы и окружающей мозговой тканью, атрофированной из-за солидной ишемии, с полосами глиоза и иногда старыми кровоизлияниями. Арахноидальная мембрана на поверхности мальформированных сосудов белая и толстая. Внутричерепная АВМ может располагаться в любом месте полушария головного мозга и имеет клиновидную форму, вершина которой направлена в сторону боковых желудочков.
Клинические проявления
1. Кровоизлияние Разрыв неправильно сформированного сосуда может привести к внутримозговому, внутрижелудочковому и субарахноидальному кровоизлиянию, что приводит к нарушению сознания, головной боли и рвоте. Головная боль, рвота и другие симптомы. Однако клинические симптомы небольшого кровотечения не очевидны. Большая часть кровотечений происходит в головном мозге, при этом 1/3 вызывает субарахноидальное кровоизлияние, составляющее 9% в зависимости от внутричерепной аневризмы. Кровотечение отмечается в качестве первого симптома в 30%-65% случаев АВМ. Возраст начала кровоизлияния составляет 20-40 лет. Принято считать, что единственная питающая артерия, небольшой размер, глубокое расположение… Также как и АВМ задней черепной ямки склонны к острому разрыву и кровотечению. Риск разрыва АВМ повышается у женщин во время беременности. Недавние исследования показали, что ежегодная частота кровотечений при неразорвавшихся АВМ во всех возрастных группах составляет около 2%. Риск кровотечения из АВМ выше у молодых пациентов, чем у пожилых, а частота повторных кровотечений и смертность после кровотечения при АВМ ниже, чем при внутричерепных аневризмах. Это связано с тем, что источником кровоизлияния чаще всего является вена патологического кровообращения с более низким давлением, чем церебральное артериальное давление. Кроме того, вероятность кровоизлияния в базальный бассейн ниже, а церебральный вазоспазм, вторичный по отношению к кровоизлиянию, встречается редко.
Судороги связаны с ишемией головного мозга, прогрессирующим глиозом вокруг очага поражения и стимуляцией коры головного мозга железосодержащим гематоксилином после кровоизлияния. 14-22% АВМ с кровоизлиянием сопровождаются судорогами. Возникают судороги. На ранних стадиях судороги можно контролировать с помощью лекарств, но в конечном итоге лекарства оказываются неэффективными, и судороги трудно контролировать. В результате длительных неустранимых припадков увеличивается недостаток кислорода к тканям мозга и снижаются умственные способности пациента.
3. Головная боль У половины пациентов с АВМ в анамнезе имеется головная боль. Головная боль может быть односторонней и локализованной или тотальной. Она может быть периодической или мигрирующей. Головная боль может быть связана с расширением кровоснабжающих артерий, дренажных вен и синусов, а иногда с небольшими кровотечениями, гидроцефалией и повышением внутричерепного давления при АВМ.
4. Неврологический дефицит У 4-12% АВМ с необструктивным кровоизлиянием наблюдается острый или прогрессирующий неврологический дефицит. Внутримозговое кровоизлияние может привести к острому неврологическому дефициту. В результате обкрадывания кровью АВМ или в сочетании с гидроцефалией неврологический дефицит прогрессирует. Неврологический дефицит прогрессирует и проявляется в виде двигательных, сенсорных, зрительных расстройств и нарушений речи. У отдельных пациентов может наблюдаться краниальный шум или невралгия тройничного нерва.
5, У детей с большой венозной мальформацией мозга, также известной как большая венозная опухоль мозга, может возникнуть сердечная недостаточность и гидроцефалия.
IV. Диагностика
1. КТ головы На усиленных сканах АВМ имеет смешанную плотность, без смещения срединных структур полушарий головного мозга. В острой фазе кровотечения КТ может определить место и степень кровотечения.
2, МРТ головы из-за высокой скорости кровотока в очаге поражения как феномен пустоты потока, кроме того, МРТ может показать хорошее соотношение между очагом поражения и анатомией мозга, чтобы обеспечить основу для выбора хирургического доступа для удаления АВМ.
Церебральная ангиография является необходимым инструментом для подтверждения диагноза заболевания. Для подтверждения диагноза необходима ангиограмма всего мозга с серийными пленками. Можно определить размер и протяженность деформированного сосудистого образования, кровоснабжающие артерии, дренирующие вены и скорость кровотока.
4.Электроэнцефалография Медленные волны или шипы можно увидеть в зоне поражения и вокруг нее в пораженном полушарии головного мозга. Интраоперационный мониторинг ЭЭГ у пациентов с судорогами и удаление эпилептического очага может уменьшить количество послеоперационных судорожных припадков.
V. Лечение
1. Хирургическое иссечение является наиболее фундаментальным методом лечения внутричерепных АВМ, который не только устраняет повторное кровотечение из очага поражения, но и останавливает явление кражи крови из неправильно сформированных сосудов, тем самым улучшая мозговое кровообращение. Если поражение находится в хирургически резектабельной зоне, следует провести краниотомию. При использовании микрохирургической техники хирургическая резекция внутричерепных АВМ является удовлетворительной. У экстренных пациентов с кровоизлиянием из АВМ, образующим гематому, необходимо до операции провести церебральную ангиограмму для выявления деформированного сосуда, если таковой имеется. Если у пациента грыжа мозга и он не в состоянии пройти церебральную ангиографию, может быть проведена экстренная краниотомия. Сначала удалите гематому и уменьшите внутричерепное давление. Реанимируйте пациента и дождитесь второго этапа операции, прежде чем удалять деформированный сосуд. Опасно удалять неправильно сформированный кровеносный сосуд без ангиографии.
2, интервенционное лечение, внутрисосудистая эмболизация проста, менее болезненна для пациентов, меньше травмирует ткани мозга, короткое время операции, не повреждает нормальные периваскулярные сосуды, может создать благоприятные условия для хирургической резекции, результаты наблюдения после лечения подтверждают эффективность. Для пациентов, подходящих для интервенционного лечения, предпочтение следует отдавать интервенционному лечению.
3. для АВМ, расположенных в важных функциональных областях глубоких отделов мозга, таких как ствол мозга и мезенцефалон, хирургическая резекция не подходит. Для АВМ, которые остаются после хирургической резекции и имеют диаметр менее 3 см, может быть рассмотрен вариант лечения γ- или Х-ножом, чтобы эндотелий деформированных сосудов медленно пролиферировал, а стенка сосуда утолщалась. Тромб формируется, и сосуд окклюзируется, но во время лечения кровотечение все еще возможно. Во время лечения сохраняется вероятность кровотечения. Если предпочтение отдается гамма-ножу или лечению осью X, следует соблюдать осторожность при поражениях, содержащих аневризмы или кистозную дилатацию артерии. Это связано с тем, что эластичные волокна в стенке артерии более восприимчивы к радиационному повреждению, чем эндотелий, и ранний разрыв увеличит хрупкость стенки аневризмы, которая может разорваться и кровоточить до заживления всего поражения, ухудшая состояние.
4. комбинированная терапия на основе интервенционной эмболизации. То есть, после эмболизации, хирургическая резекция или лечение гамма-оножом или Х-оножом выбирается в соответствии с фактической ситуацией поражения, что позволяет постепенно вылечить АВМ без ухудшения качества жизни.