Данная статья представляет собой всестороннее обсуждение стратегий лечения дефектов межжелудочковой перегородки с точки зрения специалиста и является важным пособием для пациентов и родителей. Дефект межжелудочковой перегородки — одна из самых распространенных врожденных аномалий сердца, и от того, как и когда его лечить, зависит благополучие многих пациентов на всю жизнь. Подавляющее большинство дефектов межжелудочковой перегородки требуют хирургического лечения, и только дефекты миокарда желудочковой перегородки могут быть интервенционно окклюзированы. Подавляющее большинство дефектов межжелудочковой перегородки можно лечить с помощью небольшого косметического разреза в правой подмышечной области.
Дефект межжелудочковой перегородки — это состояние, при котором желудочковая перегородка эмбриологически недоразвита, образуя аномальные пробки и создавая шунт слева направо на уровне желудочков. Дефекты межжелудочковой перегородки являются наиболее распространенным типом врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки могут присутствовать отдельно или как часть сложного порока сердца.
Дефекты межжелудочковой перегородки составляют около 20% всех врожденных пороков сердца и могут присутствовать как отдельно, так и в сочетании с другими пороками. Дефекты варьируются от 0,1-3 см, больше в мембранозной области и меньше в мышечной области, что также известно как болезнь Роже. Дефекты менее 0,5 см имеют небольшой фракционный поток и часто протекают бессимптомно. При малых дефектах преимущественно увеличен правый желудочек, а при больших дефектах левый желудочек больше увеличен, чем правый.
Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки
(i) Инфекционный эндокардит
Он редко встречается у младенцев в возрасте до 1 года и имел наибольшую частоту в группе пациентов Corone et al. в возрасте от 15 до 29 лет. В целом, чем больше время выживания, тем выше вероятность осложнения инфекционного эндокардита. По данным литературы, заболеваемость составляет 25-40%. Однако после широкого применения антибиотиков и химиотерапии заболеваемость значительно снизилась, примерно с 5-6% до 2-3,7%. Однако ежегодная заболеваемость пациентов все еще составляет от 0,15% до 0,3%.
(ii) Недостаточность аортального клапана
Заболеваемость составляет 4,6% в Нодасе и 8,2% в Тацуно. Существуют две причины неполного закрытия: (1) дефект расположен непосредственно под аортальным кольцом, и кольцу не хватает адекватной поддержки. Когда высокоскоростной шунт выбрасывается слева направо, он тянет створку аортального клапана вниз, сначала удлиняя ее, а затем создавая пролапс, что приводит к неполному закрытию. Если дефект не устранить вовремя, недостаточность закрытия будет постепенно усугубляться. (ii) Некоторые дефекты утолщаются по краям, механически сокращаются и даже образуют фиброзные ленты, которые тянут за собой аортальный клапан, вызывая неполное закрытие.
(iii) Блок проводимости
Вторичный фиброз эндокарда по краю мембранозного дефекта сдавливает соседний пучок проводимости, вызывая полную или неполную блокаду проводимости.
Внутреннее лечение
Основным направлением является профилактика и лечение инфекционного эндокардита, легочных инфекций и сердечной недостаточности.
Хирургическое лечение
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки обычно протекают бессимптомно. С возрастом дефект уменьшается, и считается, что около 25% из них закрываются спонтанно. Большие дефекты проявляются через один-два месяца после рождения одышкой, повышенным потоотделением, медленным набором веса и бледным цветом лица. Ребенок часто болеет респираторной инфекцией и склонен к пневмонии. При аускультации может быть слышен шум. Диагноз может быть поставлен с помощью цветной допплеровской ультрасонографии сердца.
(i) Показания к операции, которые можно обобщить следующим образом
1.Не требуется операция Небольшие дефекты без симптомов или прогрессирующие закрытые дефекты с постепенным уменьшением симптомов пока не оперируются и находятся под наблюдением.
2, плановая операция Размер дефекта от небольшого до умеренного, с легкими симптомами и отсутствием легочной гипертензии, а легочный кровоток: кровоток в теле составляет примерно 2:1. Если шум в сердце, электрокардиограмма и рентгенограмма грудной клетки не претерпевают значительных изменений во время наблюдения, операция может подождать до школьного возраста; если в период наблюдения давление в легочной артерии повышается, шум в сердце становится короче, а диастолический шум в верхушечной области становится ниже или исчезает, операция должна быть проведена раньше.
3, ранняя хирургия у младенцев с большими дефектами желудочковой перегородки, тяжелыми симптомами, пролиферацией эндотелиальных клеток легочного сосуда, структурными изменениями и затрудненным ростом легочных сосудов и т.д., если дефект желудочковой перегородки исправлен хирургическим путем в течение 8 месяцев, изменения легочных сосудов могут быть восстановлены и новые сосуды могут вырасти через год после операции. У младенцев и детей, оперированных в возрасте 9 месяцев или позже, наблюдается стойкое повышение легочного сосудистого сопротивления, что свидетельствует о том, что гипертрофия и периферическое расширение легочной сосудистой мускулатуры и интимальная гиперплазия не полностью дегенерировали и что существует предел роста новых сосудов.
Однако некоторые авторы предположили, что стойкое послеоперационное повышение легочного сосудистого сопротивления возникает только у детей, перенесших операцию в возрасте после 2 лет.
Kirklin et al. предполагают, что даже очень тяжелая легочная гипертензия возвращается к норме или близка к норме, если процедура проводится в возрасте до 2 лет, в то время как у 50% оперированных в возрасте старше 2 лет будет сохраняться легочная гипертензия. В отличие от них, это не наблюдалось у тех, кто был прооперирован в возрасте до 2 лет.
Поэтому хирургическое вмешательство в возрасте до 2 лет может предотвратить обструктивное заболевание легочных сосудов. Для управления сроками необходимо тщательное наблюдение и повторная катетеризация сердца. Однако чем моложе возраст, тем выше операционная смертность. Если процедура является плановой, она обычно не проводится у младенцев в возрасте 3 месяцев, а дефект межжелудочковой перегородки оставляют закрываться или уменьшаться самостоятельно.
4. экстренная операция при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных или младенцев с высоким фракционным потоком, осложненных угрожающей жизни неустранимой сердечной недостаточностью и легочной недостаточностью, когда активная медицинская терапия не дала результатов, должна создать условия для операции, даже в течение 3 месяцев после рождения. Для спасения жизни можно рассмотреть возможность аннулопластики легочной артерии. В настоящее время эта процедура выполняется реже, и чаще всего ее выполняют как ремонт, но технически важно быть готовым к одновременному устранению других сопутствующих заболеваний.
По мнению Кирклина, существует только два типа больших дефектов перегородки, которые требуют предварительной аннулопластики легочной артерии: множественные дефекты перегородки, разбросанные по пучку перегородки или передней части перегородки, вместе с дефектами перегородки; и большие дефекты перегородки, напоминающие тип предсердного канала, с сухожилием трехстворчатого клапана, проходящим через перегородку, трехстворчатым кольцом, проходящим над обоими желудочками, и сухожилием трехстворчатого клапана, также прикрепленным к левой стороне перегородки. Правый желудочек часто недоразвит.
(ii) Противопоказания к хирургическому вмешательству
(i) История цианоза, особенно в покое, с обратным шунтом, преимущественно справа налево;
(ii) При физикальном обследовании не выявляется дрожание в прекордиальной области, а систолический шум короткий и мягкий;
(iii) Рентгенограмма грудной клетки, на которой виден более выраженный сегмент легочной артерии, но легкие не перегружены; левый желудочек маленький или почти нормальный;
(iv) Электрокардиограмма показывает правостороннюю электрическую ось, с большой волной R в правом прекордиальном отведении с типичной гипертрофией правого желудочка и касательными следами, в то время как волна Q в левом прекордиальном отведении отсутствует, вольтаж волны R ниже нормы, а волна S глубокая;
(5) Катетеризация правого сердца, подтверждающая наличие право-левого шунта и легочного сосудистого сопротивления более 10 вуд/м2.
Во всех вышеперечисленных случаях не следует проводить хирургическое вмешательство, иначе пациент может не перенести операцию, а продолжительность жизни после операции будет короче, чем без операции.
Хирургические методы
1. Устранение дефекта межжелудочковой перегородки.
2. интервенционная окклюзия ограничена мышечными дефектами желудочковой перегородки.
Хирургические разрезы.
(1) Обычный разрез
Разрез кожи располагается в середине передней части грудной клетки, длиной около 20-25 см, и полностью рассекает грудину, что чревато послеоперационным разжижением или инфекцией, плохим заживлением раны и легко оставляет ножевые рубцы и деформации, такие как куриная грудь.
(2) Небольшой разрез
Минимально инвазивный малый разрез означает, что длина разреза составляет от 6 до 10 см, а сам разрез расположен в относительно скрытой части груди.