Первичный склерозирующий холангит — это хроническое желчекаменное заболевание неизвестного происхождения. Он характеризуется диффузным воспалительным сужением внутри- и внепеченочных желчных протоков, что приводит к закупорке желчных протоков и билиарному циррозу. Патогенез в основном заключается в аутоиммунных нарушениях. Причина может быть связана с генетикой, вирусными инфекциями, бактериальными токсинами и т.д. Патологические изменения представлены воспалительной клеточной инфильтрацией, фиброплазией, формированием рубцов, утолщением стенки протока, с сегментарным распределением и чередованием стеноза и дилатации. Дифференциальный диагноз: заболевания желчных протоков при СПИДе, опухоли желчных путей, хирургические травмы желчных протоков, камни общего желчного протока, врожденные аномалии желчных протоков, эрозивный склерозирующий холангит, ишемический стеноз желчных протоков, вторичный воспалительный стеноз желчных протоков вследствие артериальной перфузии флуоксуридином. Лечение может включать применение урсодезоксихолевой кислоты, жирорастворимых витаминов и пищеварительных ферментов. Диета должна снизить потребление холестерина и жирных кислот, обеспечить среднецепочечные триглицериды, линолеаты, повысить содержание сахара и белка, опоздать с элементарной диетой. Также могут быть рассмотрены иммуносупрессивные средства.