Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия характеризуется гипертрофией миокарда желудочков, обычно в левом желудочке, особенно в перегородке, а иногда в виде концентрической гипертрофии. Объем камеры левого желудочка нормальный или уменьшенный. Иногда поражение встречается в правом желудочке. Обычно заболевание является аутосомно-доминантным. Симптомы 1. Одышка: чаще всего возникает после физической нагрузки и обусловлена снижением комплайнса левого желудочка, повышением конечного диастолического давления, за которым следует повышение легочного венозного давления и легочный стаз. Наличие недостаточности митрального клапана с гипертрофией перегородки может усугубить легочный застой. 2. прекордиальная боль: возникает в основном после физической нагрузки и напоминает стенокардию, но является нетипичной и обусловлена повышенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и относительной недостаточностью кровоснабжения коронарных артерий. 3. вялость, головокружение и обмороки: чаще всего возникают во время активности, это связано с ускорением сердечного ритма, что еще больше укорачивает диастолическую фазу левого желудочка, который и так плохо наполнен в диастолической фазе, усугубляя недонаполнение и снижая сердечный выброс. Во время активности или эмоционального возбуждения действие симпатических нервов усиливает сокращение гипертрофированного миокарда, усугубляя обструкцию путей оттока и вызывая резкое снижение сердечного выброса. 4. сердцебиение: вследствие сердечной декомпенсации или аритмии. 5. сердечная недостаточность: чаще всего наблюдается у пациентов в пожилом возрасте, вследствие снижения податливости миокарда, значительного повышения конечного диастолического давления в желудочках, за которым следует повышение давления в предсердиях, и часто сочетается с фибрилляцией предсердий. Пациенты с прогрессирующим заболеванием имеют обширный фиброз миокарда и сниженную систолическую функцию желудочков, что предрасполагает их к сердечной недостаточности и внезапной смерти. Лечение Чтобы предотвратить начало заболевания, избегайте нагрузок, волнений и внезапных нагрузок. Препараты, повышающие сократимость миокарда, такие как дигиталис, бета-агонисты, такие как изопреналин, и препараты, снижающие нагрузку на сердце, такие как нитроглицерин, усугубляют обструкцию путей оттока левого желудочка, поэтому их не следует применять как можно чаще. 1. комбинированная резекция миокарда аорты и левого желудочка: срединная стернотомия, экстракорпоральное кровообращение в сочетании с гипотермией, декомпрессионные дренажи в левом предсердии, блокирование восходящей аорты, введение холодной жидкости для остановки сердца под давлением в ее корень и локальное снижение температуры миокарда, разрез корня восходящей аорты латерально, оттягивание правого коронарного клапана вперед с помощью крючка и использование ножа с круглым лезвием для удаления U-образного миокарда с передней части желудочковой перегородки. U-образный миокард иссекается, начинаясь под правым коронарным клапаном и продолжаясь влево ниже соединения правого и левого коронарных клапанов. Важно не расширять септальный разрез вправо, так как это может повредить левый атриовентрикулярный пучок и вызвать полную блокаду проводимости. Септальный прямоугольный срез миокарда вытягивается вниз под прямым углом зрения, но не слишком глубоко. Еще один косой разрез длиной около 4 см делается в нижней части передней стенки левого желудочка параллельно нижней косой ветви для входа в полость левого желудочка ниже передней сосочковой мышцы, через который створка переднего клапана оттягивается влево от желудочковой перегородки и гипертрофированный миокард желудочковой перегородки удаляется снизу и сверху маленьким ножом для соединения с трансаортальным резецированным кусочком миокарда, затем весь гипертрофированный миокард отсекается на глубину около 15-20 мм для обрезания фрагмента миокарда во избежание эмболии. эмболии. Полный разрез миокарда прерывисто сшивается, а разрез аорты ушивается. Полость левого желудочка и остаточный газ в аорте дренируют, снимают зажим для блокировки аорты, повышают температуру тела и останавливают экстракорпоральное кровообращение при сильной пульсации сердца. 2. трансаортальный разрез для резекции и рассечения миокарда желудочковой перегородки: установить экстракорпоральное кровообращение и принять меры по защите миокарда, перекрыть аортальный кровоток через корень восходящей аорты в поперечном разрезе, трактовать правый коронарный клапан для обнажения желудочковой перегородки, сделать два параллельных разреза в верхней части желудочковой перегородки ниже правого коронарного клапана маленьким циркулярным ножом, при разрезе нижней части желудочковой перегородки свободная стенка правого желудочка может быть сжата так, чтобы желудочковая перегородка переместилась в полость левого желудочка для улучшения экспозиции, затем Затем иссекается прямоугольник гипертрофированной миокардиальной ткани между двумя параллельными разрезами. На септальный разрез надавливают пальцами, чтобы увеличить глубину и ширину септального надреза, удаляют обломки миокарда, ушивают аортальный разрез, дренируют полость левого желудочка и внутриаортальный газ и снимают зажим для блокировки аорты. После согревания до температуры 35°C или выше и энергичного сердцебиения экстракорпоральное кровообращение прекращают. Если резекция миокарда гипертрофированной желудочковой перегородки все еще считается неудовлетворительной, ее можно полностью удалить другим способом через левую вентрикулотомию. Интервенционное лечение Химическая абляция используется для абляции гипертрофированной мышцы перегородки и требует наличия подходящего сосуда с септальной ветвью.