Болезнь Кавасаки (БК), также известная как синдром кожно-слизистых лимфатических узлов, является наиболее распространенным васкулитическим заболеванием детского возраста. Впервые о ней сообщил доктор Томисаку Кавасаки в Японии в 1967 году, и болезнь была названа в его честь. Его распространенность растет во многих странах. Болезнь Кавасаки редко встречается у взрослых и в основном поражает детей в возрасте до 5 лет. Обычно это самоограничивающееся заболевание, и если его не лечить, то клиническое течение характеризуется лихорадкой и острой воспалительной реакцией, продолжающейся около 11 дней. Болезнь Кавасаки может привести к целому ряду осложнений, из которых дилатация и образование аневризмы вследствие воспалительного повреждения коронарных артерий (коронарных артерий) являются основным направлением клинического лечения в настоящее время, однако некоронарные осложнения болезни Кавасаки у детей также могут представлять угрозу для жизни. В данной статье рассматривается текущий ход исследований некоронарных осложнений, вызванных болезнью Кавасаки, в надежде улучшить клиническое понимание. 1. синдром шока при болезни Кавасаки Шок — это клинический синдром, характеризующийся дисрегуляцией нейрогуморальных факторов и острыми нарушениями кровообращения, вызванными острым дефицитом эффективного объема циркулирующей крови под воздействием различных серьезных патогенных факторов. К ним относятся кровоизлияние, травма, отравление, ожоги, асфиксия, инфекция, аллергия, отказ сердечного насоса и т.д. Шок, вызванный крайней сердечной декомпенсацией, называется кардиогенным шоком. Механизм может быть обусловлен аритмией, ишемической кардиомиопатией, нарушением функции клапанов, эндокардитом и миокардитом, вызванными острой болезнью Кавасаки. Диагностическими критериями болезни Кавасаки являются одновременный шок и гипотония с клиническими проявлениями стойкого пониженного систолического давления (как минимум на 20% ниже исходных значений артериального давления) или гипоперфузия, как потенциально угрожающее жизни осложнение. Хотя коронарные осложнения болезни Кавасаки широко известны, KDSS — это состояние, которое легко упускается из виду педиатрами. Клиницисты должны быть бдительны к развитию шокового синдрома болезни Кавасаки (ШСБК), и как только он возникает, общепринятое в настоящее время лечение заключается в основном в высокодозной терапии внутривенным гаммаглобулином (IVIG), расширении объема, лечении вазоактивными препаратами (добутамин, допамин, эпинефрин и т.д.) и противовоспалительной симптоматической терапии при необходимости. После правильного и своевременного лечения прогноз для детей с болезнью Кавасаки, осложненной шоком, в целом благоприятный. Синдром активации макрофагов Синдром активации макрофагов (САС), также известный как вторичный или реактивный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH), представляет собой чрезмерную активацию и пролиферацию Т-лимфоцитов и макрофагов, в основном вторичную по отношению к инфекциям, опухолям, ревматическим заболеваниям и другим воспалительным процессам, а также может быть вызван болезнью Кавасаки. Основными клиническими признаками являются стойкая гипертермия, гепатоспленомегалия, гепатоцитопения, тяжелая печеночная недостаточность, повышение сывороточного ферритина, повышение ЛДГ, гипофибриногенемия и гипертриглицеридемия. Сообщалось, что MAS может также возникать у детей с острой болезнью Кавасаки, но связь между этими двумя заболеваниями и механизм, по которому это происходит, не до конца понятны, и предполагается, что это может быть связано с нарушениями в лимфоцитах и макрофагах и вызывать цитокиновый шторм, приводящий к аномальному иммунному состоянию. Al-Eid et al. предлагают быть настороже в отношении развития синдрома активации макрофагов у детей с увеличенными лимфатическими узлами, снижением эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов и аномальной коагуляцией, которые часто считаются рецидивами болезни Кавасаки. Гипокардиальная сократимость может быть вызвана миокардитом, кардиомиопатией или сниженной сократимостью левого желудочка. Yutani и др. сообщили о 201 ребенке с болезнью Кавасаки, за которыми наблюдали в течение 11 лет от начала болезни Кавасаки и регулярно проводили биопсию миокарда правого желудочка для оценки изменений миокарда. наблюдаются на различных стадиях после начала заболевания. При сердечной недостаточности может выслушиваться третий сердечный шум, ритм галопа, который усиливается при замене жидкости. Нормальная сократимость миокарда обычно постепенно восстанавливается после IVIG, что предполагает, что цитокины играют определенную роль в дисфункции миокарда. Тем не менее, клеточные компоненты также играют роль в этом процессе, и лимфоцитарная инфильтрация и пролиферация фиброзной ткани все еще видны в биопсии миокарда спустя годы после того, как острая фаза болезни Кавасаки прошла, особенно у детей, не получавших ИВИГ. Наиболее распространенным осложнением болезни Кавасаки является аневризма коронарных артерий, которая может вовлекать артерии, вены и капилляры, поскольку это заболевание с системным васкулитом в качестве основного патологического изменения. Некоторые японские ученые считают, что поражение артерий системы кровообращения тела происходит в основном при комбинированных коронарных аневризмах. Однако недавнее исследование Fatima et al. предполагает, что артериопатия, вызванная эндотелиальной дисфункцией, может возникать и у детей, не имеющих комбинированной коронарной аневризмы. Этот вывод необходимо подтвердить в более крупном клиническом исследовании. В Китае имеется несколько сообщений о болезни Кавасаки в сочетании с аневризмами коронарных артерий. Все они получали IVIG в дозе 2 г/кг.д и аспирин 30-50 мг/кг.д перорально после поступления. 17 из них получали дипиридамол 1 мг/кг.д перорально для лечения коронарных осложнений. У 1 из 82 детей была двусторонняя аневризма подмышечной впадины (частота встречаемости 1,2%), и ребенок был После регулярного лечения аспирином и дипиридамолом ребенок был осмотрен через 16 месяцев после выписки, и выяснилось, что двусторонние подмышечные аневризмы исчезли. Аневризмы кровообращения тела, не связанные с тромбозом, не требуют специфического лечения и могут лечиться с помощью IVIG и длительного перорального противовоспалительного лечения аспирином и антитромбоцитарной терапии дипиридамолом. Большинство аневризм кровообращения тела могут быть втянуты в течение 2-3 лет, и прогноз хороший. 5. Урологические и почечные заболевания Урологические и почечные заболевания редко встречаются среди осложнений болезни Кавасаки. В зарегистрированных случаях эти осложнения в основном включают острый интерстициальный нефрит, умеренную протеинурию и острую почечную недостаточность (ОПН). Распространенными причинами острого интерстициального нефрита в основном являются лекарства, инфекции, болезни обмена веществ, злокачественные опухоли и аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ANCA-ассоциированный васкулит. IVIG может успешно применяться при различных типах гломерулонефрита, но в последние годы больше внимания уделяется осложнениям повреждения почечной системы, вызванным IVIG, при наличии факторов высокого риска, таких как предшествующее заболевание почечной системы, гипернатриемия, полиорганная дисфункция и люди старше 65 лет.