В 1996 году Старр и др. назвали группу слуховых нейропатий (слуховая нейропатия), характеризующихся отсутствием или тяжелыми нарушениями слуховых реакций ствола мозга (ABR) и нормальной отоакустической эмиссией (OAE). АН — это группа нарушений слуха, характеризующихся нормальной отоакустической эмиссией (ОАЭ). Оно обычно начинается в подростковом возрасте, является двусторонним и проявляется двусторонней симметричной, прогрессирующей потерей слуха и трудностями распознавания речи, особенно в шумной обстановке. Поскольку слуховая нейропатия встречается относительно редко и получила новое название, многие врачи первичного звена до сих пор не знают об этом заболевании и часто пропускают или неправильно диагностируют его. Ему было 19 лет, он был родом из сельской местности и прошел медосмотр низовых призывников. У него было хорошее общее состояние здоровья, он отрицал наличие острых или хронических заболеваний или инфекционных болезней, не имел в анамнезе травм или операций. Он отрицал наличие глухоты в семейном анамнезе, употребление ототоксических препаратов или воздействие шума. Первичный физический осмотр был нормальным, при первичном тестировании в тихой обстановке слух был удовлетворительным, значительных трудностей в общении не было. После службы в армии капитан обнаружил, что испытывает определенные трудности в общении в повседневной жизни, особенно в шумной обстановке. Он прошел повторное обследование в местной поликлинике, и было установлено, что у него снижен слух на оба уха. Он был направлен в нашу больницу для дальнейшей диагностики. При осмотре: общее состояние было хорошим, обе барабанные перепонки в норме, грубый слух в норме, других неврологических симптомов не было. Тест на пороговый слух с чистым тоном показал, что средний порог слуха с воздушной проводимостью на частоте 0,25-1,0 кГц составил 55 дБ HL билатерально, а порог слуха с воздушной и костной проводимостью на частоте 2,0-4,0 кГц был ниже 20 дБ HL билатерально (норма), что является умеренной сенсоневральной тугоухостью низкой частоты. ABR показал, что волны от I до V не были вызваны в обоих ушах (>110 дБ SPL). Отоакустическая эмиссия продуктов искажения (DPOAE) и транзиторно вызванная отоакустическая эмиссия (TEOAE) были в норме в обоих ушах. Тонкослойная компьютерная томография височной кости высокого разрешения была без изменений. Был поставлен диагноз: идиопатическая слуховая нейропатия (двусторонняя). Отсутствие или серьезные нарушения ABR и нормальный OAE являются наиболее важными аудиологическими признаками слуховой нейропатии, которая впервые была названа Старром и др. в 1996 году и вызвана повреждением слуховой ветви черепного нерва VIII. Наиболее распространенной причиной слуховой нейропатии является подростковый возраст, который характеризуется двусторонней симметричной и прогрессирующей потерей слуха и невнятной речью. В данном случае, хотя жалоб на «потерю слуха» не было, из анамнеза пациента стало известно, что в течение последних трех лет у него были «трудности с распознаванием речи в шумной обстановке», и он чувствовал, что ситуация прогрессивно ухудшается. Аудиологические результаты были идентичны результатам двусторонней слуховой нейропатии, а КТ височной кости исключила поражение задней части улитки, при отсутствии других неврологических симптомов и семейной истории генетической предрасположенности. Диагноз идиопатической слуховой нейропатии (двусторонней) был поставлен потому, что это коварное, недавно названное и относительно редкое заболевание часто пропускается многими врачами первичного звена, которые не имеют полного представления об этом заболевании. Поэтому комплексное аудиологическое тестирование, особенно исследование OAE, должно проводиться у пациентов с сенсоневральной глухотой, когда оно доступно, и имеет важное значение для дифференциальной диагностики. В данном случае ABR не вызывался на волне I, в то время как DPOAE и TEOAE вызывались нормально, и акустический рефлекс со стапедиальной мышцы не вызывался на той же стороне, что говорит о том, что наружные волосковые клетки находятся в нормальном функциональном состоянии, и что поражение, вероятно, произошло во внутренних волосковых клетках, синаптических связях между внутренними волосковыми клетками и волокнами слухового нерва, спиральном ганглии, волокнах кохлеарного нерва, VIII черепном нерве и частях, связанных с этими участками. Вовлечет ли слуховая нейропатия в конечном итоге наружные волосковые клетки, подлежит дальнейшему наблюдению и контролю.