I. Что такое миелодиспластический синдром? Миелодиспластический синдром (МДС) — это группа злокачественных клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток. МДС — возрастное заболевание, большинство пациентов старше 60 лет. У людей в возрасте 80 лет и старше ежегодная заболеваемость может достигать 12/100 000. Заболевание может развиться как у мужчин, так и у женщин. Заболеваемость растет по мере изменения уровня жизни и образа жизни людей, а также по мере индустриализации страны. Причина СДС до конца не установлена, но при изучении истории болезни можно обнаружить неоднократное окрашивание волос, многолетнее вождение автомобиля, воздействие органических растворителей или чернил или заселение в течение короткого периода времени после ремонта нового дома. Считается, что это заболевание тесно связано с воздействием органических соединений бензола. В некоторых исследованиях предполагается связь с вирусными инфекциями и неправильным питанием. В отличие от этого, вторичный МДС обычно относится к вышеупомянутым поражениям, возникающим в отдаленные сроки после лечения опухоли с помощью радиации и кастрации. В результате генетического повреждения кроветворных клеток под воздействием вышеупомянутых патогенных факторов в костном мозге развивается клональное кроветворение и формируется состояние стаза с остаточным нормальным кроветворением. Организм вырабатывает избыточный Т-лимфоцитарный иммунитет против остаточных нормальных и клональных клеток, что приводит к чрезмерному апоптозу кроветворных клеток, неэффективному кроветворению в костном мозге и снижению уровня периферической крови от одного до трех. В то же время злокачественные клоны сдерживаются от немедленной трансформации в лейкемию. Как только этот баланс нарушается, МДС трансформируется в АМЛ. Как я узнаю, что у меня МДС? МДС характеризуется анемией, кровотечением и лихорадкой неизвестного происхождения. При физикальном обследовании может наблюдаться различная степень анемии, подкожные петехии и кровоточивость десен. У некоторых пациентов могут быть желтые склеры или гепатоспленомегалия. У большинства пациентов наблюдается снижение количества клеток цельной крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) или обеих линий, а у некоторых — простая анемия, тромбоцитопения или лейкопения. Большинство мазков костного мозга показывают активную гиперплазию, некоторые нормальную гиперплазию и несколько гипоплазий. Костный мозг показывает патологический гемопоэз (то есть странную, аномальную морфологию клеток). Патологические клетки должны составлять 10% или более клеток в линии для диагностики. Морфология клеток каждой линии может быть четко определена на срезах костного мозга с пластиковым наполнителем. Если имеются клинические признаки анемии, инфекции или кровоизлияния, в периферической крови обнаруживается снижение количества клеток от одной до трех, активная или нормальная миелопролиферация, несколько гипопролифераций, но в сочетании с патологическим кроветворением хотя бы одной линии, патологические клетки должны составлять >10% клеток этой линии. Отсутствие улучшения картины крови после 1 месяца лечения витамином В12, фолиевой кислотой, железом, витамином В6 и т.д. Диагноз MDS может быть поставлен, если можно исключить другие заболевания с похожими проявлениями, но для подтверждения диагноза специалистом необходимо обратиться в специализированную больницу для проведения полного комплекса анализов на MDS. Как лечить МДС? При диагностировании МДС пациенту необходимо определить подтип и оценить риск в соответствии с критериями классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Международной системой прогностических баллов (IPSS) для проведения целенаправленного лечения. Для этого необходимо провести комплексное дополнительное обследование. Следует как можно чаще использовать тромбоциты из одной коллекции, а при необходимости применять специально подобранные (HLA-соответствующие) тромбоциты, чтобы снизить выработку гомологичных антител у реципиента. Переливание препаратов крови после низкодозового облучения кобальтом-60 должно проводиться по возможности всегда, так как больные МДС часто страдают иммунодефицитом (особенно те, кто получает химиотерапию), а в сочетании с несовместимостью по HLA существует риск трансфузионно-ассоциированной болезни «трансплантат против хозяина» (БТПХ). Обычные методы лечения пациентов с низким/промежуточным риском включают использование цитопротекторных средств. Антиапоптотические препараты, антисосудистые пролиферативные препараты, иммуномодулирующие препараты и т.д. Основная цель — поддержание клеток крови пациента в максимально нормальном диапазоне, чтобы обеспечить пациенту возможность вести нормальный образ жизни и задержать дальнейшее прогрессирование заболевания. Для пациентов, которые уже трансформировались в лейкемию или имеют тенденцию к трансформации в лейкемию, необходимо своевременно применять химиотерапию или препараты деметилирования для контроля заболевания или достижения полной ремиссии. Пациенты молодого возраста и в хорошем общем состоянии должны как можно скорее пройти трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. При этом возможно достижение длительного выживания пациента.