Пациенты с ALS часто страдают от недоедания, которое может быть вызвано трудностями при глотании, слабостью конечностей и психологическими факторами, снижающими аппетит и прием пищи, что делает потребление энергии недостаточным; заболевание приводит к повышению скорости метаболизма и увеличению расхода энергии в организме. Недоедание может ускорить прогрессирование болезни пациента, поэтому усиленная нутритивная поддержка особенно важна при лечении пациентов с ALS. Когда у пациентов вовлечены медуллярные мышцы, это может вызвать трудности с глотанием, удушье и кашель на воде, у многих пациентов может наблюдаться слюнотечение и насморк. Когда у пациентов с ALS возникают проблемы с жеванием и глотанием, рецепты следует изменить. Пациентам следует посоветовать есть меньше и чаще, употреблять мягкую пищу (например, гнилой рис, рисовую пасту и т.д.), нежидкую пищу (например, избегать супов, так как употребление жидкости обычно вызывает удушье и кашель), использовать загустители для превращения жидкости в пасту, если это необходимо, чтобы увеличить потребление воды, и избегать раздражающих продуктов. Выберите удобное положение для приема пищи. Ешьте маленькими, медленными кусочками, чтобы избежать удушья или пневмонии, вызванной случайным заглатыванием пищи в легкие, и оставайтесь в сидячем положении в течение получаса после еды, чтобы избежать пищевого рефлюкса и удушья. Пациенты, которые в состоянии сделать это, могут получить соответствующую реабилитационную терапию, такую как тренировка глотания, которая может помочь в определенной степени облегчить такие симптомы, как дисфагия и слюнотечение. Пациенты, страдающие слюнотечением, должны отрегулировать положение головы (слюнотечение усиливается, когда голова опущена, а наклон головы при затрудненном глотании может вызвать удушье и кашель) и сознательно упражняться в закрывании рта с некоторым усилием, что поможет контролировать слюнотечение. Пациентам с насморком можно проводить дезинфекцию носа горячей водой и паром для уменьшения симптомов. Когда все эти меры не обеспечивают адекватного питания и у пациента развиваются прогрессирующие трудности с глотанием, ускоренная потеря веса, обезвоживание, удушье и преждевременный кашель, приводящие к преждевременному прекращению приема пищи, необходимо как можно скорее использовать устройство для подачи питания, чтобы обеспечить пациента адекватным питанием искусственным путем. Назальные питательные трубки обычно используются для обеспечения питательной поддержки в течение 2-3 недель и вызывают раздражение в носоглотке, что доставляет дискомфорт и может привести к рефлюксу и аспирации. Для пациентов с ALS, которым требуется длительное ручное питание, мы рекомендуем более удобную и безопасную гастростомическую трубку. Чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ), которая включает в себя чрескожную пункцию несъемной гастростомической трубки в верхней части живота пациента под гастроскопическим контролем, позволяет вводить пищу и воду через стому, тем самым обеспечивая питание и адекватное потребление энергии и жидкости, и полезна для продления выживания и улучшения качества жизни пациентов с ALS. Кроме того, сама процедура ПЭГ относительно проста, не связана с риском и неинвазивна, а риски могут быть сведены к очень низкому уровню опытными врачами. Перкутанная эндоскопическая гастростомия выполняется специалистом-эндоскопистом желудочно-кишечного тракта. Поскольку дисфагия при ALS обычно связана со снижением дыхательной функции, риск проведения ПЭГ возрастает при снижении дыхательной функции, поэтому мы рекомендуем пациентам с прогрессирующей дисфагией проводить эту процедуру как можно раньше. Многие пациенты и их семьи боятся операции, считая, что ПЭГ причинит значительные неудобства в дальнейшей жизни, однако после ПЭГ пациенты не только сохраняют имеющуюся способность глотать и говорить, они могут продолжать принимать пищу через рот, заниматься спортом и принимать ванну без каких-либо препятствий. Более того, состояние питания во многом способствует сохранению вышеупомянутых способностей к повседневной жизни. Что касается послеоперационного ухода за гастростомой, семья должна знать о необходимости вливать воду после каждого кормления через стому, чтобы избежать закупорки стомы, содержать стому в чистоте и сухости, чтобы избежать инфицирования стомы, и следить за стомой на предмет смещения. При надлежащем уходе инфицирование фистулы происходит редко, но при появлении симптомов инфекции, таких как покраснение, отек, боль и вытекание жидкости из фистулы, необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью и провести лечение с помощью противоинфекционных средств и местной смены повязок.