Прогноз первичного билиарного холангита определяется тем, насколько рано он диагностирован. Прогноз для пациентов с первичной стадией билиарного холангита, если он диагностирован, хороший, а время выживания аналогично выживанию нормальных людей. Если своевременно не диагностировать и не лечить, первичный билиарный холангит прогрессирует на одну стадию в среднем каждые 1,5 года, от холангита до цирроза — в среднем 6 лет. Функция печени, в основном, смотрят на щелочную фосфатазу и гамма-ГТ, а сигнатурным антителом является антимитохондриальное антитело. Если есть холестаз, аномальная функция печени и положительные антимитохондриальные антитела, таких пациентов следует лечить на ранней стадии, чтобы предотвратить развитие цирроза. После развития цирроза прогноз очень и очень плохой, такой же, как и при циррозе печени при гепатите В и циррозе печени при гепатите С.