Врожденная билиарная атрезия является распространенной причиной обструктивной желтухи в неонатальном периоде. Если ее не лечить, она неизбежно прогрессирует до цирроза печени и печеночной недостаточности, что уже приводит к смерти. Поэтому, как только диагностирована билиарная атрезия, необходимо прибегнуть к хирургическому вмешательству в течение 40-60 дней после рождения. При билиарной атрезии обычно проводится хирургическое лечение плюс послеоперационная лекарственная терапия. 1, при возможном анастомозе печеночного протока и общего желчного протока при атрезии делают дуоденально-еюностомию, при невозможном анастомозе — гепатопортально-еюностомию. Возраст операции должен быть в пределах 60 дней и не позднее 90 дней. У детей с длительностью заболевания около двух месяцев, когда диагноз остается неясным, можно провести хирургическое исследование. У детей в возрасте до 90 дней следует прибегнуть к печеночно-хилар-джеюностомии, а в случае неудачного хирургического вмешательства может быть проведена трансплантация печени. Для детей старше 90 дней могут быть созданы условия для трансплантации печени. 2. Эффективная лекарственная терапия чрезвычайно важна для улучшения прогноза после гепатикоеюностомии по поводу билиарной атрезии. После операции может применяться лечение желчегонными препаратами, гормонами и антибиотиками. Время операции и хирургическая техника при билиарной атрезии являются важными факторами, влияющими на прогноз. Послеоперационный дренаж желчи, частота и степень послеоперационного холангита, степень повреждения паренхимы печени также могут повлиять на прогноз. А при лечении трансплантацией печени было продемонстрировано, что 3-летняя выживаемость более 90% достигается в возрасте от 4 месяцев до 17 лет на момент операции.