В 2016 году ВОЗ опубликует пересмотренную новую типизацию MDS, так почему же вносятся эти изменения и в чем их преимущества? Принципами номенклатуры стадирования MDS являются патологическое кроветворение и количество примитивных клеток и моноцитов, а все виды гематокрита, хотя и не являются основным принципом, все же занимают важное место в номенклатуре каждого стадирования MDS, а также в прогностическом скоринге. Критерии определения примитивных клеток остаются неизменными. Количественные критерии патологического кроветворения по-прежнему составляют 10%, с более подробным описанием и квалификацией в отношении специфического патологического кроветворения. Доля примитивных клеток играет важную роль в прогнозе и стадировании, поэтому даже если доля примитивных клеток составляет <5%, необходимо написать конкретную долю, особенно если она ниже 2%. Это связано с тем, что в прогностической шкале те, у кого доля примитивных клеток <2%, имеют лучший прогноз. Этот критерий остается неизменным для диагноза острого миелоидного лейкоза с соотношением примитивных клеток 20%. Есть новые изменения, касающиеся рефрактерной анемии с однолинейным нарушением кроветворения (MDS-RCUD). Подтипы RA и RARS являются моноэритропоэтическими, но моноэритропоэз может также встречаться при гранулоцитарной, рефрактерной нейтропении (RN) и мегакариоцитарной, рефрактерной тромбоцитопении (RT), хотя эти случаи встречаются реже, чем моноэритропоэз. У пациентов с рефрактерной нейтропенией и тромбоцитопенией клинически наблюдается прогрессирование заболевания до МДС более высокого риска и даже лейкемии. У большинства пациентов с МДС с однолинейным патологическим кроветворением наблюдается гематокрит первой линии, но рефрактерная анемия с однолинейным патологическим кроветворением (RCUD) и RARS наблюдаются при гематокрите второй линии. При последующем применении было обнаружено, что серия патологического кроветворения и серия гематокрита иногда не совпадали, как в случае эритропоэтического патологического кроветворения, но клиническая картина была нейтропенической. Поэтому в данном типировании было предложено больше не делить RCUD на три подтипа, а прежние RCUD-RA, RCUD-RN и RCUD-RT объединить в RCUD и не подразделять таким образом. А учитывая независимое хорошее значение циклических железосодержащих гранулоцитов в прогнозе и соответствие молекулярно-биологическим показателям (мутация SF3B1), циклические железосодержащие гранулоциты снова выделены. Прежняя рефрактерная анемия с RARS была заменена на MDS с RARS с монофитным кроветворением; рефрактерная гематопения с многолинейным кроветворением (RCMD) с RARS была разделена на: МДС с RARS и многолинейным кроветворением и МДС с многолинейным кроветворением. Для постановки диагноза MDS-U необходимо, чтобы количество примитивных клеток в периферической крови составляло 1% и было измерено как минимум два раза, что позволяет классифицировать RCUD или RCMD в сочетании с количеством примитивных клеток 1% как MDS-U. Морфология соответствует RCUD (т.е. только монофитный гемопоэз), но если достигнут полный гематокрит - ANC < 1,8x109/L, Hb<10g0/L, Plt<100x109/L, диагноз - MDS-U. Диагноз MDS-U ставится, если количественное содержание патологического кроветворения составляет менее 10%, примитивных клеток периферической крови менее 1%, а примитивных клеток костного мозга менее 5%, но имеются специфические для MDS ассоциированные хромосомные аномалии. 1. Иногда наблюдается вторичное кроветворение, и цитопения всей крови должна быть диагностирована как MDS-U. 2. Диагноз RAEB-1 ставится, если примитивные клетки составляют <5% в костном мозге и 2-4% в периферической крови. Например, 1% примитивных клеток в периферической крови у пациентов с РЦДР и РЦМД должны быть диагностированы как MDS-U. 3. РАЭБ-2 следует диагностировать при наличии микросом Ауэра и примитивных клеток <5% в периферической крови и <10% в костном мозге.