Папилломатоз желчных протоков — это заболевание папиллярных опухолей желчных протоков, которое является общим термином для группы доброкачественных и злокачественных папиллярных опухолей, возникающих в печеночном желчном протоке. Папилломатоз желчных протоков встречается редко, но количество зарегистрированных случаев постепенно увеличивается, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1, а средний возраст — 63 года. В связи с трудностью предоперационной диагностики и отсутствием единообразия в названии заболевания, в некоторых клинических отчетах анализ папиллярных опухолей в желчном протоке объединен. Впервые это заболевание было подробно описано Кароли в 1959 году, этиология и патогенез до сих пор неясны, в литературе имеются некоторые сообщения, связывающие его с желчными камнями, воспалением, врожденными кистами общего желчного протока и аномальными панкреатико-билиарными коллатералями. Сосочки при папилломатозе желчных протоков множественные и широко распространенные и могут быть диффузно распределены по всей билиарной системе или ограничены определенным участком. Из-за обструкции соответствующих желчных протоков наблюдается региональная дилатация желчных протоков, с множественными расширенными желчными протоками и слизеподобной желчью у некоторых пациентов. Очаг поражения хорошо очерчен, не имеет периферической инфильтрации и не инфильтрирует стенку протока или окружающую ткань печени. Образование представляло собой истинную сосочковую структуру, расположенную в расширенных желчных протоках с тонкими, ветвящимися сосочками. Покрытые эпителиальные клетки были высоко столбчатыми, со слегка эозинофильной цитоплазмой и ядрами овальной формы, расположенными в центре клеток. В ткани печени были разбросаны расширенные желчные протоки разного размера, содержащие сосочковые массы. Местные эпителиальные клетки показывали атипичные, палочковидные ядра с отчетливыми нуклеолами. Поражения могут быть окружены гиперплазией фиброзной ткани, воспалительной клеточной инфильтрацией и мелкоочаговым внутригепатоцеллюлярным билиарным осадком. В местной ткани печени может наблюдаться умеренный цирроз. Различие между злокачественным внутрибилиарным папилломатозом и злокачественными опухолями, такими как папиллярная карцинома желчных протоков, еще предстоит изучить. Принято считать, что у пациентов со злокачественным папилломатозом желчных протоков должны присутствовать доброкачественные сосочки. Пациенты с папиллярной карциномой желчных протоков могут иметь сходство с папилломатозом желчных протоков по общей морфологии, но гистологически сосочки должны быть злокачественными и иметь одинаковые патологические особенности. Чэнь Юйсинь, отделение гепатобилиарной хирургии, больница Цилу, Шаньдунский университет, Китай Клинические проявления Билиарный папилломатоз был клинически зарегистрирован в случаях в возрасте 6-83 лет, частота встречаемости пока не известна. Заболеваемость не известна. Обычно в процесс вовлекаются как внутренние, так и наружные желчные протоки. Ранние клинические проявления папилломатоза желчных протоков атипичны, в основном это желудочно-кишечные симптомы, такие как эпигастральный дискомфорт, неясные боли, плохой аппетит, отвращение к маслу и отрыжка. По мере прогрессирования заболевания может возникнуть острый холангит, желтуха и боли в эпигастральной области, которые могут сопровождаться лихорадкой, вследствие частичной или периодической обструкции желчного протока опухолью или ее некротическими и отшелушенными тканями и чрезмерным выделением слизи. Если поражение обширное, на поздних стадиях может развиться билиарный цирроз, портальная гипертензия и печеночная недостаточность из-за рецидивирующего холангита. У пациентов с сочетанным билиарным кровотечением может наблюдаться значительная боль в животе и кровь в стуле, но клинически это бывает редко. У некоторых пациентов панкреатит вызывается обструкцией дуоденального сосочка слизью, некротическими вытесненными тканями опухоли и сгустками крови. У пациентов со злокачественным папилломатозом желчных протоков могут возникать местные и отдаленные метастазы и даже злокачественная жидкость. Диагностика Из-за неспецифических клинических проявлений дооперационная диагностика папилломатоза желчных протоков затруднена. В большинстве случаев дополнительные исследования проводятся в связи с аномальным расширением желчных путей, обнаруженным при физикальном осмотре или во время консультации по поводу желудочно-кишечных симптомов. Анализы крови неспецифичны, в основном из-за обструкции желчевыводящих путей и кровотечения, например, повышены трансаминазы, щелочная фосфатаза, глутамилтранспептидаза, билирубин и др. Иногда может быть повышена амилаза. Могут быть повышены опухолевые маркеры CEA и CA199. Обычное УЗИ, КТ и МРТ в основном показывают расширенные желчные протоки внутри и снаружи печени, а внутрибилиарные опухоли обнаружить нелегко. При этом может быть выявлена четко очерченная значительная масса, распространяющаяся в расширенные желчные протоки внутри и снаружи печени, причем увеличенная масса может иметь неравномерное усиление, а стенка желчного протока видна полностью, что можно отличить от рака желчных протоков. МРХПГ может выявить диффузный характер роста, заполняющий систему желчных протоков, при этом стенка протока остается видимой, что некоторые авторы называют дендритным ростом, и это считается характерным проявлением заболевания. Желчные протоки заполнены неравномерно, с плавающими дефектами наполнения, но в них присутствуют камни, воспаление, сгустки крови, пузырьки воздуха и т.д. Если во время обследования в дуоденальном сосочке обнаруживается желеобразная слизь, следует рассмотреть возможность этого заболевания. Интраоперационная холангиоскопия позволяет напрямую визуализировать желчевыводящие пути и помогает в диагностике этого заболевания. Интраоперационное экспресс-патологическое исследование имеет определенную ценность, но иногда подтвердить диагноз бывает сложно. Хирургия является основным методом лечения билиарного папилломатоза, который трудно поддается лечению из-за его множественности, обширности, подверженности злокачественному перерождению и высокой частоты рецидивов. Для пациентов с ограниченным заболеванием желчные протоки и ткани печени поражения могут быть удалены вместе для достижения цели радикального лечения. Если поражение слишком обширно для радикальной резекции, может быть рассмотрен вариант анастомоза желчный проток-желчная кишка по Roux-en-Y. Эффективными методами лечения являются электрокоагуляционная каутерия, лазерная резекция опухоли и коагуляция опухоли пучком аргоновых ионов при холангиоскопии. Для пациентов с обширным, множественным поражением левой и правой долей печени, у которых трудно полностью резецировать поражение, трансплантация печени является единственным возможным радикальным методом лечения. Для пациентов с плохим общим состоянием или тех, кто отказывается от операции, можно провести ЭРХПГ и назобилиарное дренирование, а также попробовать внутреннее стентирование желчных протоков. Для пациентов с сопутствующей инфекцией эффективным лечением является борьба с инфекцией с помощью антибиотиков. Для пациентов со злокачественным папилломатозом желчных протоков может быть проведена радикальная или паллиативная операция, если это возможно. Лучевая терапия и химиотерапия недостаточно эффективны. V. Прогноз Билиарный папилломатоз в целом следует рассматривать как доброкачественное заболевание, но частота рецидивов и злокачественности высока, по данным англоязычной литературы, частота злокачественности составляет 41%, поэтому некоторые ученые считают это заболевание предраковым. Прогноз пациента зависит от возможности проведения радикальной операции, средняя выживаемость которых значительно выше, чем у пациентов, перенесших паллиативную операцию. В одном из отчетов было показано, что пятилетняя выживаемость пациентов, перенесших радикальную резекцию, составила 81%, а средняя выживаемость пациентов, перенесших паллиативную операцию, составила 37 месяцев. Кроме того, несекретирующий тип слизи был лучше, чем секретирующий тип слизи, с точки зрения результатов лечения.